dyskusja
chociaż zespół GAVE jest rzadkim schorzeniem, jest to istotna możliwość u starszych pacjentów z ciężką ostrą lub przewlekłą utratą krwi z przewodu pokarmowego, ponieważ stanowi do 4% nonvariceal górnej utraty krwi z przewodu pokarmowego.,1-4, 7 wstępna prezentacja może obejmować utajoną utratę krwi prowadzącą do zależnej od transfuzji przewlekłej niedokrwistości z niedoboru żelaza, ciężkie ostre krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, nieopisany ból brzucha, a nawet niedrożność przewodu pokarmowego, jak opisano we wcześniejszym opisie przypadku. Choroba ta została po raz pierwszy opisana przez Ridera i wsp1 u pacjenta z ciężką przewlekłą niedokrwistością z niedoboru żelaza i gastroskopią wykazującą ” ogniste czerwone zmiany z zaznaczonymi przerostowymi zmianami śluzówki i rozproszonym obfitym krwawieniem.,”
większość pacjentów bez marskości, ale z zespołem GAVE to kobiety (71%) z medianą wieku 73 lat, podczas gdy większość pacjentów z marskością i zespołem GAVE to mężczyźni (75%) ze średnim wiekiem 65 lat.1,2 związane schorzenia obejmują choroby serca, wątroby i nerek; cukrzyca; choroby tkanki łącznej; niedoczynność tarczycy; i status biorcy przeszczepu szpiku kostnego.,1-4 epide-miologiczne cechy zespołu GAVE są przypisywane rozkładowi wieku i płci podstawowych schorzeń, z których choroby tkanki łącznej i marskość wątroby są najczęściej związane.1,2
zespół ma nazwę arbuzowy żołądek ze względu na patognomoniczny wygląd endoskopowy (kolumny czerwonych krętych naczyń ektatycznych wzdłuż podłużnych fałd przedsionka), który przypomina paski arbuza (Rys. 1 i and22).,1-5 typowe zmiany histologiczne obejmują powierzchowną hiperplastyczną błonę śluzową przedsionkową, ektazję kapilarną z zakrzepicą i przerost włóknisto-mięśniowy blaszki proprii.Zespół 1-4 GAVE jest często błędnie diagnozowany w endoskopii jako PHG. W przeciwieństwie do żołądka arbuza, PHG powoduje dominujące zmiany w dnie i ciele.Zespół 1,2 GAVE nie reaguje na środki zmniejszające ciśnienie wrotne w PHG, w tym przezjugularne przetoki wewnątrzwątrobowe i leczenie blokerami β-adrenergicznymi.1,2,4,7
endoskopowy wygląd żołądka arbuza.,
alternatywny wygląd żołądka arbuza.
leczenie zespołu GAVE można podzielić na trzy kategorie: farmakologiczne, endoluminalne i chirurgiczne.Opisano 1,2,7-9 terapii farmakologicznych z zastosowaniem kortykosteroidów, kombinacji estrogenów i progesteronu, kwasu traneksamowego (ze znacznym ryzykiem zdarzeń niedokrwiennych i zatorów płucnych), talidomidu, α-interferonu, kalcytoniny i cyproheptadyny.,Jednak skuteczność wszystkich tych leków została opisana tylko w doniesieniach o pojedynczych przypadkach lub małych seriach przypadków.Terapie Endoluminalne 1,2,7,8 są podstawą leczenia zachowawczego i obejmują endoskopową ligację pasma, skleroterapię, sondę grzejnikową i koagulację plazmy argonowej, która pojawia się jako preferowana terapia endoskopowa.,1,2 chociaż w celu zaprzestania uzależnienia od transfuzji może być wymagane wiele sesji leczenia dożwowego, bezpieczeństwo leczenia endoskopowego jest dobrze udokumentowane i istnieje tylko jeden przypadek powikłania-niedrożności wylotu żołądka wtórnej do koagulacji plazmowej argonu.8 ponadto w niedawnym raporcie opisano udaną endoskopową resekcję błony śluzowej zmian w zespole GAVE z ustąpieniem niedokrwistości.9
, Konsensus, jednak, być że pierwotny chirurgiczny terapia być zalecany, ponieważ doniesienia wysoki zachorowalność i śmiertelność od pacjenci poddający operacja z GAVE syndrom, który często mieć wiele inny ciężki Medyczny comorbidities. Jednak Novitsky i inni opowiadali się za nieco bardziej agresywnym podejściem chirurgicznym jako terapii drugiego rzutu, zwłaszcza u pacjentów, u których krótkie badanie leczenia do końca przewodu pokarmowego nie powiodło się. Twierdzą, że antrektomia jest jedyną wiarygodną terapią o ostatecznym i leczniczym potencjale, szczególnie w przypadku braku reakcji lub ciężkiej choroby., Minimalnie inwazyjna antrektomia laparoskopowa została również Zalecona jako nowe podejście do terapii zespołu GAVE.10 ponadto leczenie podstawowych schorzeń może prowadzić do ustąpienia zespołu GAVE.Na przykład, donoszono, że przeszczep wątroby prowadzi do całkowitego ustąpienia zespołu GAVE.1,2
… nieuporządkowane fale perystaltyczne mogą powodować częściowe wypadanie dystalnej błony śluzowej żołądka przez odźwiernik, prowadząc do powstania naczyń ektatycznych.,5,6
nasza prezentacja przypadku pokazuje dylematy terapeutyczne w tej problematycznej chorobie, podczas gdy brakuje doniesień o kontrolowanych badaniach porównujących skuteczność. Nasza pacjentka miała wiele chorób współistniejących, które stawiały ją na większe ryzyko chirurgiczne. W związku z tym początkowo skierowano ją do endoskopisty w celu konserwatywnej terapii wewnątrzluminalnej z koagulacją osocza argonowego., Jednak endoskopista stwierdził, że poszczególne zmiany błony śluzowej pacjenta były tak zaawansowane i tak rozproszone, że nawet intensywna terapia dożwowa byłaby niewystarczająca i z pewnością spowodowałaby potrzebę wielu terapii, które spowodowałyby wątpliwą długoterminową kontrolę. Było to istotne, ponieważ pacjent miał historię braku zgodności, w tym dotyczące przyjmowania leków i utrzymywania wizyt na wielu ocenach medycznych w różnych specjalnościach., Pacjent został poinformowany o ryzyku i korzyściach płynących z leczenia intraluminalnego w porównaniu z leczeniem chirurgicznym, z którego chirurg uważał, że oferuje bardziej rozstrzygające i ostateczne wyleczenie; wynik był korzystny.
patogeneza zespołu GAVE, uznawanego głównie za chorobę idiopatyczną, nie jest znana, a teorie na jej temat są kontrowersyjne.1,2 brak zrozumienia zmian patofizjologicznych, które prowadzą do zespołu GAVE, ponieważ większość teorii opiera się na raportach pojedynczych przypadków lub doniesieniach o mniejszych seriach mniej niż 15 przypadków., Jednak wiodąca i wiarygodna teoria sugeruje zaburzenia motoryki antropylorycznej.Quintero et al5 jako pierwszy sformułował teorię naprężeń mechanicznych, w której nieuporządkowane fale perystaltyczne mogą powodować częściowe wypadanie dystalnej błony śluzowej żołądka przez odźwiernik, prowadząc do powstawania naczyń ektatycznych.Zaburzona perystaltyka i utrata aktywności napędowej żołądka i motoryki mogą wystąpić wtórnie do odnowienia układu pokarmowego autonomicznego układu nerwowego, który jest przede wszystkim przywspółczulny.,6 charakterystyczne histologiczne stwierdzenie przerostu mięśniowo-mięśniowego w zespole GAVE dodatkowo potwierdza tę hipotezę.1-6
spekulujemy, że zmieniona ruchliwość żołądka i przedsionka u niektórych pacjentów z zespołem GAVE może być modulowana przez unerwienie błędnika i nadaktywność współczulną, które są już znane w wielu powiązanych problemach medycznych.Wiadomo, że przewlekła choroba wątroby upośledza odruchy układu sercowo-naczyniowego, podczas gdy nadaktywność współczulna ma udział w patogenezie i postępie chorób nerek i niewydolności serca.,11-13 od kilku dziesięcioleci wiadomo, że poziom noradrenaliny w osoczu jest podwyższony w przewlekłej niewydolności nerek, co wskazuje na zwiększoną aktywność nerwu współczulnego.Co ciekawe, ostatnie badania postawiły hipotezę o roli współczulnego układu nerwowego w modulacji i ekspresji autoimmunologicznych chorób limfoproliferacyjnych i tkanki łącznej, takich jak toczeń rumieniowaty układowy.14 Tak więc te zróżnicowane schorzenia mogą mieć wspólną dysfunkcję układu autonomicznego z zespołem GAVE.,12-14 w retrospektywnym przeglądzie wykresu naszej pacjentki odkryliśmy, że miała wiele objawów sugerujących neuropatię i dysfunkcję autonomicznego, w tym neuropatię kończyn dolnych, niedociśnienie ortostatyczne, częstą hipoglikemię i gastroparezę.