dyskusja
panniculitis trzustki jest rzadkim zaburzeniem opisanym po raz pierwszy przez Chiariego w 1883 roku i dotyka 2-3% wszystkich pacjentów z chorobą trzustki.
w literaturze opisano około 150 przypadków. Choroba jest najczęściej związana z alkoholowym zapaleniem trzustki, zarówno ostrym, jak i przewlekłym, ale także z rakiem trzustki, zwłaszcza rakiem acynarokomórkowym, a rzadziej rakiem Wyspowym., Inne rzadkie przyczyny panniculitis są trzustki z powodu kamicy pęcherzyka żółciowego, pourazowe zapalenie trzustki, pseudocyst i wady rozwojowe, takie jak pancreas divisum. Opisywano przypadek panniculitis trzustki związanego z pierwotnym zakażeniem HIV i zespołem hemofagootycznym.
patofizjologia nie jest jasna: główną hipotezą jest to, że uwalnianie do krążenia enzymów trzustkowych, takich jak trypsyna, może zwiększyć przepuszczalność mikrokrążenia, umożliwiając lipazie i amylazie przenikanie do tkanki tłuszczowej powodując zmydlenie neutralnego tłuszczu., Wynikający z tego stan zapalny powoduje lobular panniculitis.
obserwacja, że nie wszystkie przypadki zapalenia trzustki są związane z panniculitis wraz z faktem, że kilka przypadków panniculitis trzustki z prawidłowym poziomem enzymów trzustkowych w surowicy zostały zgłoszone, sugerują zaangażowanie innych mechanizmów. Ponadto w warunkach in vitro inkubacji normalnych ludzkich komórek tłuszczowych z enzymami trzustkowymi nie dochodzi do „zmian panniculitycznych”.,
Zellman zasugerował, że współistniejące zdarzenia takie jak stan zapalny, obrzęk lub zmieniona odporność z odkładaniem się kompleksu przeciwciało-antygen mogą uszkodzić naczynia krwionośne powodujące zapalenie panniculitis. Potrzebne są dalsze badania, aby precyzyjnie określić patogenezę zapalenia panniculitis.
panniculitis trzustki rozpoznaje się, gdy choroba trzustki jest związana ze zmianami skórnymi potwierdzonymi typowymi wynikami histopatologicznymi w materiale z biopsji skóry., Zazwyczaj pacjent przedstawia podskórnej przetargu guzki rumieniowe, bolesne lub bezobjawowe, czasami owrzodzenia lub odprowadzania tłustej surowiczej wydzieliny pochodzące z martwicy tłuszczu. Na ogół guzki rozwijają się w kończynach dolnych, a rzadziej w ramionach, klatce piersiowej lub brzuchu. Mogą pojawić się przed, w trakcie lub po zapaleniu trzustki. Biopsja skóry jest konieczna w celu potwierdzenia podejrzenia klinicznego. Wzór przegrody został opisany na bardzo wczesnym etapie, ze względu na enzymatyczne uszkodzenie przegrody śródbłonka., Pozwala to enzymowi trzustkowemu przenikać do lobuł tłuszczowych określając typowy wzór lobularny z tworzeniem patognomonicznych „komórek duchowych”. Są to bezjądrowe adipocyty, które ze względu na odporność błony komórek tłuszczowych na lipazę, otoczone są słabo określoną ścianą zawierającą wewnątrzcytoplazmatyczne drobne granulacje bazofilowe bez jądra. Czasami obserwuje się naciek neutrofilowy wokół martwicy tkanki tłuszczowej, który następnie zmniejsza się, ustępując miejsca zmianom ziarniniakowym, a wreszcie włóknieniu i lipoatrofii.
leczenie polega na leczeniu chorób trzustki., Leczenie objawowe niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi lub miejscowo steroidami nie było skuteczne. Plazmafereza i oktreotyd podskórny stosowane do blokowania produkcji enzymów trzustkowych wymagają oceny w dalszych badaniach na większych seriach przypadków. Zwykle guzki znikają samoistnie pozostawiając zanikową hiperpigmentację. Rzadkie powikłania to rozsiana martwica tłuszczu, zapalenie stawów i błony maziowej oraz martwica podśluzówkowa jelit. Chociaż panniculitis trzustki zazwyczaj wykazuje łagodny przebieg, rokowanie pacjentów z ogólnoustrojowym zaangażowaniem jest ponure.,
w niniejszym raporcie opisano niezbyt częstą przyczynę panniculitis z powodu łagodnego ostrego zapalenia trzustki. Chociaż gorączka była rejestrowana podczas przyjmowania, kliniczne, instrumentalne i laboratoryjne dowody wykluczyły zakażenia bakteryjne lub grzybicze. Ponadto badania diagnostyczne nie wykryły żadnej immunologicznej lub przewlekłej ogólnoustrojowej choroby zapalnej. Nie było dowodów na odkładanie się przyczyny zmian skórnych, takich jak dny moczanowej, zwapnienie lub hiperoksaluria.,
chociaż w diagnostyce różnicowej brano pod uwagę nowotwór, szybki zanik guzków rumieniowych po ustąpieniu zapalenia trzustki poparł naszą hipotezę, że zapalenie panniculitis zostało wywołane przez enzymatyczne niszczenie podskórnej tkanki tłuszczowej.
ten niezwykły przypadek panniculitis pokazuje, że identyfikacja choroby podstawowej może być dość trudne., Zwłaszcza u pacjenta z objawami klinicznymi i anamnestycznymi sugerującymi zaburzenia trzustki, przedstawiony przypadek wyraźnie ilustruje, że rozumowanie diagnostyczne, oprócz klasycznych przyczyn niepalnych i zapalnych zapalenia trzustki, powinno również uwzględniać związek z niszczeniem enzymatycznym spowodowanym uwolnieniem substancji trzustkowej, przed oznaczeniem pochodzenia zapalenia trzustki jako „nieokreślone”.