Enchondromas, znany również jako chondromas 7, są stosunkowo częstymi śródszpikowymi nowotworami chrząstki o łagodnych cechach obrazowania. Dzielą one cechy histologiczne z chondrosarcoma niskiego stopnia, i są czasami klasyfikowane pod parasol termin guzów serii chondral niskiego stopnia.
Enchondromas zapisuje ” E ” w popularnym mnemoniku do litycznych zmian kostnych.,
Epidemiologia
- najczęściej diagnozowane od dzieciństwa do wczesnej dorosłości z najwyższą częstością 10-30 lat
- najczęściej pierwotny łagodny guz kości dłoni/nadgarstka
- stanowią ~5% (Zakres 3-10%) wszystkich guzów kości i ~17.,5% (Przedział 12-24%) łagodnych guzów kości 1
skojarzenia
dwa zespoły są związane z wieloma enchondromami:
- choroba Olliera
- zespół Maffucciego
Prezentacja kliniczna
Enchondromy są najczęściej przypadkowym stwierdzeniem, co jest najważniejsze, że nie należy ich mylić z bardziej agresywnymi zmianami.
z reguły enchondromy powinny przebiegać bezobjawowo, jednak zmiany w obrębie rąk / stóp mogą objawiać się bólem spowodowanym złamaniem patologicznym lub zbliżającym się złamaniem 8.,
przemiana złośliwa w chondrosarcoma niskiego stopnia jest rzadka i może objawiać się bólem.
patologia
Enchondromy obejmują płatki dojrzałej chrząstki szklistej, które są częściowo lub całkowicie otoczone przez otaczającą normalną kość 9. Chrzęstne płatki mogą być poddawane kostnieniu endochondralnemu, co często powoduje charakterystyczny wzór mineralizacji „pierścieni i łuków”.
powstają z resztek chrząstki / chondrocytów płytki wzrostu, które izolują się w obrębie dojrzałej kości. Stąd mogą być widoczne w każdej kości utworzonej z chrząstki.,
z definicji nie wykazują histologicznych dowodów miejscowej inwazji (co sugerowałoby chondrosarcoma niskiego stopnia). Jednak ważne jest, aby mieć świadomość, że enchondroma nie może być wiarygodnie odróżnić chondrosarcoma histologii, a diagnoza zależy od korelacji wyników klinicznych, obrazowych i patologicznych 9.
zmiany chorobowe są zwykle< 3 cm, półprzezroczyste, guzkowe i są rażąco szarawo-niebieskie.,
lokalizacja
Enchondromy są zazwyczaj zlokalizowane w centralnej lub ekscentrycznej pozycji w obrębie jamy rdzeniowej kości rurkowych:
- małe kości rurkowe rąk i stóp (~50%) 4
- paliczka proksymalna najczęściej 8
- duże kości rurkowe
- np. kość udowa, piszczelowa, kość ramienna
- rzadko: (rozważ chondrosarcoma)
- miednica
- żebra
- łopatka
rzadko enchondroma może rozciągać się przez korę i wykazywać egzofityczny wzór wzrostu., Jest to znane jako enchondroma protuberans i może być postrzegane sporadycznie lub jako część choroby Olliera 2.
cechy radiograficzne
Enchondromy mają nieco zmienny wygląd na podstawie obrazowania, chociaż charakterystyka poprzez wykluczenie podejrzanych cech jest kluczowa. Ponieważ większość z nich jest bezobjawowa, zmiany w charakterystycznym miejscu i wyglądzie zwykle nie są dalej badane.
obrazowanie jest na ogół mniej pomocne w potwierdzaniu łagodności zmian w dłoniach / stopach, a także u pacjentów z enchondromatozą lub niedojrzałymi szkieletami 9.,ften brak mineralizacji matrycy (czysto litycznej) w dłoniach/stopach
- częściej w dłoniach/stopach
- może mieć łagodne przegrzebki śródstopia
- nie powinien „rosnąć” przez korę (chyba że złamanie patologiczne)
- brak poważnego zniszczenia kości
- brak reakcja okołostawowa
- brak masy tkanek miękkich
większość enchondromów częściej pojawia się w okolicy metafizycznej, prawdopodobnie ze względu na ich pochodzenie z płytki wzrostu 1, chociaż często są one widoczne w diaphysis., Tylko rzadko są postrzegane w nasady, i chrząstki zmiany w nasady jest bardziej prawdopodobne chondrosarcoma 3.
MRI
MRI jest przydatny w ocenie rozszerzenia tkanek miękkich i do potwierdzenia diagnozy. Pojawiają się również enchondromy-ograniczone, nieco płatowate masy zastępujące szpik 1.,nal
- wzmocnienie jest zmienne i może być widoczne zarówno peryferyjnie, jak i w przegrodach translesionalnych
- podobny wzór wzmocnienia można zobaczyć w chondrosarcomas 3,6
- ostro zdefiniowane
- głównie wysoki sygnał
- wewnętrzne ogniska niskiego sygnału „pierścieni i łuków” charakterystycznych dla macierzy chondroidalnej
- brak obrzęku szpiku kostnego lub tkanek miękkich
opisy powinny zawierać
- lokalizacja i.,e. centralne lub obwodowe
- obecność i ilość przegrzebków śródstopia
różnicowanie enchondroma od chondrosarcoma niskiego stopnia jest problematyczne, ponieważ mogą mieć podobny wygląd. Zobacz enchondroma vs chondrosarcoma niskiego stopnia.
Medycyna nuklearna
Intensywny wychwyt występuje z leżącym u podłoża złamaniem patologicznym lub rozszerzeniem korowym w małych kościach 5.
leczenie i rokowanie
większość enchondromów pozostaje bezobjawowa i nie wymaga leczenia.,
złamania patologiczne są zwykle leczone przez łyżeczkowanie i przeszczepienie kości, z dalszymi promieniami rentgenowskimi w celu monitorowania gojenia i nawrotów. Biopsję wycinkową uzyskuje się śródoperacyjnie. Nawrót występuje u 2-15% i sugeruje nowotwór złośliwy 8.
jeśli podejrzewa się transformację złośliwą, która występuje w mniej niż 5% przypadków, leczenie jest bardziej agresywne 4.,
powikłania
- złamanie patologiczne
- przemiana złośliwa w chondrosarcoma
diagnostyka różnicowa
na różnicowanie znacząco wpływa dana modalność, a większość niżej wymienionych podmiotów można wykluczyć za pomocą MRI. Wyjątkiem jest chondrosarcoma.,
- zawał kości
- chondrosarcoma
- difficult to distinguish
- see: enchondroma vs low grade chondrosarcoma
- zwoje śródkostne
- other benign lytic bone trauma
- lytic metastasis to bone
- choroba ziarniniakowa
- skeletal w walce z sarkoidozą
- skeletal tuberculosis