DISKUSSION
Pankreas-Pannikulitis ist eine seltene Erkrankung, die erstmals 1883 von Chiari beschrieben wurde und von der 2-3% aller Patienten mit Pankreaserkrankungen betroffen sind.
Über 150 Fälle wurden in der Literatur berichtet. Die Erkrankung ist am häufigsten mit einer akuten oder chronischen alkoholbedingten Pankreatitis, aber auch mit Bauchspeicheldrüsenkrebs, insbesondere einem Acinarzellkarzinom, und seltener mit einem Inselzellkarzinom verbunden., Andere seltene Ursachen für Pannikulitis sind Pankreatitis aufgrund von Cholelithiasis, posttraumatischer Pankreatitis, Pseudozyste und Missbildungen wie Pankreas-Sputum. Ein Fall von Pankreas-Panniculitis im Zusammenhang mit einer primären HIV-Infektion und einem hämophagozitischen Syndrom wurde berichtet.
Die Pathophysiologie ist nicht klar: Die Haupthypothese ist, dass die Freisetzung von Pankreasenzymen wie Trypsin in den Kreislauf die Mikrozirkulationspermeabilität erhöhen kann, wodurch Lipase und Amylase in das Fettgewebe eindringen können, wodurch neutrales Fett verseift wird., Die folgende Entzündung verursacht lobuläre Panniculitis.
Die Beobachtung, dass nicht alle Fälle von Pankreatitis mit Pannikulitis verbunden sind, zusammen mit der Tatsache, dass mehrere Fälle von Pankreas-Pannikulitis mit normalen Spiegeln von Serum-Pankreas-Enzymen berichtet wurden, deuten auf die Beteiligung anderer Mechanismen hin. Darüber hinaus entwickeln sich keine „pannikulitischen Veränderungen“, wenn normale menschliche Fettzellen in vitro mit Pankreasenzymen inkubiert werden.,
Zellman schlug vor, dass begleitende Ereignisse wie Entzündungen, Ödeme oder eine veränderte Immunität mit Ablagerung von Antikörper-Antigen-Komplex Blutgefäße schädigen können, die eine Pannikulitis verursachen. Weitere Studien sind erforderlich, um die Pathogenese der Panniculitis genau zu bestimmen.
Pankreas-Pannikulitis wird diagnostiziert, wenn eine Pankreaserkrankung mit Hautläsionen einhergeht, die durch typische histopathologische Befunde in einer Hautbiopsieprobe bestätigt werden., Typischerweise zeigt der Patient subkutane zarte erythematöse Knötchen, schmerzhafte oder asymptomatische,manchmal ulzerierte oder drainierende ölige seröse Ausfluss aus Fettnekrose. Im Allgemeinen entwickeln sich die Knötchen in den unteren Gliedmaßen und seltener in Armen, Brust oder Bauch. Sie können vor, während oder nach Pankreatitis auftreten. Eine Hautbiopsie ist notwendig, um den klinischen Verdacht zu bestätigen. Ein Septummuster wurde in einem sehr frühen Stadium aufgrund einer enzymatischen Schädigung der endothelialen Septen beschrieben., Dadurch kann das Pankreasenzym in Fettläppchen eindringen und das typische lobuläre Muster unter Bildung pathognomonischer „Geisterzellen“ bestimmen. Dies sind anukleierte Adipozyten, die aufgrund der Resistenz der Fettzellmembran gegen Lipase von einer schlecht definierten Wand umgeben sind, die intrazytoplasmatische feine basophile Granulationen ohne Kern enthält. Manchmal wird ein neutrophiles Infiltrat um die Fettnekrose berichtet, das dann abnimmt und granulomatösen Läsionen und schließlich Fibrose und Lipoatrophie Platz macht.
Die Behandlung ist die von Pankreaserkrankungen., Die symptomatische Behandlung mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln oder topischen Steroiden war nicht wirksam. Plasmapherese und subkutanes Octreotid zur Blockierung der Produktion von Pankreasenzymen erfordern eine Bewertung in weiteren Studien zu größeren Fallserien. Normalerweise verschwinden die Knötchen spontan und hinterlassen eine atrophische Hyperpigmentierung. Seltene Komplikationen sind disseminierte Fettnekrose, Arthritis und Synovitis und submukosale Nekrose des Darms. Obwohl die Pankreas-Pannikulitis im Allgemeinen einen gutartigen Verlauf zeigt, ist die Prognose von Patienten mit systemischer Beteiligung düster.,
Der vorliegende Fallbericht beschreibt eine ungewöhnliche Ursache für Pannikulitis aufgrund einer leichten akuten Pankreatitis. Obwohl Fieber bei der Aufnahme aufgezeichnet wurde, schlossen klinische, instrumentelle und Laboruntersuchungen bakterielle oder Pilzinfektionen aus. Darüber hinaus konnten diagnostische Untersuchungen keine immun-oder chronische systemische Entzündungsstörung feststellen. Es gab keine Hinweise auf eine Ablagerungsursache für die Hautläsionen wie Gichtkannikulitis, Calciphylaxie oder Hyperoxalurie.,
Obwohl Krebs in der Differentialdiagnose berücksichtigt wurde, unterstützte das schnelle Verschwinden der erythematösen Knötchen nach Auflösung der Pankreasentzündung unsere Hypothese, dass die Panniculitis durch die enzymatische Zerstörung des Unterhautfettgewebes ausgelöst wurde.
Dieser ungewöhnliche Fall von Pannikulitis zeigt, dass die Identifizierung der Grunderkrankung sehr schwierig sein kann., Insbesondere bei einem Patienten mit klinischen und anamnestischen Merkmalen, die auf eine Pankreaserkrankung hindeuten, zeigt der vorgestellte Fall deutlich, dass die diagnostische Argumentation neben den klassischen nicht entzündlichen und entzündlichen Ursachen der Pannikulitis auch den Zusammenhang mit der enzymatischen Zerstörung aufgrund der Freisetzung von Pankreas berücksichtigen sollte Angelegenheit, bevor der Ursprung der Pannikulitis als „unbestimmt“ bezeichnet wird.