sindrom mielodisplazic (SMD)—, de asemenea, uneori numit preleukemia sau mocnit leucemie — este un tip de cancer al sângelui, în care greșelile în celulele stem din măduva osoasă rezultat din producția anormală de celule sanguine, inclusiv eritrocite (globule roșii), leucocite (globule albe) și trombocite. Celulele stem anormale nu se dezvoltă sau funcționează corect și adesea sunt distruse fie înainte de a părăsi măduva osoasă, fie la scurt timp după ce intră în sânge.,unii pacienți cu SMD au prea multe celule sanguine tinere, imature, în măduva osoasă. Când mai mult de 20% din măduva osoasă este formată din aceste celule, se spune că boala s-a transformat în leucemie mieloidă acută (AML). Acest lucru se întâmplă în aproximativ 30% din cazuri.deoarece celulele stem ale măduvei osoase bolnave nu funcționează normal, ele nu produc suficiente celule sanguine sănătoase de diferite tipuri, ceea ce provoacă anemie și oboseală la mulți pacienți cu MDS., Pacienții cu SMD pot, de asemenea, să facă vânătăi sau să sângereze cu ușurință din cauza numărului scăzut de trombocite și pot prezenta un risc crescut de febră sau infecții, deoarece măduva osoasă produce prea puține celule care luptă împotriva infecțiilor.
celule sanguine normale
majoritatea celulelor sanguine se dezvoltă în măduvă, materialul moale din Centrul oaselor. Măduva osoasă conține celule stem hematopoietice, care sunt capabile să se dezvolte în toate tipurile diferite de celule sanguine, în funcție de tipul de care are nevoie corpul dvs. la un moment dat., Când celulele îmbătrânesc sau sunt deteriorate, ele mor, iar celulele stem hematopoietice le înlocuiesc.celulele Stem se maturizează fie în celule stem mieloide, fie în celule stem limfoide.o celulă stem mieloidă se maturizează într-o explozie mieloidă, o celulă sanguină imatură care se poate transforma într-o globulă roșie, trombocite sau unul dintre mai multe tipuri de globule albe.
- celulele albe din sânge ajută la combaterea infecțiilor. Există mai multe tipuri de celule albe din sânge.
- celulele roșii din sânge transportă oxigen în țesuturi în tot corpul.
- trombocitele ajută la formarea cheagurilor de sânge pentru a controla sângerarea.
celule MDS
la o persoană cu MDS, măduva osoasă produce celule sanguine imature (blaști) care nu funcționează corect și rămân grupate în măduva osoasă.,unii pacienți cu MDS au o caracteristică neobișnuită-prezența globulelor roșii imature care conțin prea multe granule de fier, numite sideroblaste, care se formează într-un inel.există multe subtipuri de sindroame mielodisplazice, care sunt clasificate în funcție de numărul de blaști din măduva osoasă și de prezența sideroblastelor inelate și a anomaliilor cromozomiale specifice în sânge și măduva osoasă. Dacă aveți un procent mai mare de blaști, aveți o șansă mai mare de a dezvolta leucemie mieloidă acută (LMA).,
subtipurile MDS includ:
anemie refractară (RA)
aproximativ 8-15% din cazurile MDS implică anemie refractară. Pacienții cu MDS cu anemie refractară au un număr scăzut de globule roșii, iar aceste celule nu arată normal. Numărul de celule imature (blaști) din măduva osoasă este de obicei normal (mai puțin de 5%). Un procent mic de globule roșii din măduva osoasă (mai puțin de 15%) poate conține sideroblaste (granule de fier care formează un inel).
anemie refractară cu sideroblaste inelate (rar)
între 1,5-11% din cazurile de MDS implică rar., RARS are aceleași caracteristici ca anemia refractară (de mai sus), cu excepția faptului că numărul de sideroblaste inelate este mai mare de 15%. Recent, un nou medicament (luspatercept/Reblozyl®) a fost aprobat pentru pacienții cu anemie și creșterea inele inelari.Anemia refractară cu exces de Blasts-1 (RAEB-1)
în RAEB-1, nu există suficient unul dintre cele trei tipuri de celule sanguine, iar aceste celule nu arată normal. Numărul de explozii este mai mare de 5%, dar mai mic de 10%. Aproximativ 18-21% din cazurile MDS implică RAEB-1.,
anemie refractară cu exces de blaști-2 (RAEB-2)
aceasta este aceeași condiție ca RAEB-1, cu excepția faptului că numărul de blaști este mai mare de 10%, dar mai mic de 20%. RAEB-2 reprezintă aproximativ 15-18% din cazurile de MDS.
sindromul mielodisplazic, Neclasificat (MDS-U)
pacienții cu MDS-U nu au suficient unul dintre cele trei tipuri de celule și sunt prezente celule progenitoare anormale de celule albe și trombocite (o etapă între celulele stem și celulele mature). Numărul de explozii este mai mic de 5%. Între 0-18% din toate cazurile de MDS implică MDS-U.,pacienții au doar anemie refractară (anemie care nu răspunde la tratament), dar o parte a unui cromozom specific — cromozomul 5 — lipsește.,
RCMD Variații
următoarele două tipuri de SMD — variante de Citopenie Refractară cu Multilineage Displazie, sau RCMD — reprezintă între 32-39% din toate cazurile de SMD:
Citopenie Refractară cu Multilineage Displazie (RCMD)
În RCMD, nu sunt suficient de cel puțin două din cele trei tipuri diferite de celule din sânge (celulele roșii din sânge, celule albe sanguine sau trombocite), și cel puțin două tipuri de celule sanguine nu arata normal. Numărul de explozii este mai mic de 5%, iar numărul de sideroblaste inelate este mai mic de 15%.,
Citopenie Refractară cu Multilineage Displazie (RCMD) cu inele inelari
Această condiție este aceeași ca RCMD, cu excepția faptului că numărul de inele inelari este mai mare de 15%.
găsiți un Tratamentfactori de risc Smdsimptomele MDS