przewlekła białaczka mielomonocytowa (CMML) jest rzadkim typem raka krwi. W CMML jest zbyt wiele monocytów we krwi. Monocyty są rodzajem białych krwinek. Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) zaliczyła CMML do grupy nowotworów krwi zwanych zaburzeniami mieloproliferacyjnymi i mielodysplastycznymi.,
CMML jest osobną chorobą z różnymi opcjami leczenia, ponieważ osoby z CMML mogą mieć cechy zarówno zaburzeń mieloproliferacyjnych (MPN) i zaburzeń mielodysplastycznych (MDS).
szpik kostny i komórki krwi
szpik kostny jest miękką wewnętrzną częścią naszych kości, która tworzy komórki krwi.
wszystkie komórki krwi zaczynają się od tego samego typu komórki zwanej komórką macierzystą. Komórki macierzyste wytwarzają niedojrzałe komórki krwi. Te niedojrzałe komórki przechodzą przez różne etapy rozwoju, zanim staną się w pełni rozwinięte komórki krwi.,
szpik kostny wytwarza różne rodzaje krwinek, w tym:
- czerwone krwinki do przenoszenia tlenu wokół naszego ciała
- białe krwinki do zwalczania infekcji
- płytki krwi do wspomagania krzepnięcia krwi
diagram pokazuje, jak różne typy komórek rozwijają się z jednej komórki krwi.
co to są zaburzenia mieloproliferacyjne i mielodysplastyczne?
zaburzenie mieloproliferacyjne jest stanem, w którym powstaje zbyt wiele komórek krwi., Zaburzenie mielodysplastyczne jest tam, gdzie komórki krwi wykonane są nieprawidłowe i nie w pełni dojrzałe. W rzeczywistości te dwa zaburzenia często nakładają się na siebie, dlatego WHO umieściło je tutaj w tej samej kategorii.
w CMML jest to specyficzny typ białych krwinek zwanych monocytami, które są nieprawidłowe. Monocyty są częścią układu odpornościowego i pomagają organizmowi w zwalczaniu infekcji. Zbyt wiele jest produkowanych i nie są one wystarczająco rozwinięte, aby działać prawidłowo., W szpiku kostnym trudniej jest również wytwarzać inne krwinki, takie jak:
- krwinki czerwone
- płytki krwi
- inne krwinki białe
dzieje się tak dlatego, że monocyty zajmują dużo miejsca w szpiku kostnym.
co się dzieje w CMML?
białe krwinki zwane monocytami pomagają organizmowi zwalczać infekcje. W CMML szpik kostny wytwarza nieprawidłowe monocyty. Nie są w pełni rozwinięte i nie mogą normalnie pracować. Czasami dochodzi również do wzrostu niedojrzałych komórek zwanych komórkami blastycznymi.,
te nieprawidłowe komórki krwi albo pozostają w szpiku kostnym lub są niszczone, zanim dostaną się do krwiobiegu. W miarę rozwoju CMML szpik kostny staje się pełen nieprawidłowych monocytów. Te nieprawidłowe krwinki następnie wyciekają do krwiobiegu.
ponieważ szpik kostny jest pełen nieprawidłowych komórek, nie może wytwarzać wystarczającej ilości innych rodzajów komórek krwi. Niska liczba normalnych krwinek w krwiobiegu w końcu powodować objawy.,
ryzyko i przyczyny CMML
nie znamy przyczyny większości przypadków CMML, ale istnieją pewne czynniki ryzyka, które mogą zwiększyć ryzyko jego rozwoju. Czynnikiem ryzyka jest coś, co może zwiększyć prawdopodobieństwo wystąpienia określonego stanu lub choroby.
ryzyko rozwoju CMML wzrasta wraz z wiekiem. Średni wiek w momencie rozpoznania wynosi od 71 do 74 lat. I to jest bardziej powszechne u mężczyzn niż kobiet.
czasami CMML jest spowodowany radioterapią lub chemioterapią w leczeniu raka. Nazywa się to wtórnym lub związanym z leczeniem CMML.,
zmiany genów
badania wykazały szereg zmian genów
ważnych w CMML. Możesz mieć jedną z więcej tych zmian genowych.
Około połowa wszystkich osób, które mają CMML (około 50%) mA zmianę w genie zwanym TET2. Gen TET2 tworzy białko, które kontroluje liczbę monocytów wytwarzanych przez komórki macierzyste. Do 30 na 100 osób (do 30%) zmiany w genie zwanym RAS. Zmiana powoduje niekontrolowane namnażanie się komórek.,
istnieją inne geny, w których zmiany mogą prowadzić do CMML, są to:
- ASXL1
- SRSF2
objawy CMML
CMML zwykle rozwija się powoli i nie powoduje objawów na początku.,objawy mogą obejmować:
- zmęczenie i czasami duszność z powodu niskiej liczby krwinek czerwonych (niedokrwistość)
- zakażenia, które nie ustępują
- krwawienie (takie jak krwawienie z nosa) lub łatwe zasinienie z powodu niskiej liczby płytek krwi
- brzuch (dyskomfort w jamie brzusznej) z obrzękniętej śledziony
- wysypki skórne lub grudki
- duszność z płynu między arkuszami tkanki, które pokrywają zewnętrzną część płuc – to się nazywa wysięk opłucnowy
rodzaje cmml
Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) podzieliła cmml na 3 typy., Są one nazywane typ 0, typ 1 i typ 2. Ile nieprawidłowych komórek mieloidalnych (blastów) masz w próbkach krwi i szpiku kostnego informuje lekarza o typie CMML.
lekarze opisują liczbę komórek blastycznych jako procent. Jest to liczba komórek blastycznych na każde 100 białych krwinek.
- typ 0 CMML oznacza, że masz mniej niż 2% komórek blastycznych we krwi i mniej niż 5% komórek blastycznych w szpiku kostnym.
- typ 1 CMML oznacza, że masz 2-4% komórek blastycznych we krwi lub 5-9% blastów w szpiku kostnym. Niektórzy mają jedno i drugie.,
- typ 2 CMML oznacza, że masz 5-19% komórek blastycznych we krwi i 10-19% w szpiku kostnym.
posiadanie prętów Auer w próbkach oznacza, że masz typ 2 CMML. Pręty Auera są materiałem wewnątrz komórek, które wyglądają jak długie igły. Można je zobaczyć tylko pod mikroskopem.
znając swój typ CMML, wraz z innymi czynnikami, pomaga lekarzowi zdecydować o grupie ryzyka. I może pomóc im zdecydować się na najlepsze leczenie dla Ciebie.,
grupy ryzyka
lekarze używają grup ryzyka, aby spróbować przewidzieć, jak dobrze CMML zareaguje na standardowe leczenie . Istnieją różne grupy ryzyka lekarze używają dla CMML.,
ogólnie, lekarze stosują następujące metody, aby poznać grupę ryzyka:
- Twój typ CMML – który obejmuje liczbę komórek blastycznych we krwi i szpiku kostnym
- liczba białych krwinek
- wszelkie zmiany genetyczne w komórkach CMML
- Jeśli masz małą liczbę czerwonych krwinek i potrzebujesz transfuzji czerwonych krwinek
Zmiana (przekształcenie) w ostrą białaczkę szpikową
CMML może przekształcić się w ostrą białaczkę szpikową (AML), jeśli liczba komórek blastycznych we krwi zwiększy się powyżej 20%. Lekarze nazywają to transformacją.
transformacja zachodzi u 15-30 na 100 osób z CMML (od 15 do 30%). Może to nastąpić po kilku miesiącach lub po kilku latach.
leczenie
posiadamy informacje na temat zabiegów dostępnych dla CMML.