podsumowanie
wiadomości o anty-SSA/Ro i anty-SSB/La
przeciwciała anty-SSA/Ro i SSB/La są autoprzeciwciałami, które rozpoznają polipeptydy zakotwiczone na małych RNA zwanych YRNA, głównie cytoplazmatycznych (70%), ale także jądrowych (30 %)., Te kompleksy rybonukleoproteinowe (Yrnp) mogą być wyrażane na błonie cytoplazmatycznej lub pęcherzykach apoptotycznych w wyniku różnych stymulacji : UV-B, 17-β-estradiolu, infekcji wirusowej, produkcji TNFa i innych stymulantów apoptozy komórkowej.
znanych jest kilka białek Ro / SSA o masie cząsteczkowej 52 KDA (odmiany alfa i beta) i 60 KDA oraz jedno białko La / SSB o masie cząsteczkowej 48 KDA. W pewnych okolicznościach kalretikulina (PM 57 kDa) będzie częścią kompleksów YRNPs.,
anty-SSA / Ro są wykrywane w surowicy 30% systemowego lupus, często bardzo wcześnie na доклинической etapie, częściej przy lupus w podeszłym podmiotu w spontanicznej lub narkotyków podostre układowy (90 % przypadków) i w wrodzony niedobór C2, C4 lub C1q. Anty-SSA / Ro i SSB / La są również markery systemowego zespół Sjögrena (50-60% przypadków) i niezróżnicowanych коннективитов (UCTD)., Anti-SSA / Ro jest prawie trwale związany z toczniem noworodkowym i wrodzonym blokiem przedsionkowo-komorowym, co jest wyjątkowym powikłaniem, ponieważ tylko 1-2% kobiet w ciąży niosących anti-SSA / Ro ma takie powikłanie. Indukując blok serca, wywoływana jest bezpośrednia patogenna rola określonej kategorii anty – SSA / Ro i / lub SSB / La. Kilka modeli eksperymentalnych in vitro lub ex vivo wykazało rolę IgG anty-Ro / SSA (w tym RO 52ß kDa) i na spowolnienie przewodnictwa lub na funkcjonowanie kanałów wapniowych miocytów sercowych., Inne czynniki oprócz anti-Ro / SSA nie zostały jeszcze zidentyfikowane w celu wyjaśnienia takiej komplikacji. Względne wydłużenie przestrzeni QT noworodka serca jest również związane z obecnością pochodzenia matczynego anty-SSA / Ro.
Abstract
anty-SSA/Ro i anty-SSB/antibodia. What’s new?
anty-SSA / Ro i anty-SSB / autoantibodies recognize różne epitopy na polipeptydach związanych z małymi RNA zwanymi scYRNA zlokalizowanymi głównie w przedziale cytoplazmatycznym (70%) i few w przedziale jądrowym (30%)., Te hYRNPs (H = human) można znaleźć na błonie cytoplazmatycznej lub w małych blebs podczas apoptozy po różnych bodźców, takich jak UVB, 17-ß-estradiol, infekcji wirusowej, TNF α i innych komórkowych cząsteczek indukujących apoptozę.
co najmniej dwa główne białka nazywane są SSA / Ro: 52 kDa Ro (z dwoma podtypami alfa i beta) i 60 kDa Ro. Istnieje tylko jedno białko SSB/La o masie 48 kDa. W pewnych okolicznościach inne białka, takie jak kalretykulina (MW 57 kDa) dołączają do białek Ro/SSA na niektórych Yrna., Przeciwciała anty-SSA/Ro są wykrywane w surowicach 30% pacjentów z SLE, nawet w czasie badań przedklinicznych ; anty-Ro/SSA są silnie związane (90%) z niektórymi podtypami SLE, takimi jak stary początek (>50 y) SLE, podostry toczeń rumieniowaty, podostry toczeń rumieniowaty wywołany lekami oraz u pacjentów z dziedzicznym niedoborem C2 lub C4 lub C1q z toczniem rumieniowatym.albo choroba toczniowa. Anty-SSA / Ro są również związane z pierwotnym zespołem Sjögrena (50% do 60%) i niezróżnicowaną chorobą tkanki łącznej (UCTD)., Przeciwciała anty-SSA / Ro są prawie zawsze obecne w surowicach matek z noworodkowym zespołem tocznia (NNL) i z kompletnym wrodzonym blokiem serca (CCHB). To ostatnie zdarzenie jest bardzo nietypowe u ciężarnych pacjentów z przeciwciałami anty-Ro / SSA (1% do 2% Kobiet primigeste). Niektóre dobre dowody, takie jak modele doświadczalne in vitro lub ex vivo, argumentują za odpowiedzialnością matek za przeciwciała anty-Ro/SSA 52 kDa i/lub przeciwciała anty-La/SSB (lub powiązane przeciwciała IgG) jako główny czynnik etiologiczny CCHB i NNL.,
wykazano, że IgG anty-Ro 52ß kDa jest w stanie przerwać przewodzenie przedsionkowo-komorowe, a także napływ kanału wapniowego L do kardiocytów płodowych. Inne czynniki muszą być brane pod uwagę w celu wyjaśnienia niezgodnych bliźniąt (z CCHB i bez CCHB).
Ostatnio przeciwciała anty-Ro / SSA były związane z wydłużeniem odstępu QT u noworodków bez CCHB.,
mots clés : toczeń systémique, Anticorps anti-SSA/Ro, Anticorps anti-SSB/La, Bloc auriculo-ventriculaire congénital
Keywords: Systemic lupus erythematosus, Anti-SSA/Ro antibody, Anti-SSB-on antibody, Congenital Heart block