Streszczenie
szpiczak mnogi jest nowotworem złośliwym komórek osocza, charakteryzującym się proliferacją pojedynczego klonu nieprawidłowych komórek osocza wydzielających immunoglobuliny. Ponieważ ilość hemopoetycznego szpiku kostnego jest zmniejszona w szczęce, ustne objawy szpiczaka mnogiego są mniej powszechne w szczęce niż w żuchwie. Raportujemy przypadek 33-letniego Japończyka, który miał masę w prawym rejonie wyrostka zębodołowego szczęki., Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny wykazały, że masa tkanki miękkiej w prawej szczęce erozji przedniej i bocznej ściany zatoki szczękowej i rozciąga się do przestrzeni policzkowej. Wyniki biopsji, badania obrazowe i laboratoryjne doprowadziły do rozpoznania szpiczaka mnogiego. Ten przypadek sugeruje, że chirurdzy i stomatolodzy powinni właściwie zająć się objawami ustnymi jako pierwszymi objawami szpiczaka mnogiego.
1., Wprowadzenie
szpiczak mnogi, złośliwy nowotwór komórek plazmatycznych, jest najczęstszym pierwotnym nowotworem kości charakteryzującym się proliferacją monoklonalną komórek plazmatycznych . Rozpoznanie szpiczaka mnogiego Zwykle potwierdzane jest nieprawidłową immunoglobuliną (białkiem M )w surowicy lub moczu i (lub) licznymi uszkodzeniami promieniotwórczymi wraz z histologicznym potwierdzeniem złośliwego wzrostu komórek osocza. Objawy kliniczne choroby występują ze względu na zwiększenie masy komórek osocza w szpiku kostnym ., Najczęstszymi objawami klinicznymi szpiczaka mnogiego są niewydolność nerek, ból kości, zmęczenie, niedokrwistość, hiperkalcemia i choroby zakaźne .
ustne objawy szpiczaka mnogiego bardzo rzadko występują jako początkowe objawy . Opublikowano kilka przypadków szpiczaka mnogiego z zajęciem szczękowym. Opisujemy przypadek szpiczaka mnogiego z udziałem szczęki u 33-letniego mężczyzny, u którego wystąpił obrzęk z ruchomością zębów w prawym obszarze pęcherzyka szczękowego.
2., Opis przypadku
33-letni Japończyk z rozlanym obrzękiem w prawym policzku i okolicy wyrostka zębodołowego szczęki z ruchomością sąsiednich zębów, pierwszego przedtrzonowca oraz pierwszego i drugiego trzonowca (ryc. 1). Górny lewy drugi przedtrzonowiec został wycięty 10 lat wcześniej z powodu złamania korzenia zębowego. Miękka, nieuleczalna, nieuleczalna i niehrwotliwa masa wewnątrzustna rozciągnięta od prawego pierwszego przedtrzonowca do obszaru guzowatości., Zdjęcie panoramiczne wykazało źle zdefiniowaną zmianę osteolityczną w prawej tylnej szczęce z resorpcją dna zatoki szczękowej (ryc. 2). Obraz tomografii komputerowej odcinka osiowego (ct) wykazał masę tkanki miękkiej o wymiarach 45 × 35 mm w prawej szczęce erozji przedniej i bocznej ściany zatoki szczękowej i rozciągającej się w przestrzeni policzkowej (ryc. 3). Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) wykazało również masę o niskim natężeniu sygnału T1 i umiarkowanym T2 (Rysunek 4) w prawej szczęce., Po ocenie radiologicznej wykonano biopsję wycinkową masy szczękowej; badanie histopatologiczne próbki wykazało atypowe komórki plazmatyczne z dużymi jądrami hiperchromatycznymi, dwujądrzałkami i dużymi cytoplazmami (ryc. 5(A) i 5(b)). Immunohistochemicznie, komórki były dodatnie dla CD138 (Rysunek 5 (c)). Analiza laboratoryjna wykazała zwiększenie stężenia immunoglobulin (IgG, 2,33 g / dL). W moczu nie było białka Bence-Jonesa. Elektroforeza immunofixacji surowicy wykazała białko M (IgG i typy, Rysunek 5 (d))., Nie stwierdzono jednak objawów niewydolności nerek lub hiperkalcemii oraz nieprawidłowych objawów fluorescencji hybrydyzacji in situ. Obraz emisji pozytronowej 18F-fluorodeoksyglukozy CT (18F-FDG PET/CT) wykazał silną znormalizowaną wartość wychwytu (SUV) w prawej zatoce szczękowej, prawym obszarze podżuchwowym i lewej kości łonowej (ryc. Na podstawie danych klinicznych postawiono ostateczną diagnozę szpiczaka mnogiego. W związku z tym pacjent został skierowany na leczenie do oddziału Onkologii Klinicznej Chiba Cancer Center., Pacjent przeszedł chemioterapię bortezomibu i deksametazonu w szpitalu i do tej pory dobrze tolerował chemioterapię.
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Dyskusja
szpiczak mnogi stanowi 1% wszystkich nowotworów złośliwych i nieco ponad 10% nowotworów hematologicznych ., Rozpoznanie szpiczaka mnogiego zależy od identyfikacji nieprawidłowych monoklonalnych komórek osocza i wyników pełnej morfologii krwi, biopsji szpiku kostnego, stężenia białka M w surowicy lub moczu oraz obrazów klinicznych zgodnych ze szpiczakiem mnogim . Badanie szpiku kostnego wykazało dużą ilość tych nieprawidłowych komórek plazmatycznych, które produkują białka m-łańcucha lekkiego (i typy) oraz cytokiny. W obecnym przypadku elektroforeza białek surowicy wykazała kolec Monoklonalny IgG o wartości 2,33 g / dL z łańcuchami lekkimi i., Nadmierna produkcja białka M powoduje nadmierną podatność surowicy, co z kolei prowadzi do zaburzeń czynności nerek . Chociaż elektroforeza moczu może zidentyfikować białko M u 60% pacjentów, nie wykryliśmy białka M w moczu. Komórki szpiczaka są zazwyczaj dodatnie dla CD138, która jest użyteczną cząsteczką do określania stopnia nacieku komórkowego osocza, który wyraża immunoglobulinę w cytoplazmie, a czasami na powierzchni komórki. Dlatego immunohistochemia ma kluczowe znaczenie dla potwierdzenia szpiczaka mnogiego .,
wielokrotne, dobrze zdefiniowane, wycięte radiolucje bez definitywnego marginesu korowego, które często zawierają nieprawidłowe proliferacje komórek osocza, są radiograficznymi cechami szpiczaka mnogiego . Skany PET / CT 18F-FDG mogą wizualizować ogniskowe zmiany szpiku kostnego, zanim zostaną wykryte przez konwencjonalne radiografie ., Podczas gdy w obecnym przypadku nie stwierdzono uszkodzeń promieniotwórczych, 18F-FDG PET / CT wykazał wiele silnych SUV w prawej zatoce szczękowej, prawym obszarze podżuchwowym i lewej kości łonowej, co wskazuje, że 18F-FDG PET/CT jest pomocnym narzędziem w diagnozowaniu szpiczaka mnogiego.
leczenie szpiczaka mnogiego polega głównie na napromieniowaniu, chemioterapii i autologicznym przeszczepieniu komórek macierzystych. Rokowanie określa się poprzez klasyfikację ryzyka przez międzynarodowy system postoju (ISS), który definiuje trzy kategorie ryzyka na podstawie stężenia β2 mikroglobuliny i albumin w surowicy ., W obecnym przypadku, ponieważ oba stężenia były niskie, obecny przypadek został sklasyfikowany jako i stadium ISS z medianą czasu przeżycia wynoszącą 62 miesiące. Nasz pacjent przeszedł chemioterapię bortezomibu i deksametazonu i do tej pory dobrze tolerował chemioterapię.
ustne objawy szpiczaka mnogiego rzadko występują jako pierwsze objawy ; cechy kliniczne to obrzęk, ból twarzy, ruchliwość zębów, parestezje, krwotok, złamanie i resorpcja korzeni ., Szczęka i żuchwa są bardziej powszechnymi regionami, w których występuje szpiczak mnogi, a częstość występowania wynosi od 8% do 15% wśród regionów objawów oralnych . Ponieważ obrzęk szczękowy i ruchliwość zębów trzonowych były pierwszymi objawami w obecnym przypadku, w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić raka zatoki szczękowej i raka przerzutowego z innych narządów.,
podsumowując, jako pierwszy objaw zgłosiliśmy rzadki przypadek szpiczaka mnogiego z obrzękiem szczęki i sugerujemy, aby chirurdzy i stomatolodzy ustni odpowiednio zajmowali się objawami ustnymi jako pierwszymi objawami szpiczaka mnogiego.
zgoda
pacjent wyraził pisemną świadomą zgodę.
ujawnienie
wszyscy autorzy obejrzeli i wyrazili zgodę na przesłanie raportu.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego raportu.
podziękowania
autorzy dziękują Lyndzie C., Karty do edycji tego artykułu.