a síndrome mielodisplásica (MDS) é um tipo de cancro do sangue no qual os erros nas células estaminais da medula óssea resultam na produção anormal de células sanguíneas, incluindo eritrócitos (glóbulos vermelhos), leucócitos (glóbulos brancos) e plaquetas. As células estaminais anormais não se desenvolvem ou funcionam adequadamente, e muitas vezes são destruídas antes de deixarem a medula óssea ou pouco depois de entrarem na corrente sanguínea.,alguns doentes com SMD têm demasiadas células jovens e imaturas capazes de produzir sangue na medula óssea. Quando mais de 20% da medula óssea é composta por estas células, diz-se que a doença se transformou em leucemia mielóide aguda (LMA). Isto acontece em cerca de 30% dos casos.
porque as células estaminais da medula óssea doentes não funcionam normalmente, elas não produzem células sanguíneas saudáveis suficientes de diferentes tipos, o que causa anemia e fadiga em muitos pacientes com MDS., Os doentes com SMD também podem sofrer contusões ou sangrar facilmente devido à baixa contagem de plaquetas, e podem estar em maior risco de febres ou infecções, porque a medula óssea produz muito poucas células que combatem infecções.
Células Normais do Sangue
a Maioria das células do sangue se desenvolvem na medula óssea, o material macio no centro de seus ossos. A medula óssea contém células-tronco hematopoiéticas, que são capazes de se desenvolver em todos os diferentes tipos de células sanguíneas, dependendo do tipo que o seu corpo precisa em um momento particular., Quando as células envelhecem ou são danificadas, elas morrem, e as células-tronco hematopoiéticas as substituem.as células estaminais de
amadurecem quer em células estaminais mielóides quer em células estaminais linfóides.
- uma célula estaminal mielóide amadurece para uma explosão mielóide, uma célula sanguínea imatura que pode transformar-se num glóbulos vermelhos, plaquetas ou um de vários tipos de glóbulos brancos.
- uma célula estaminal linfóide amadurece em um blast linfóide, uma célula sanguínea imatura que pode se transformar em um de vários tipos de células brancas do sangue, tais como células B ou células T.,
cada tipo de células sanguíneas tem um trabalho especial:
- os glóbulos brancos ajudam a combater as infecções. Existem vários tipos de glóbulos brancos.os glóbulos vermelhos transportam oxigénio para os tecidos em todo o corpo.as plaquetas ajudam a formar coágulos sanguíneos para controlar a hemorragia.
células MDS
numa pessoa com MDS, a medula óssea produz células sanguíneas imaturas (blastos) que não funcionam correctamente e permanecem agrupadas na medula óssea.,
alguns doentes com MDS têm uma característica invulgar — a presença de glóbulos vermelhos imaturos que contêm demasiados grânulos de ferro, denominados sideroblastos, que se formam num anel.
Tipos de MDS
Existem muitos subtipos de síndromes mielodisplásicas, que são classificados de acordo com o número de blastos na medula óssea, e a presença de sideroblastos em anel e específicos de anomalias cromossómicas no sangue e de medula óssea. Se você tem uma maior porcentagem de blastos, você tem uma maior chance de desenvolver leucemia mielóide aguda (LMA).,os subtipos de MDS incluem: Anemia refratária (RA), cerca de 8-15% dos casos de MDS envolvem anemia refratária. Pacientes com anemia refractária têm um baixo número de glóbulos vermelhos, e essas células não parecem normais. O número de células imaturas (blastos) na medula óssea é normalmente normal (menos de 5%). Uma pequena percentagem dos glóbulos vermelhos na medula óssea (inferior a 15%) pode conter sideroblastos (grânulos de ferro que formam um anel).Anemia refractária com sideroblastos anelados (RAR) entre 1,5 e 11% dos casos de MDS envolvem RAR., A arr tem as mesmas características que a anemia refratária (acima), exceto que o número de sideroblastos anelados é superior a 15%. Recentemente, foi aprovado um novo medicamento (luspatercept/Reblozyl®) para doentes com anemia e aumento dos sideroblastos anelados.Anemia refractária com excesso de blastos-1 (RAEB-1)
no RAEB-1, não há o suficiente de um dos três tipos de células sanguíneas, e essas células não parecem normais. O número de explosões é superior a 5%, mas inferior a 10%. Cerca de 18-21% dos casos MDS envolvem RAEB-1.,Anemia refractária com excesso de blastos-2 (RAEB-2) Esta é a mesma condição que o RAEB-1, exceto que o número de blastos é superior a 10% mas inferior a 20%. O RAEB-2 representa cerca de 15-18% dos casos MDS.
síndrome mielodisplásica, não classificada (MDS-U)
doentes com MDS-U não têm o suficiente de um dos três tipos de células, e estão presentes células progenitoras de células brancas e plaquetas anormais (uma fase entre as células estaminais e as células maduras). O número de explosões é inferior a 5%. Entre 0-18% de todos os casos MDS envolvem MDS-U.,
MDS associados a deleção isolada (5q)
os doentes têm apenas anemia refractária (anemia que não responde ao tratamento), mas falta parte de um cromossomo — 5 específico.,
RCMD Variações
Os próximos dois tipos de MDS — variações de Citopenia Refratária com Multilineage Displasia, ou RCMD — conta entre 32-39% de todos os casos de SMD:
Citopenia Refratária com Multilineage Displasia (RCMD)
Em RCMD, não há número suficiente de pelo menos dois dos três diferentes tipos de células do sangue (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas), e, pelo menos, dois do tipo de célula sangüínea não está normal. O número de blastos é inferior a 5% e o número de sideroblastos anelados é inferior a 15%.,citopenia refractária com displasia Multilínea (RCMD) com sideroblastos anelados esta condição é a mesma que RCMD, excepto que o número de sideroblastos anelados é superior a 15%.
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