a Gestão Médica
não Há cura para a de Lambert-Eaton mysathenic síndrome (PROBLEMAS), como os cientistas ainda não descobriram como seletivamente parar o ataque auto-imune no motor do nervo terminal de canais de cálcio e outros nervo terminal de proteínas alvo por PROBLEMAS. Portanto, tratamentos sintomáticos para a fraqueza neuromuscular que resulta de LEMS são favorecidos.,os bloqueadores dos canais de potássio
os bloqueadores dos canais de potássio permitem que a actividade eléctrica que atravessa a junção neuromuscular continue durante um período mais longo, aumentando assim o influxo de cálcio para a extremidade nervosa e a libertação de acetilcolina. Dois bloqueadores dos canais de potássio são aprovados nos Estados Unidos para tratar HEMS.
Firdapse (também conhecida como 3,4-diaminopiridina, 3,4-DAP) foi aprovada pela FDA em novembro de 2018 para o tratamento de adultos com LEMS e é comercializada pela Catalyst Pharmaceuticals., O Firdapse foi testado em múltiplos ensaios clínicos em adultos que vivem com o LEMS. Os estudos mediram o efeito do Firdapse na pontuação quantitativa da miastenia Gravis (uma escala para o médico utilizada para avaliar a fraqueza muscular) e na escala de Impressão Global Subject (uma escala em que os doentes avaliam a sua impressão global dos efeitos do tratamento). Os doentes que receberam o Firdapse apresentaram um maior benefício nestas medidas em comparação com os que receberam placebo.,2
Ruzurgi (amifampridina) foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) DOS EUA em maio de 2019 para o tratamento de HEMS em crianças dos 6 aos 17 anos de idade e é comercializado pela empresa farmacêutica Jacobus. A aprovação do Ruzurgi foi baseada em dados de segurança e eficácia de um ensaio clínico de 32 adultos com HEMS, dados de segurança de pacientes pediátricos, e dados de modelagem farmacocinética e simulação., O estudo de eficácia comparou o tempo que leva uma pessoa a levantar-se de uma cadeira, a caminhar três metros e a regressar à cadeira durante três voltas consecutivas sem pausa em doentes que continuaram a tomar Ruzurgi para aqueles que mudaram para o placebo. Os doentes que continuaram a tomar Ruzurgi apresentaram menos compromisso do que os que receberam placebo; além disso, os doentes que mudaram para o placebo sentiram um enfraquecimento.Sabe-se que Firdapse e Ruzurgi causam convulsões e não devem ser utilizados em pessoas com história de convulsões., Os efeitos secundários mais frequentes observados nos ensaios clínicos de Firdapse foram sensação de queimadura ou picada (parestesia), infecção do tracto respiratório superior, dor abdominal, náuseas, diarreia, dores de cabeça, aumento das enzimas hepáticas, dor nas costas, hipertensão e espasmos musculares. Os efeitos secundários mais frequentes observados nos ensaios de Ruzurgi foram parestesias, dor abdominal, indigestão, tonturas e náuseas.Inibidores da colinesterase
o inibidor da colinesterase mais frequentemente utilizado é a piridostigmina (Mestinão). Estas drogas atrasam o colapso da acetilcolina.,Os inibidores da colinesterase mantêm a acetilcolina por mais tempo na junção neuromuscular, mas também no sistema nervoso autónomo (que controla as funções corporais involuntárias). Às vezes, os medicamentos podem causar diarreia, cãibras abdominais e/ou saliva excessiva. Em doses elevadas, podem aumentar a fraqueza. Imodium pode ser usado para tratar diarreia causada por piridostigmina.os inibidores da colinesterase são geralmente apenas ligeiramente eficazes para os HEMS, mas em casos raros podem ser suficientes para controlar a doença.,adicionalmente, os inibidores da colinesterase utilizados na miastenia gravis (MG) também são utilizados nos HEMS para ajudar nos sintomas, mantendo a presença da acetilcolina na junção neuromuscular. Os inibidores da colinesterase bloqueiam a acção da acetilcolinesterase, a enzima que decompõe a acetilcolina.
outras abordagens
guanidina, um bloqueador dos canais de potássio, é por vezes utilizada em associação com piridostigmina, mas a guanidina é maioritariamente evitada devido à toxicidade que pode envolver rins e medula óssea., Se for utilizada guanidina, as doses devem ser baixas (5 a 10 mg/kg por dia, administradas em três a quatro doses divididas no início) e é necessária uma monitorização cuidadosa dos efeitos secundários.medicamentos que suprimem o sistema imunitário podem ser usados para atacar a natureza auto-imune dos HEMS, mas têm efeitos secundários e aumentam a susceptibilidade a infecções e, possivelmente, cancro.a terapêutica com imunoglobulina intravenosa (IVIG) pode ser utilizada para bloquear a ligação de anticorpos.estas opções de tratamento têm de ser cuidadosamente consideradas, sendo necessário um acompanhamento rigoroso., O seu médico pode ajudá-lo a determinar quais os tratamentos adequados para si.
em indivíduos com cancro, a malignidade primária também é tratada.
A terapêutica imunológica
para indivíduos que necessitam de terapêutica adicional, a imunossupressão ou a modulação imunitária são normalmente o próximo passo.
as opções de tratamento são semelhantes às discutidas para MG( ver tratamento médico de Miastenia Gravis), sendo a prednisona e azatioprina mais frequentemente utilizadas. O micofenolato de mofetil pode ser um substituto da azatioprina.,as opções de modulação imunológica incluem também a imunoglobulina intravenosa (IVIG) e a troca de plasma. A troca de Plasma remove os anticorpos do sangue temporariamente. IVIG é geralmente preferido, com benefícios que atingem o pico de duas a quatro semanas. A terapia IVIG é essencialmente uma injeção de anticorpo não específico (imunoglobulina) que pode funcionar através da redução da produção do sistema imunológico de seus próprios anticorpos, tanto quanto o ar quente diz a um termóstato para parar de bombear calor. Pensa-se também que IVIG bloqueia a ligação de anticorpos, tais como anticorpos dos canais de cálcio, dos seus alvos., Provavelmente também dilui os anticorpos e outros produtos do sistema imunitário que danificam as células. IVIG pode ser administrado em combinação com outras imunoterapias e como uma ponte enquanto se espera que a azatioprina se torne eficaz.5