Wyspa kości jest skupiskiem prawidłowej kości korowej znajdującej się w jamie rdzeniowej. Zdecydowana większość wysp kostnych jest niewielka, mierząca od 1 mm do 2 cm wielkości. Częściej występują u dorosłych niż u dzieci. Uszkodzenie można praktycznie zdiagnozować na podstawie jego charakterystycznych cech klinicznych i obrazowych. Rozpoznanie różnicowe może być trudne, gdy zmiana objawia się nietypowo przez objawowe, bardzo duże i gorące na skanie kości.,1-4
termin giant bone island został użyty do opisania dużej zmiany 1, która mierzy ponad 2 cm w dowolnym wymiarze.Opisano 5 gigantycznych Wysp kostnych tylko u dorosłych, 1,5-15, a najdłuższa Wyspa kostna o długości 10,5 cm.Są one zwykle objawowe i związane ze zwiększonym wychwytem radionuklidów podczas scyntygrafii kości.14
przedstawiono historię oraz kliniczną i obrazową prezentację jeszcze dłuższej, objawowej i scyntygraficznie gorącej zmiany w obrysie kości piszczelowej 10-letniego chłopca., Zmiana wykazała ponadto kilka nietypowych cech obrazowych wymagających otwartej biopsji, która potwierdziła diagnozę olbrzymiej Wyspy kostnej. Przedstawiono i omówiono również właściwą diagnozę różnicową oraz wyniki kliniczne i radiograficzne po 15-letniej obserwacji. Pacjent dostarczył pisemną świadomą zgodę na druk i elektroniczną publikację tego raportu przypadku.
opis przypadku
10-letni chłopiec został przyjęty do chirurgicznej naprawy przepukliny pachwinowej. Badanie fizykalne wykazało bezbolesne, ale delikatne wygięcie przedniej części prawej kości piszczelowej., Pacjent był zdrowo wyglądającym białym mężczyzną z normalnymi objawami życiowymi, chodem i postawą. Jego rodzice zauważyli niewielkie zgrubienie kości piszczelowej w wieku 2,5 roku. Po tym czasie nie poproszono lekarza o poradę dotyczącą obrzęku kości. Po rekonwalescencji po naprawie przepukliny pachwinowej 3 tygodnie później, uszkodzenie kości zostało dokładnie zbadane. Zdjęcia rentgenowskie wykazały Podłużny, jednorodny region gęstej stwardnienia w diaphysis prawej piszczeli. Zmiana miała stosunkowo dobrze określone marginesy i znajdowała się w jamie rdzeniowej., Spekulacje nie były oczywiste w obwodzie zmiany, która wykazywała ostry okrąg (ryc. 1a, 1B). Dobrze zdefiniowany obszar lityczny był widoczny w dystalnej części zmiany (rycina 1B). Nie było reakcji okołostawowej. Stężenia chemiczne we krwi i surowicy mieściły się w granicach normy, w tym stężenie wapnia, fosforu i fosfatazy alkalicznej w surowicy. Konwencjonalna trójfazowa scyntygrafia kości (300 MBq) z technetem-99m HDP (hydroksydifosfonianem) wskazywała na zwiększenie wychwytu w obszarze zmiany, ale brak innych nieprawidłowości szkieletowych (ryc. 2)., Tomografia komputerowa (CT) wykazała, że zmiana była czysto ŚRÓDSZPIKOWA i gęsto blastyczna. Zmiana pochodzi z kory przyśrodkowej, która została zagęszczona (ryc. 3A). Zmiana rozszerzyła się na korę przednio-boczną, która została przerzedzona i obejmowała obszar lityczny. W dystalnej części zmiany kora przednio-boczna była pogrubiona, obejmowała obszary lityczne i wykazywała przednią część zniszczenia korowego (ryc. 3b). Szpik tłuszczowy sąsiadujący z regionem stwardnienia wydawał się normalny. Nie stwierdzono dodatkowych zmian w tkankach miękkich., W obrazowaniu rezonansu magnetycznego T1 i T2 (MRI) zmiana wykazywała niskie natężenie sygnału. Zmiana mierzyła 10,8×2,2×1 cm. Pochodzi z kości korowej przyśrodkowej kości piszczelowej, wtopionej w jamę rdzeniową i rozszerzonej przednio w kierunku i przez korę przednią. Obszar zniszczenia korowego był wyraźnie widoczny na rezonansie osiowym. Okostna została przesunięta i erozja przednio przez ogniskowe promieniujące smugi kostne. Po dożylnym podaniu kwasu pentaoctowego gadolin-dietylenotriamina (GD-DTPA) jako środka kontrastowego nie obserwowano poprawy., Nie stwierdzono dodatkowych zmian w tkankach miękkich. W dystalnej części zmiany MRI strzałkowe i osiowe wykazały dobrze zdefiniowane ognisko jajowate o wymiarach 1,2×0,8×0,7 cm, z charakterystyką zwyrodnienia torbielowatego, które wykazywało natężenie sygnału pośredniego w MRI ważonym T1 (ryc. 4) i natężenie sygnału wysokiego w MRI ważonym T2.,
