Czym Są Zespoły Mielodysplastyczne?

zespół mielodysplastyczny (MDS) — czasami nazywany prelukemią lub smolistej białaczki – jest rodzajem raka krwi, w którym błędy w komórkach macierzystych szpiku kostnego powodują nieprawidłowe wytwarzanie komórek krwi, w tym erytrocytów( czerwonych krwinek), leukocytów (białych krwinek) i płytek krwi. Nieprawidłowe komórki macierzyste nie rozwijają się lub działają prawidłowo, i często są niszczone albo przed opuszczeniem szpiku kostnego lub krótko po dostaniu się do krwiobiegu.,

niektórzy pacjenci z MDS mają zbyt wiele młodych, niedojrzałych komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym. Gdy więcej niż 20% szpiku kostnego składa się z tych komórek, choroba mówi się, że przekształcił się w ostrą białaczkę szpikową (AML). Dzieje się tak w około 30% przypadków.

ponieważ chore komórki macierzyste szpiku kostnego nie działają normalnie, nie produkują wystarczającej ilości zdrowych komórek krwi różnych typów, co powoduje niedokrwistość i zmęczenie u wielu pacjentów z MDS., Pacjenci z MDS mogą również łatwo sinić lub krwawić z powodu niskiej liczby płytek krwi, a także mogą być narażeni na zwiększone ryzyko gorączki lub infekcji, ponieważ szpik kostny wytwarza zbyt mało komórek zwalczających infekcje.

prawidłowe komórki krwi

większość komórek krwi rozwija się w szpiku, miękkim materiale w środku kości. Szpik kostny zawiera krwiotwórcze komórki macierzyste, które są w stanie rozwinąć się we wszystkie rodzaje komórek krwi, w zależności od rodzaju, jakiego potrzebuje twoje ciało w danym czasie., Gdy komórki starzeją się lub są uszkodzone, umierają, a hematopoetyczne komórki macierzyste zastępują je.

komórki macierzyste dojrzewają do mieloidalnych komórek macierzystych lub limfoidalnych komórek macierzystych.

  • mieloidalna komórka macierzysta dojrzewa w mieloidalny blast, niedojrzałą komórkę krwi, która może przekształcić się w krwinki czerwone, płytki krwi lub jeden z kilku rodzajów białych krwinek.
  • limfoid komórki macierzyste dojrzewa w limfoid blast, niedojrzałe komórki krwi, które mogą przekształcić się w jeden z kilku rodzajów białych krwinek, takich jak limfocyty B lub limfocyty T.,

każdy rodzaj krwinek ma specjalne zadanie:

  • białe krwinki pomagają zwalczać infekcje. Istnieje kilka rodzajów białych krwinek.
  • krwinki czerwone przenoszą tlen do tkanek w całym organizmie.
  • płytki krwi pomagają tworzyć skrzepy krwi, aby kontrolować krwawienie.

komórki MDS

u osoby z MDS szpik kostny wytwarza niedojrzałe komórki krwi (blasty), które nie działają prawidłowo i pozostają skupione w szpiku kostnym.,

niektórzy pacjenci z MDS mają niezwykłą cechę — obecność niedojrzałych czerwonych krwinek, które zawierają zbyt wiele granulek żelaza, zwanych sideroblastami, które tworzą się w pierścieniu.

rodzaje MDS

istnieje wiele podtypów zespołów mielodysplastycznych, które są klasyfikowane według liczby blastów w szpiku kostnym, a obecność pierścieniowych sideroblasts i specyficznych nieprawidłowości chromosomowych we krwi i szpiku kostnym. Jeśli masz wyższy odsetek blastów, masz większe szanse na rozwój ostrej białaczki szpikowej (AML).,

podtypy MDS obejmują:

niedokrwistość oporna (RA)

około 8-15% przypadków MDS dotyczy niedokrwistości opornej. Pacjenci z MDS z oporną niedokrwistością mają małą liczbę czerwonych krwinek, a te komórki nie wyglądają normalnie. Liczba niedojrzałych komórek (blastów) w szpiku kostnym jest zwykle normalna (mniej niż 5%). Niewielki procent krwinek czerwonych w szpiku kostnym (mniej niż 15%) może zawierać sideroblasty (granulki żelaza, które tworzą pierścień).

niedokrwistość oporna z pierścieniowymi Sideroblastami (RAR)

między 1,5-11% przypadków MDS dotyczy RAR., RAR ma takie same cechy jak niedokrwistość oporna (powyżej), z tym wyjątkiem, że liczba pierścieniowanych sideroblastów wynosi ponad 15%. Ostatnio nowy lek (luspatercept/Reblozyl®) został zatwierdzony dla pacjentów z niedokrwistością i zwiększonymi pierścieniowymi sideroblastami.

niedokrwistość oporna z nadmiarem blastów-1 (RAEB-1)

w RAEB-1 nie ma wystarczającej ilości jednego z trzech rodzajów komórek krwi, a te komórki nie wyglądają normalnie. Liczba wybuchów jest większa niż 5%, ale mniejsza niż 10%. Około 18-21% przypadków MDS dotyczy RAEB-1.,

niedokrwistość oporna z nadmiarem blastów-2 (RAEB-2)

jest to ten sam stan CO RAEB-1, z tym wyjątkiem, że liczba blastów jest większa niż 10%, ale mniej niż 20%. RAEB-2 stanowi około 15-18% przypadków MDS.

zespół mielodysplastyczny, Niesklasyfikowany (MDS-U)

pacjenci z MDS-U nie mają wystarczającej ilości jednego z trzech typów komórek, a nieprawidłowe białe i płytki progenitorowe komórki (etap między komórkami macierzystymi i dojrzałymi komórkami) są obecne. Liczba wybuchów jest mniejsza niż 5%. Od 0 do 18% wszystkich przypadków MDS dotyczy MDS-U.,

MDS związane z izolowaną delecją (5q)

u pacjentów występuje tylko niedokrwistość oporna na leczenie (niedokrwistość, która nie reaguje na leczenie), ale brakuje części swoistego chromosomu — chromosomu 5.,

zmiany RCMD

dwa kolejne typy MDS — zmiany opornej na leczenie cytopenii z dysplazją wielowątkową lub RCMD — stanowią od 32 do 39% wszystkich przypadków MDS:

oporna na leczenie Cytopenia z dysplazją wielowątkową (rcmd)

w RCMD nie ma wystarczającej liczby co najmniej dwóch z trzech różnych typów krwinek (czerwonych, białych lub białych). płytki krwi), a co najmniej dwie grupy komórek krwi nie wyglądają normalnie. Liczba blastów jest mniejsza niż 5%, a liczba pierścieniowanych sideroblastów jest mniejsza niż 15%.,

oporna na leczenie Cytopenia z wielowątkową dysplazją (Rcmd) z pierścieniowymi sideroblastami

ten stan jest taki sam jak RCMD, z tym wyjątkiem, że liczba pierścieniowych sideroblastów jest wyższa niż 15%.

Znajdź leczenie czynniki ryzyka MDS

Share

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *