Diskussion
Sarkoidose ist eine der wichtigsten Lungenerkrankungen, die meist mit vergrößerten mediastinalen Lymphknoten mit typischem Involvementmuster auftritt, einschließlich rechter paratrachealer und bilateraler Hilarzonen . Dieses Beteiligungs-Muster ist jedoch nicht spezifisch und kann bei einer Vielzahl von Krankheiten wie Hodgkin-Lymphom und Tuberkulose beobachtet werden ., Auf der anderen Seite ist das atypische Muster der Beteiligung der Lymphadenopathie an der Sarkoidose nicht selten, was die Differenzierung der Sarkoidose von anderen mediastinalen Erkrankungen, insbesondere dem Hodgkin-Lymphom, erschwert . Die Biopsie gilt als Goldstandard für die Diagnose erkrankter mediastinaler Lymphknoten, ist jedoch zeitaufwendig und invasiv. Mit der Entwicklung der CT-Bildgebung wurden multiplanare oder dreidimensional rekonstruierte Bilder verfügbar. Dies war eine wichtige Entwicklung für den Nachweis vergrößerter Lymphknoten im Mediastinum .,
Bei Sarkoidose wurde die Verteilung der thorakalen Lymphadenopathie gemäß der Lymphknotenkarte der American Thoracic Society in zwei Studien bewertet . Die am häufigsten involvierten Knotenstellen in abnehmender Frequenzreihenfolge waren 4R (rechter unterer Paratracheal), 10R (rechter Hilar), 7 (subkarinal), 5 (subaortales, d. H. aortopulmonisches Fenster), was mit unseren Befunden übereinstimmt. In unserer Studie ist die Prävalenz der Lymphadenopathie in verschiedenen Zonen jedoch im Allgemeinen höher als in früheren Studien., In Anbetracht ähnlicher Methoden und Kriterien ist unklar, ob der Unterschied auf die Patientenpopulation oder eine höhere Erkennungsrate durch neuere, hochauflösende CT-Bilder zurückzuführen ist.
Mehrere Berichte zeigen, dass bei Sarkoidose die Hilar-Lymphadenopathie häufig mit einer mediastinalen Lymphknotenvergrößerung assoziiert ist, wie auf CT-Scans dargestellt, insbesondere einschließlich der rechten paratrachealen und subaortalen Knoten. Eine mediastinale Lymphadenopathie ohne hilare Beteiligung ist jedoch selten und deutet eher auf ein Lymphom hin. Unsere Ergebnisse stimmen mit diesen Berichten überein.,
In Übereinstimmung mit früheren Studien haben wir festgestellt , dass eine einseitige Hilar-Lymphadenopathie in weniger als 8% der Fälle von Sarkoidose auftritt, jedoch nicht ungewöhnlich beim Hodgkin-Lymphom, wo sie in 37,8% der Fälle vorliegt.
Bei der Sarkoidose ist die einseitige hilare Lymphadenopathie (falls vorhanden) auf der rechten Seite im Vergleich zur linken Seite ungefähr doppelt so häufig, beim Hodgkin-Lymphom jedoch auf beiden Seiten gleich. Diese Ergebnisse stehen im Einklang mit den Ergebnissen der früheren Studien als gut .
Suwatanapongched et al., es wurde festgestellt, dass eine einseitige Hilar-Krankheit oder mediastinale Lymphadenopathie ohne Hilar-Krankheit selten bei Sarkoidose auftritt und eher auf ein Lymphom hindeutet. Unsere Ergebnisse stützen diesen Bericht.
Darüber hinaus wird in unserer Studie eine retrokrurale und interne Beteiligung der Brust ausschließlich beim Hodgkin-Lymphom beobachtet. Nunes et al. es wurde auch festgestellt, dass, obwohl gelegentlich bei Sarkoidose vorhanden, die Vergrößerung der inneren Brust-und Perikardlymphknoten den Ausschluss von Lymphomen erfordert. Hamper et al., festgestellt, dass vergrößerte Lymphknoten an ungewöhnlichen Stellen wie axillären, peridiaphragmatischen und inneren Brustregionen auf CT-Bildern viel häufiger geschätzt wurden als bisher angenommen. Sie zeigten, dass, wenn Sarkoidose mit generalisierten peripheren und thorakalen Lymphadenopathie präsentiert, die Differentialdiagnose von Lymphom auf der Grundlage von CT-Scan war eine Herausforderung. (Abbildung 1).
Ein 23-jähriger Mann mit Hodgkin-Lymphom mit vergrößertem Lymphknoten (schwarzer Pfeil) in der inneren Brustzone., Es wird festgestellt, dass dieses Muster eher für das Hodgkin-Lymphom als für die Sarkoidose spricht.
Nach bestem Wissen gibt es keine veröffentlichte Studie, in der die Verteilung der Lymphadenopathie bei Hodgkin-Lymphomen und Sarkoidose mit der IASLC-Klassifizierungsmethode verglichen wird. Wir fanden heraus, dass Zone 1 und 3 häufiger am Hodgkin-Lymphom beteiligt sind und Zone 10 häufiger an Sarkoidose beteiligt ist und diese Unterschiede signifikant sind.
Es wurde festgestellt, dass in keinem unserer Sarkoidose-Fälle Lymphknoten komprimiert wurden, was durch mehrere frühere Studien gestützt wird ., Dennoch wird in einigen anderen Studien über eine extrinsische Kompression durch vergrößerte Lymphknoten bei Thoraxsarkoidose berichtet .
Im Gegensatz dazu zeigen Lymphknoten im Hodgkin-Lymphom in mehr als der Hälfte der Fälle in unserer Studie eine Druckwirkung auf benachbarte Strukturen, und dies kann als hilfreiches Kriterium vorgeschlagen werden, das natürlich nicht charakteristisch ist, um Lymphome von Sarkoidose zu unterscheiden (Abbildung 2).,
Axiale CT-Scans bei einer 21-jährigen Frau mit Hodgkin-Lymphom zeigen vergrößerte Lymphknoten (langer weißer Pfeil), die die rechte Lungenarterie (langer schwarzer Pfeil), SVC und rechte Lungenvene (kleiner schwarzer Pfeil) komprimieren. Dieser Kompressionseffekt wird bei Sarkoidose nicht beobachtet. Sternchen repräsentiert aufsteigende Aorta. Beachten Sie auch die Hypodensität (kleiner weißer Pfeil) im zentralen Teil der Lymphadenopathie, die auf Kavitation hindeutet.
Granulome bei Sarkoidose lösen sich allmählich auf oder werden durch Fibrose geheilt., Noduläre fibröse Läsionen, die geheilte Granulome darstellen, werden in Lymphknoten gesehen. Die Fibrose beginnt normalerweise an der Peripherie und kann sich zentral erstrecken, bis das gesamte Granulom durch fibröses Gewebe ersetzt ist . Dieser fibrotische Gehalt kann unsere Befunde in Bezug auf benachbarte Lymphknoten bei Sarkoidose erklären, da sie ihre scharfen und ausgeprägten Grenzen bewahren und nicht verschmelzen; während Lymphknoten im Lymphom stark proliferative Lymphozytenvorläufer enthalten, die bei Berührung ihrer Grenzen verschmelzen (Abbildung 3).,
Axiale CT-Scans bei einer 38-jährigen Frau mit Sarkoidose zeigen benachbarte vergrößerte Lymphknoten (langer weißer Pfeil), die trotz Anhaftung nicht verschmelzen. Im Gegensatz zum Hodgkin-Lymphom ist keine Druckwirkung auf die Vena cava (Sternchen) bemerkenswert.
Die Verkalkung kann mit einer ausgedehnten Fibrose einhergehen, und diese Tatsache kann das Vorhandensein verkalkter Lymphknoten bei Sarkoidose erklären, jedoch nicht bei unbehandeltem Hodgkin-Lymphom, wie in unserer Studie gezeigt., In Übereinstimmung mit unseren Befunden wurden in 5 bis 50% der Fälle Lymphknotenverkalkungen bei Sarkoidose berichtet . Miller et al. festgestellt, dass das Auftreten von Lymphknotenkalkung bei Sarkoidose, wie bei anderen chronischen granulomatösen Erkrankungen, eng mit der Dauer der Erkrankung zusammenhängt. In einer Studie mit Sarkoidose-Patienten, von denen bekannt ist, dass sie bis zu 32 Jahre lang krank waren, wurde bei 53% eine Verkalkung der Knoten festgestellt, bei 9% eine Verkalkung der Eierschale. In einem anderen Bericht wurde bei 20% der Patienten bei der Präsentation eine Verkalkung festgestellt, die über einen Zeitraum von 4 Jahren auf 44% anstieg .,
Eine mögliche Einschränkung für die vorliegende Studie besteht darin, dass in der Sarkoidose-Gruppe nur Patienten, die vor Beginn der Therapie einen CT-Scan im Brustkorb hatten, in die Studie aufgenommen wurden. In Anbetracht der Tatsache, dass einige der Fälle auf der Grundlage klinischer und pathologischer Befunde neben typischen Thoraxröntgenpräsentationen und ohne Auswertung durch Thorax-CT-Scan diagnostiziert werden können, war unsere Sarkoidose-Gruppe möglicherweise kein genauer Vertreter der gesamten Patientenpopulation. Daher können prospektive Studien, die in allen Fällen einen Brust-CT-Scan durchführen, erforderlich sein, um diese Einschränkung zu überwinden.