Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) ist eine seltene Form von Blutkrebs. In CMML befinden sich zu viele Monozyten im Blut. Monozyten sind eine Art weißer Blutkörperchen. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat CMML in eine Gruppe von Blutkrebserkrankungen aufgenommen, die als myeloproliferative und myelodysplastische Störungen bezeichnet werden.,
CMML ist eine separate Erkrankung mit unterschiedlichen Behandlungsmöglichkeiten, da Menschen mit CMML sowohl myeloproliferative Störungen (MPN) als auch myelodysplastische Störungen (MDS) aufweisen können.
Das Knochenmark und die Blutzellen
Das Knochenmark ist der weiche innere Teil unserer Knochen, aus dem die Blutzellen bestehen.
Alle Blutzellen beginnen mit dem gleichen Zelltyp, der als Stammzelle bezeichnet wird. Die Stammzelle bildet unreife Blutzellen. Diese unreifen Zellen durchlaufen verschiedene Entwicklungsstadien, bevor sie zu voll entwickelten Blutzellen werden.,
Das Knochenmark bildet verschiedene Arten von Blutzellen, darunter:
- rote Blutkörperchen, um Sauerstoff um unseren Körper zu transportieren
- weiße Blutkörperchen, um Infektionen zu bekämpfen
- Blutplättchen, um dem Blutgerinnsel zu helfen
Das Diagramm zeigt, wie sich die verschiedenen Zelltypen aus einer einzelnen Blutzelle entwickeln.
Was sind myeloproliferative und myelodysplastische Erkrankungen?
Eine myeloproliferative Störung ist eine Erkrankung, bei der zu viele Blutzellen gebildet werden., Bei einer myelodysplastischen Störung sind die hergestellten Blutzellen abnormal und nicht vollständig ausgereift. In Wirklichkeit überlappen sich die beiden Störungen oft, weshalb die WHO sie hier in derselben Kategorie zusammengefasst hat.
In CMML handelt es sich um eine bestimmte Art von weißen Blutkörperchen, die als Monozyten bezeichnet werden und abnormal sind. Monozyten sind Teil des Immunsystems und helfen dem Körper, Infektionen zu bekämpfen. Zu viele werden produziert, und sie sind nicht genug entwickelt, um richtig zu arbeiten., Es ist auch schwieriger für das Knochenmark, andere Blutzellen zu produzieren, wie zum Beispiel:
- rote Blutkörperchen
- Blutplättchen
- andere weiße Blutkörperchen
Dies liegt daran, dass die Monozyten viel Platz im Knochenmark einnehmen.
Was passiert in CMML?
Weiße Blutkörperchen, sogenannte Monozyten, helfen dem Körper, Infektionen zu bekämpfen. In CMML produziert das Knochenmark abnormale Monozyten. Sie sind nicht vollständig entwickelt und können nicht normal arbeiten. Es gibt manchmal auch eine Zunahme unreifer Zellen, die als Blastenzellen bezeichnet werden.,
Diese abnormalen Blutzellen verbleiben entweder im Knochenmark oder werden zerstört, bevor sie in den Blutkreislauf gelangen. Wenn sich die CMML entwickelt, wird das Knochenmark voll von den abnormalen Monozyten. Diese abnormalen Blutzellen gelangen dann in den Blutkreislauf.
Weil das Knochenmark voll von den abnormalen Zellen ist, kann es nicht genug von den anderen Arten von Blutzellen machen. Die geringe Anzahl normaler Blutzellen im Blutkreislauf verursacht schließlich Symptome.,
Risiken und Ursachen von CMML
Wir kennen die Ursache für die meisten Fälle von CMML nicht, aber es gibt einige Risikofaktoren, die Ihr Risiko für die Entwicklung erhöhen können. Ein Risikofaktor ist etwas, das Sie eher dazu bringen könnte, eine bestimmte Erkrankung oder Krankheit zu entwickeln.
Ihr Risiko, an CMML zu erkranken, steigt mit zunehmendem Alter. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt zwischen 71 und 74 Jahren. Und es ist häufiger bei Männern als bei Frauen.
Manchmal wird CMML durch Strahlentherapie oder Chemotherapie bei Krebs verursacht. Dies wird als sekundäre oder behandlungsbezogene CMML bezeichnet.,
Genveränderungen
Forschung hat eine Reihe von Gen 
Änderungen gezeigt, die in CMML wichtig sind. Sie könnten eine von mehreren dieser Genveränderungen haben.
Etwa die Hälfte aller Menschen mit CMML (etwa 50%) hat eine Veränderung in einem Gen namens TET2. Das TET2-Gen bildet ein Protein, das steuert, wie viele Monozyten die Stammzellen bilden. Bis zu 30 von 100 Menschen (bis zu 30%) haben Veränderungen in einem Gen namens RAS. Die Veränderung lässt die Zellen unkontrolliert vermehren.,
Es gibt andere Gene, bei denen Veränderungen zu CMML führen können, darunter:
- ASXL1
- SRSF2
Anzeichen und Symptome von CMML
CMML entwickelt sich normalerweise langsam und verursacht zunächst keine Symptome.,zu den Symptomen können gehören:
- Müdigkeit und manchmal Atemnot aufgrund einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie)
- Infektionen, die nicht besser werden
- Blutungen (wie Nasenbluten) oder Blutergüsse leicht aufgrund einer niedrigen Thrombozytenzahl
- Bauchschmerzen (Bauchbeschwerden) aus einer geschwollenen Milz
- Hautausschläge oder Klumpen
- Atemnot aus Flüssigkeit zwischen den gewebeblätter, die die Außenseite der Lunge bedecken – dies wird als Pleuraerguss bezeichnet
Arten von CMML
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat CMML in 3 Typen aufgeteilt., Sie werden Typ 0, Typ 1 und Typ 2 genannt. Wie viele abnormale myeloische Zellen (Blasten) Sie in Ihren Blut-und Knochenmarkproben haben, teilt Ihrem Arzt Ihren CMML-Typ mit.
Ärzte beschreiben die Anzahl der Blastenzellen als Prozentsatz. Dies ist die Anzahl der Blastenzellen in jeweils 100 weißen Zellen.
- Typ 0 CMML bedeutet, dass Sie weniger als 2% Blastenzellen im Blut und weniger als 5% Blastenzellen im Knochenmark haben.
- Typ 1 CMML bedeutet, dass Sie 2-4% Blastenzellen in Ihrem Blut oder 5-9% Blasten in Ihrem Knochenmark haben. Manche Leute haben beides.,
- Typ 2 CMML bedeutet, dass Sie 5-19% Blastenzellen im Blut und 10-19% im Knochenmark haben.
Wenn Sie in den Proben Auer-Stäbe haben, haben Sie Typ 2 CMML. Auer Stäbe sind Material in den Zellen, die wie lange Nadeln aussehen. Sie können nur unter dem Mikroskop gesehen werden.
Wenn Sie Ihren CMML-Typ zusammen mit anderen Faktoren kennen, können Sie Ihren Arzt über Ihre Risikogruppe entscheiden. Und kann ihnen helfen, sich für die beste Behandlung für Sie zu entscheiden.,
Risikogruppen
Ärzte verwenden Risikogruppen, um vorherzusagen, wie gut die CMML auf die Standardbehandlung ansprechen würde . Es gibt verschiedene Risikogruppen, die Ärzte für CMML verwenden.,
Im Allgemeinen verwenden Ärzte Folgendes, um Ihre Risikogruppe herauszufinden:
- Ihr CMML – Typ-einschließlich der Anzahl der Blastenzellen in Ihrem Blut und Knochenmark
- Ihre Anzahl der weißen Blutkörperchen
- alle genetischen Veränderungen in den CMML-Zellen
- wenn Sie eine geringe Anzahl roter Blutkörperchen haben und Transfusionen von roten Blutkörperchen benötigen
Veränderung (Transformation) zur akuten myeloischen Leukämie
CMML kann sich zu einer akuten myeloischen Leukämie (AML) entwickeln, wenn die Anzahl der Blastenzellen in Ihrem Blut über 20% ansteigt. Ärzte nennen diese transformation.
Die Transformation erfolgt zwischen 15 und 30 von 100 Personen mit CMML (zwischen 15 und 30%). Dies kann nach einigen Monaten oder nach mehreren Jahren geschehen.
Behandlung
Wir haben Informationen zu den für CMML verfügbaren Behandlungen.