Eine Knocheninsel ist ein Fokus des normalen kortikalen Knochens in der Markhöhle. Die überwiegende Mehrheit der Knocheninseln ist klein und von 1 mm bis 2 cm groß. Sie werden häufiger bei Erwachsenen als bei Kindern gefunden. Die Läsion kann aufgrund ihrer charakteristischen klinischen und bildgebenden Merkmale virtuell diagnostiziert werden. Die Differentialdiagnose kann schwierig sein, wenn sich die Läsion uncharakteristisch manifestiert, indem sie symptomatisch, sehr groß und heiß auf den Knochenscan ist.,1-4
Der Begriff Riesenknocheninsel wurde verwendet, um eine große Läsion zu beschreiben1, die in jeder Dimension mehr als 2 cm misst.5 Riesige Knocheninseln wurden nur bei Erwachsenen beschrieben, 1, 5-15 und die längste berichtete Knocheninsellänge beträgt 10,5 cm.10 Sie sind normalerweise symptomatisch und mit einer erhöhten Radionuklidaufnahme bei der Knochenszintigraphie verbunden.14
Es wird über die Anamnese und die klinische und bildgebende Darstellung einer noch längeren, symptomatischen und szintigraphisch heißen Läsion in der Tibialdiaphyse eines 10-jährigen Jungen berichtet., Die Läsion zeigte ferner mehrere atypische bildgebende Merkmale, die eine offene Biopsie erforderten, die die Diagnose einer riesigen Knocheninsel bestätigte. Die einschlägigen Differentialdiagnose und klinische und radiologische Ergebnisse nach 15-Jahres-follow-up werden ebenfalls vorgestellt und diskutiert. Der Patient erteilte eine schriftliche Einwilligung zur gedruckten und elektronischen Veröffentlichung dieses Fallberichts.
Fallbericht
Ein 10-jähriger Junge wurde zur chirurgischen Reparatur eines Leistenbruchs eingeliefert. Die körperliche Untersuchung ergab eine schmerzlose, aber zarte vordere Verbeugung der rechten Tibialdiaphyse., Der Patient war ein gesund aussehender weißer Mann mit normalen Vitalzeichen, Gangart und Haltung. Seine Eltern bemerkten im Alter von 2,5 Jahren einen leichten Überschwang der Tibia. Es wurde kein medizinischer Rat für die Knochenschwellung nach dieser Zeit gefragt. Nach der Genesung von der Leistenhernenreparatur 3 Wochen später wurde die Knochenläsion gründlich untersucht. Röntgenaufnahmen zeigten eine längliche, homogene Region dichter Sklerose in der Diaphyse der rechten Tibia. Die Läsion hatte relativ gut definierte Ränder und befand sich in der Markhöhle., Spekulationen waren in der Peripherie der Läsion, die eine scharfe Umschreibung aufwies, nicht offensichtlich (Abbildungen 1A, 1B). Ein gut definierter lytischer Bereich war am distalen Teil der Läsion offensichtlich (Abbildung 1B). Es gab keine periostale Reaktion. Blut – und Serumchemikalien lagen innerhalb normaler Grenzen, einschließlich Serumkalzium, Phosphor und alkalischer Phosphatase. Eine konventionelle 3-Phasen-Knochenszintigraphie (300 MBq) mit Technetium-99m HDP (Hydroxydiphosphonat) zeigte eine erhöhte Aufnahme im Bereich der Läsion, aber keine andere Skelettanomalie (Abbildung 2)., Die Computertomographie (CT) zeigte, dass die Läsion rein intramedullar und dicht blastisch war. Die Läsion entstand aus dem medialen Kortex, der verdickt war (Abbildung 3A). Die Läsion erstreckte sich auf den anterolateralen Kortex, der ausgedünnt war und einen lytischen Bereich umfasste. Im distalen Teil der Läsion war der anterolaterale Kortex verdickt, umfasste lytische Bereiche und zeigte einen vorderen Teil der kortikalen Zerstörung (Abbildung 3B). Das Fettmark neben dem Bereich der Sklerose erschien normal. Es gab keine Hinweise auf extraossäre Weichteilveränderungen., Sowohl bei der T1-als auch bei der T2-gewichteten Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte die Läsion eine niedrige Signalintensität. Die Läsion gemessen 10.8×2.2×1 cm. Es entstand aus dem medialen kortikalen Knochen der Tibia, mischte sich in die Markhöhle ein und erstreckte sich nach vorne in Richtung und durch den vorderen Kortex. Der Bereich der kortikalen Zerstörung war in der axialen MRT deutlich sichtbar. Das Periost wurde durch fokale ausstrahlende knöcherne Streifen nach vorne verschoben und erodiert. Nach der intravenösen Verabreichung von Gadolinium-Diethylentriamin-Pentaessigsäure (Gd-DTPA) als Kontrastmittel wurde keine Verstärkung beobachtet., Es gab keine extraossären Weichteilveränderungen. Im distalen Teil der Läsion zeigten sagittale und axiale MRT einen gut definierten ovalen Fokus von 1,2×0,8×0,7 cm mit Merkmalen der zystischen Degeneration, die eine intermediäre Signalintensität auf T1-gewichteter MRT zeigten (Abbildung 4) und eine hohe Signalintensität auf T2-gewichteter MRT.,
Es wurde eine offene Biopsie durchgeführt. Makroskopisch wurde ein Keil aus kompaktem Knochen mit den Maßen 3×1,7×0,6 cm entnommen. Die mikroskopische Untersuchung zeigte eine verdünnte Peripherie von lamellarem (reifem) Knochen mit Haversiankanälen und darunter gewebtem (unreifem) Knochen mit langflächigen Prozessen, die in benachbarten Krebsknochen projizieren (Abbildung 5A)., Der gewebte Knochen enthielt loses vaskuläres Fasergewebe. Es wurden keine Osteoklasten festgestellt, und die wenigen Osteoblasten, die die Knochentrabekel auskleideten, waren klein, einlagig und flach (Abbildung 5B). Es gab keine Hinweise auf neoplastische Zellen. Es gab keine Abnormalität des Periosts und der umgebenden Weichteile.
Die Histologie war pathognomonisch für ein Riesen-Knochen-Insel. Es wurde kein zusätzlicher chirurgischer Eingriff empfohlen.
Der postoperative Verlauf war unkompliziert und der Patient wurde 2 Wochen später entlassen., Ein über dem Knie liegendes Pflaster wurde für 3 Monate und eine unter dem Knie liegende Schiene für weitere 2 Monate empfohlen. Volle Gewichtsabnahme war erst nach dem postchirurgischen sechsten Monat erlaubt, um eine drohende Fraktur zu verhindern. Die Tibiabeugung war empfindlich gegenüber Druck oder Palpation, und der Patient berichtete von leichten spontanen Schmerzen während der Nachsorge. Röntgenaufnahmen 1 Jahr nach der Operation zeigten, dass der zur Biopsie entfernte Knochenbereich durch kompakten Knochen ersetzt wurde. Die MRT, die 4 Jahre nach der Operation durchgeführt wurde, zeigte, dass das Volumen der Läsion in Bezug auf den Wirtsknochen nicht verändert wurde.