Diskussion
Obwohl dieses Syndrom eine seltene Erkrankung ist, ist es eine relevante Möglichkeit bei älteren Patienten mit schwerem akutem oder chronischem gastrointestinalem Blutverlust, da es bis zu 4% des nichtvaricealen oberen gastrointestinalen Blutverlusts ausmacht.,1-4, 7 Die erste Präsentation kann okkulten Blutverlust umfassen, der zu transfusionsabhängiger chronischer Eisenmangelanämie, schweren akuten oberen gastrointestinalen Blutungen, unscheinbaren Bauchschmerzen oder sogar Magenauslassobstruktion führt, wie in einem früheren Fallbericht beschrieben. Diese Krankheit selbst wurde erstmals von Rider et al1 bei einem Patienten mit schwerer chronischer Eisenmangelanämie und Gastroskopie beschrieben, die „feurige rote Veränderungen mit ausgeprägten hypertrophen Schleimhautveränderungen und verstreuten starken Blutungen“ zeigten.,“
Die Mehrheit der Patienten ohne Zirrhose, aber mit GAB-Syndrom ist weiblich (71%) mit einem Durchschnittsalter von 73 Jahren, während die Mehrheit der Patienten mit Zirrhose und GAB-Syndrom männlich ist (75%) mit einem Durchschnittsalter von 65 Jahren.Die damit verbundenen Erkrankungen umfassen Herz -, Leber-und Nierenerkrankungen; Diabetes; Bindegewebserkrankungen; Hypothyreose; und Status als Knochenmarktransplantationsempfänger.,1-4 Die epidemiologischen Merkmale des Syndroms werden den Alters-und Geschlechtsverteilungen der zugrunde liegenden Erkrankungen zugeschrieben, mit denen Bindegewebserkrankungen und Zirrhose am häufigsten zusammenhängen.1,2
Das Syndrom hat den Namen Wassermelonenmagen wegen des pathognomonischen endoskopischen Aussehens (Säulen roter gewundener ektatischer Gefäße entlang Längsfalten des Antrums), das Wassermelonenstreifen ähnelt (Abbildung 1 und and22).,Zu den typischen histologischen Veränderungen gehören oberflächliche hyperplastische Antralschleimhaut, kapillare Ektasie mit Thrombose und fibromuskuläre Hypertrophie der Lamina propria.Dieses Schmerzsyndrom wird bei der Endoskopie häufig als PHG falsch diagnostiziert. Im Gegensatz zum Magen verursacht PHG vorherrschende Veränderungen im Fundus und im Korpus.Das 1,2-D-Syndrom reagiert nicht auf Maßnahmen, die den Portaldruck in PHG verringern, einschließlich der transjugulären intrahepatischen Shunt-und β-Blocker-Therapie.1,2,4,7
Endoskopische Erscheinungsbild der Wassermelone Magen.,
Ein alternatives endoskopisches Erscheinungsbild des Magens.
Die Therapie des Schmerzsyndroms kann in drei Kategorien unterteilt werden: pharmakologische, endoluminale und chirurgische Ansätze.1,2,7-9 Pharmakologische Therapien wurden unter Verwendung von Kortikosteroiden, Östrogen-Progesteron-Kombinationen, Tranexaminsäure (mit einem signifikanten Risiko für ischämische Ereignisse und Lungenembolien), Thalidomid, α-Interferon, Calcitonin und Cyproheptadin beschrieben.,1,2 Die Wirksamkeit all dieser Medikamente wurde jedoch nur in Berichten von Einzelfällen oder kleinen Fallserien beschrieben.1,2,7,8 Endoluminale Therapien sind die Hauptstütze des konservativen Managements und umfassen endoskopische Bandligatur, Sklerotherapie, Heizungssonde und Argon-Plasmakoagulation, die sich als bevorzugte endoskopische Therapie herausstellt.,1,2 Obwohl zur Beendigung der Transfusionsabhängigkeit möglicherweise mehrere intraluminale Behandlungssitzungen erforderlich sind, ist die Sicherheit der endoskopischen Therapie gut dokumentiert, und es gibt nur einen einzigen Fallbericht über eine Komplikation —Magenauslassobstruktion infolge der Argon-Plasmakoagulation.8 Ferner beschrieb ein kürzlich erschienener Fallbericht eine erfolgreiche endoskopische Schleimhautresektion von Läsionen beim Syndrom mit Auflösung der Anämie.9
Es gibt einen Mangel an Berichten über kontrollierte Studien des GAVE-Syndroms in Bezug auf die medizinische und chirurgische Therapie., Der Konsens besteht jedoch darin, dass eine primäre chirurgische Therapie aufgrund von Berichten über hohe Morbidität und Mortalität von Patienten, die sich einer Operation mit GAVE-Syndrom unterziehen, die häufig mehrere andere schwere medizinische Begleiterkrankungen haben, nicht befürwortet wird. Novitsky et al. haben jedoch für einen etwas aggressiveren chirurgischen Ansatz als Zweitlinientherapie argumentiert, insbesondere bei Patienten, bei denen eine kurze Studie mit endoluminaler Behandlung fehlschlägt. Sie argumentieren, dass die Antrektomie die einzige zuverlässige Therapie mit definitivem und heilendem Potenzial ist, insbesondere bei nicht reagierenden oder schweren Erkrankungen., Die minimalinvasive laparoskopische Antrektomie wurde auch als neuartiger Ansatz zur Therapie des GAVE-Syndroms befürwortet.10 Darüber hinaus kann die Behandlung von Grunderkrankungen zur Auflösung des Syndroms führen.1,2,4,7 Es wurde beispielsweise berichtet, dass eine Lebertransplantation zu einer vollständigen Auflösung des GAVE-Syndroms führt.1,2
… ungeordnete peristaltische Wellen können einen teilweisen Prolaps der distalen Magenschleimhaut durch den Pylorus verursachen, was zur Bildung von ektatischen Gefäßen führt.,5,6
Unsere Falldarstellung zeigt die therapeutischen Dilemmata bei dieser problematischen Erkrankung, während Berichte über kontrollierte Studien zum Vergleich der Wirksamkeit fehlen. Unsere Patientin besaß mehrere medizinische Komorbiditäten, die sie einem höheren chirurgischen Risiko aussetzten. So wurde sie zunächst zum Zwecke der konservativen intraluminalen Therapie mit Argon-Plasmakoagulation an einen Endoskopiker überwiesen., Der Endoskopiker kam jedoch zu dem Schluss, dass die besonderen Schleimhautläsionen des Patienten so weit fortgeschritten und so diffus waren, dass selbst eine intensive intraluminale Therapie unzureichend wäre und sicherlich mehrere Therapien erforderlich machen würde, die zu einer fragwürdigen Langzeitkontrolle führen würden. Dies war signifikant, da der Patient in der Vergangenheit keine Compliance hatte, einschließlich der Einnahme von Medikamenten und der Einhaltung von Terminen für mehrere medizinische Bewertungen in verschiedenen Fachgebieten., Der Patient wurde über die Risiken und Vorteile der intraluminalen versus chirurgischen Therapie informiert, von denen der Chirurg glaubte, dass sie eine schlüssigere und endgültige Heilung bot; Das Ergebnis war günstig.
Die Pathogenese des Syndroms, die hauptsächlich als idiopathische Krankheit angesehen wird, ist unbekannt, und Theorien darüber sind umstritten.1,2 Ein Verständnis der pathophysiologischen Veränderungen, die zum Syndrom führen, fehlt, da die meisten Theorien auf Einzelfallberichten oder auf Berichten kleinerer Serien von weniger als 15 Fällen basieren., Eine führende und plausible Theorie legt jedoch eine Funktionsstörung der antropylorischen Motilität nahe.6 Quintero et al5 konzipierten zunächst eine Theorie der mechanischen Belastung, bei der ungeordnete peristaltische Wellen einen partiellen Prolaps der distalen Magenschleimhaut durch den Pylorus verursachen können, was zur Bildung von ektatischen Gefäßen führt.6 Diese gestörte Peristaltik und der Verlust der Magenantriebsaktivität und-motilität können sekundär zur Denervierung des Verdauungsnervensystems auftreten, das hauptsächlich parasympathisch ist.,6 Der charakteristische histologische Befund der fibromuskulären Hyperplasie beim GAV-Syndrom stützt diese Hypothese weiter.1-6
Wir spekulieren, dass die veränderte Magen – und Antralmotilität bei einigen Patienten mit GAVE-Syndrom durch vagale Denervierung und sympathische Überaktivität moduliert werden kann, von denen bekannt ist, dass sie bei vielen der damit verbundenen medizinischen Probleme vorhanden sind.Es ist bekannt, dass 5,6 Chronische Lebererkrankungen die kardiovaskulären autonomen Reflexe beeinträchtigen, wohingegen sympathische Überaktivität an der Pathogenese und dem Fortschreiten von Nierenerkrankungen und Herzinsuffizienz beteiligt ist.,11-13 Seit mehreren Jahrzehnten ist bekannt, dass der Noradrenalinspiegel im Plasma bei chronischem Nierenversagen erhöht ist, was auf eine erhöhte sympathische Nervenaktivität hinweist.12 Interessanterweise haben neuere Forschungen eine Rolle für das sympathische Nervensystem bei der Modulation und Expression von Autoimmun-lymphoproliferativen und Bindegewebserkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes angenommen.14 Daher können diese verschiedenen Erkrankungen eine gemeinsame autonome Dysfunktion mit dem Syndrom teilen.,12-14 In einer retrospektiven Diagrammüberprüfung unserer Patientin stellten wir fest, dass sie mehrere Symptome aufwies, die auf autonome Neuropathie und Dysfunktion hindeuteten, einschließlich Neuropathie der unteren Extremitäten, orthostatischer Hypotonie, häufiger Hypoglykämie und Gastroparese.