Rare Disease Database (Polski)

istnieją trzy histologiczne wzorce wzrostu guza wspólne dla ACC: cribriform, tubular, i stałe. Wzór wzrostu cribriform jest najczęściej spotykany i pojawia się jako wzór” ser szwajcarski ” w histologicznych plamach. Kształt trzonu i rurki są mniej agresywne. Nowotwory wykazujące stały wzór są bardziej narażone na rozprzestrzenianie się i mają gorsze rokowanie.

ACC najczęściej pojawia się w gruczołach ślinowych lub innych obszarach w obrębie głowy i szyi., Objawy ACC gruczołów ślinowych mogą obejmować drętwienie dolnej wargi i / lub innych obszarów twarzy; upośledzenie nerwów powodujące osłabienie niektórych mięśni twarzy; ciągły ból; i / lub inne związane z tym nieprawidłowości. Specyficzne objawy obserwowane różnią się między pacjentami i zależy zarówno od wielkości guza i specyficznego gruczołu ślinowego i nerwu(s) dotkniętego nowotworem.

gruczoł łzowy jest gruczołem, który wytwarza łzy. Objawy ACC gruczołu łzowego obejmują wybrzuszenie oka (proptosis) lub zmiany w widzeniu., Chociaż ACC gruczołu łzowego wydaje się występować głównie w wieku dorosłym, istnieją doniesienia o chorobie u dzieci i młodzieży. Niektórzy badacze wskazują, że ta forma AKC przyjmuje nieco mniej agresywny przebieg, gdy występuje wśród młodych.

ACC może również wystąpić w niektórych regionach skóry (pierwotny ACC skóry). Takie nowotwory nowotworowe rozwijają się głównie na skórze głowy i zewnętrznym przewodzie słuchowym, potencjalnie powodując ból, wydzielanie ropy i (lub) krwi i (lub) inne objawy., Rozwój izolowanych lub wielu czerwonawy (rumieniowaty) guzki lub płytki, które różnią się wielkością zazwyczaj charakteryzują ACC skóry. ACC skóry jest ze względu na nieprawidłowy wzrost komórek i ma tendencję do atakowania lokalnych tkanek miękkich i kości agresywnie. Inne pierwotne miejsca rozwoju nowotworu obejmują ręce lub nogi, i tułowia. Chociaż związane z tym objawy mogą się różnić, odkrycia mogą obejmować ból, zwiększoną wrażliwość lub postrzeganie bólu przez bodźce normalnie nie związane z bólem. Ponadto osoby z udziałem skóry głowy mogą wystąpić wypadanie włosów w obszarze wzrostu guza., ACC skóry może być agresywny i może być związane z naciekiem nerwów i, w rzadkich przypadkach, powodować odległe przerzuty. Ponadto wiele osób dotkniętych miejscowymi nawrotami może rozwinąć się miesiące lub lata po chirurgicznym usunięciu początkowej zmiany.

ACC może również pojawić się w niektórych narządach dolnych lub górnych dróg oddechowych, piersi, przełyku, szyjki macicy (kobiety) i gruczołu krokowego (mężczyźni). Opis tych form ACC znajduje się w poniższych akapitach.,

ACC dolnych dróg oddechowych rozwija się najczęściej w gruczołach śluzowych tchawicy, zwłaszcza w górnej trzeciej. U osób z tchawicy ACC, wzrost guza stopniowo powoduje niedrożność tchawicy, w wyniku trudności lub utrudnione oddychanie; chrypka; i/lub wysoki, oddechowy dźwięk po spożyciu oddechu (stridor). Dodatkowe objawy mogą obejmować ogólne złe samopoczucie( złe samopoczucie), utratę masy ciała, ból, nawracające zapalenie płuc (zapalenie płuc) i (lub) odkrztuszanie krwi.,

W ACC dolnych dróg oddechowych nowotwór złośliwy ma tendencję do naciekania regionalnych węzłów chłonnych i może rozprzestrzeniać się wzdłuż nerwów do kości, szczególnie kręgosłupa (kręgów). Rzadziej miejsca przerzutów mogą obejmować płuca, wątrobę, mózg, nerki lub inne regiony.

u niektórych osób ACC może również powstać w gruczołach śluzowych krtani (krtani), które leżą między gardłem a tchawicą. ACC krtani najczęściej powstaje w obszarze poniżej glottis, który jest szczeliny jak otwór między strunami głosowymi., Ponadto guzy te mogą regionalnie atakować struny głosowe. Wzrost guza w obszarze subglottic stopniowo powoduje trudności w oddychaniu po wysiłku, duszność, i ewentualnie niedrożność dróg oddechowych. Gdy nowotwór rozwija się powyżej otworu; między strun głosowych, może to ostatecznie doprowadzić do uporczywej chrypki, zmiany w mowie, trudności w połykaniu, i bolesność gardła. U niektórych osób z ACC krtani, masa może być postrzegana w okolicy szyi., Ponieważ ten nowotwór ma tendencję do infiltracji nerwów, niektóre dotknięte osoby mogą również odczuwać związany ból lub dyskomfort. ACC krtani może rozprzestrzeniać się przez krwiobieg, jak również przez nerwy. Choroba przerzutowa najczęściej występuje w płucach; jednak inne miejsca mogą obejmować kości lub mózg.

ACC przełyku, który jest niezwykle rzadki, ma taką samą strukturę komórkową i skład jak ACC gruczołów ślinowych i innych obszarów ciała., Podobnie jak z ACC gruczołu ślinowego, przełyku ACC jest wolno rosnącym nowotworem złośliwym, które mogą być podatne na inwazję krocza, lokalne nawroty i odległe przerzuty. Początkowo dotknięte osoby mogą mieć problemy z połykaniem ciał stałych. Wraz ze wzrostem guza, mogą mieć trudności z połykaniem miękkich pokarmów, a także płynów, w tym nawet śliny w niektórych przypadkach. Zazwyczaj powoduje to niedomykalność żywności i płynów, z towarzyszącą utratą wagi.

ACC może również pojawić się w piersi. Jednak przebieg choroby może być znacznie różni się od pierwotnego ACC w innych regionach ciała., Na przykład, ACC piersi jest uważany za mniej agresywny nowotwór złośliwy, który nie jest tak prawdopodobne, aby zaatakować regionalnych węzłów chłonnych, przerzuty, lub miejscowo powtórzyć. W porównaniu do innych form raka piersi, ACC jest niskiej klasy i postępuje powoli. Badacze przypisują takie cechy kilku możliwych czynników, takich jak wolniejszy ogólny wzrost guza, stosunkowo mały rozmiar guza i zwiększona zdolność do chirurgicznego usuwania wszystkich śladów takich nowotworów. Jednak nowotwór ten ma tendencję do inwazji sąsiednich tkanek i naciekania nerwów., Ponadto, choć uważane za niezwykle rzadkie, mogą wystąpić lokalne nawroty i choroby przerzutowe mogą wystąpić miesiące lub lata po chirurgicznym usunięciu guza pierwotnego. Najczęstszym miejscem choroby przerzutowej jest płuco. Inne, rzadziej zgłaszane obszary przerzutów obejmują węzły chłonne, tkankę miękką, kości, mózg i nerki. Niekompletne usunięcie guza pierwotnego przyczynia się do rzadkich przypadków miejscowego nawrotu i przerzutów. Mniej niż 0,1% wszystkich raków piersi są diagnozowane jako ACC.

według doniesień w literaturze medycznej dotyczy tylko jednej piersi., Do tej pory nie odnotowano przypadków, w których obie piersi rozwinęły ACC. ACC piersi charakteryzuje się nadmiernym wzrostem dwóch określonych typów komórek (luminal i basaloid) w określonych wzorach.

u pacjentów rozwija się powoli powiększająca się, ruchoma masa, która może powodować tkliwość lub ból, w przeciwieństwie do innych form raka piersi. Guzy mają tendencję do rozwoju w okolicy brodawki lub otoczki (pigmentowany, okrągły obszar skóry wokół brodawki)., Odkrycia związane z innymi nowotworami w tym regionie obejmują krwawą wydzielinę, wcięcie brodawki sutkowej i / lub inwazja guza mięśnia klatki piersiowej, wydają się być niezbyt częste w związku z ACC.

u kobiet ACC może również pojawić się w szyjce macicy, szczególnie po menopauzie. Początkowe objawy obejmują wodnistą lub krwawą wydzielinę lub krwawienie z pochwy w związku ze stosunkowo dużą masą szyjki macicy. ACC szyjki macicy często powtarza się miejscowo, rozprzestrzenia się na węzły chłonne / naczynia i przestrzenie okołowierzchołkowe i przerzuty do odległych narządów. ACC odpowiada 0.,1% wszystkich przypadków raka szyjki macicy i jest bardzo agresywny.

u mężczyzn ACC może pojawić się w gruczole krokowym. Ta rzadka forma ACC jest uważana za podtyp gruczolakoraka prostaty, powszechną formę raka prostaty. Objawy mogą obejmować słaby przepływ moczu, zwiększona częstotliwość oddawania moczu, i / lub trudności z rozpoczęciem oddawania moczu z powodu rozszerzenia gruczołu krokowego i związane z niedrożnością dróg moczowych.

rzadko ACC może pojawić się w innych regionach ciała., Specyficzne objawy i przebieg kliniczny mogą się różnić od osoby do osoby, w zależności od pierwotnego miejsca guza, wielkości, charakteru, progresji i innych czynników.

Share

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *