Miastenia Gravis-MG (Polski)


wskazania do badania

u pacjentów z nowo powstałym osłabieniem mięśni, szczególnie gdy osłabieniu temu towarzyszy opadanie powiek lub podwójne widzenie.

badania laboratoryjne

Diagnostyka

MG jest stanem spełniającym wszystkie główne kryteria zaburzeń wywołanych przez autoprzeciwciała przeciwko AChR. Po ustaleniu diagnozy klinicznej MG na podstawie charakterystycznej postaci (np. osłabienie mięśni gałki ocznej i mięśni bulbarowych), należy określić poziom przeciwciał AChR w surowicy., Jeśli test AChR jest negatywny, zaleca się testowanie piżma. Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać badania serologiczne w celu potwierdzenia diagnozy.

badanie przeciwciał

przeciwciała receptora acetylocholiny

krążące przeciwciała AChR są obecne u ~85% pacjentów z MG. Przeciwciała AChR dzielą się na trzy typy: wiążące, blokujące i modulujące. Test wiązania AChR jest najbardziej użytecznym klinicznie i często stosowanym testem i jest wysoce specyficzny dla MG., Ogólnie rzecz biorąc, pozytywny test wiązania AChR u pacjenta z zgodną prezentacją kliniczną jest diagnostyczny dla MG. Przeciwciała blokujące AChR są zwykle spotykane w połączeniu z przeciwciałami wiążącymi i mają większą częstość występowania w mg uogólnionym niż w mg do oka. Badanie na modulujące przeciwciała AChR jest mniej klinicznie użyteczne, ale może być rozważone w przypadku ujemnego testu wiązania i wysokiego podejrzenia mg.,

czułość badania AChR zmienia się w zależności od rodzaju MG; w uogólnionym MG, około 85% pacjentów ma przeciwciała AChR, podczas gdy przeciwciała te są obecne w około 40% pacjentów z MG oka. Duża liczba osób z dodatnimi przeciwciałami AChR w MG ma nieprawidłowości grasicy, w tym rozrost grasicy (najczęściej) i guzy grasicy. Brak przeciwciał AChR nie wyklucza rozpoznania MG. Fałszywie ujemne wyniki mogą wystąpić w leczeniu immunosupresji lub u pacjentów leczonych lekami przeciwwirusowymi.,

nie ma wyraźnej korelacji między mianami przeciwciał AChR w surowicy a nasileniem choroby w MG, a przydatność następujących poziomów przeciwciał AChR do monitorowania odpowiedzi na leczenie jest niejasna.

przeciwciała kinazy tyrozynowej specyficzne dla mięśni

w przypadkach uogólnionych MG około połowa osób bez przeciwciał AChR ma przeciwciała piżma. W związku z tym zaleca się pomiar przeciwciał piżma, jeśli u pacjenta nie stwierdzono przeciwciał AChR., Osoby z MG, które są seropozytywne dla przeciwciał piżma są bardziej narażone niż osoby bez tych przeciwciał na nietypowe cechy kliniczne (np. selektywne osłabienie mięśni, które często oszczędza mięśnie oczne), wystąpienie w młodszym wieku i brak patologii grasicy; ta prezentacja jest bardziej prawdopodobna u kobiet. Podobnie jak w przypadku braku przeciwciał AChR, brak przeciwciał piżma nie wyklucza rozpoznania MG.,

zmniejszenie poziomu przeciwciał może być związane z odpowiedzią terapeutyczną, co sugeruje, że poziom przeciwciał piżma może służyć jako cenny biomarker podczas monitorowania MG. Konieczne są jednak dalsze badania w tej dziedzinie.

inne przeciwciała związane z miastenią

u pacjentów otrzymujących MG wykryto inne przeciwciała, w tym białko związane z lipoproteiną 4 (LRP4) i przeciwciała mięśni prążkowanych. Białko LRP4 aktywuje aktywność piżma i promuje grupowanie ACHR i ich stabilizację na węźle nerwowo-mięśniowym., Dwa ostatnie badania wykazały przeciwciała anty-LRP4 odpowiednio u 2% i 50% pacjentów z podwójnie seronegatywną MG (tj. pacjenci nie mieli wykrywalnych przeciwciał AChR lub piżma).

przeciwciała Prążkowane nie są specyficzne dla MG i mogą być obserwowane u osób z innymi chorobami autoimmunologicznymi oraz w przypadkach grasiczaka bez MG. Przeciwciała mięśni prążkowanych, wykrywane w obecności AChRs, są związane z późnym początkiem MG; jako marker grasiczaka, pomiar przeciwciał prążkowanych jest najbardziej przydatny u pacjentów, którzy są seropozytywni dla przeciwciał AChR we wczesnym stadium MG., Titin jest jednym z głównych celów antygenowych przeciwciał prążkowanych, a testowanie przeciwciał antytytynowych może być przydatne, gdy testy diagnostyczne pierwszego rzutu są negatywne lub gdy badania przesiewowe na obecność grasiczaka u pacjentów z MG. Poziom przeciwciał Titin wydaje się korelować z nasileniem choroby i zostały postulowane jako przydatne do oceny rokowania choroby. Jednak więcej badań jest wymagane, zanim przeciwciała te są zalecane do stosowania jako biomarkery choroby.

Share

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *