Das myelodysplastische Syndrom (MDS) — manchmal auch Preleukämie oder schwelende Leukämie genannt — ist eine Art von Blutkrebs, bei dem Fehler in den Knochenmarkstammzellen zu einer abnormalen Produktion von Blutzellen führen, einschließlich Erythrozyten (rote Blutkörperchen), Leukozyten (weiße Blutkörperchen) und Blutplättchen. Die abnormalen Stammzellen entwickeln sich nicht oder funktionieren nicht richtig und werden oft zerstört, bevor sie das Knochenmark verlassen oder kurz nachdem sie in den Blutkreislauf gelangen.,
Einige Patienten mit MDS haben zu viele junge, unreife blutbildende Zellen im Knochenmark. Wenn mehr als 20% des Knochenmarks aus diesen Zellen bestehen, soll sich die Krankheit in akute myeloische Leukämie (AML) verwandelt haben. Dies geschieht in etwa 30% der Fälle.
Da die erkrankten Knochenmarkstammzellen nicht normal arbeiten, produzieren sie nicht genügend gesunde Blutzellen verschiedener Typen, was bei vielen Patienten mit MDS zu Anämie und Müdigkeit führt., Patienten mit MDS können aufgrund niedriger Thrombozytenzahlen auch leicht bluten oder bluten, und sie können ein erhöhtes Risiko für Fieber oder Infektionen haben, da das Knochenmark zu wenige infektionsbekämpfende Zellen bildet.
Normale Blutzellen
Die meisten Blutzellen entwickeln sich im Knochenmark, dem weichen Material in der Mitte Ihrer Knochen. Knochenmark enthält hämatopoetische Stammzellen, die sich je nach Art, die Ihr Körper zu einem bestimmten Zeitpunkt benötigt, zu allen Arten von Blutzellen entwickeln können., Wenn Zellen alt werden oder beschädigt werden, sterben sie ab und die hämatopoetischen Stammzellen ersetzen sie.
Stammzellen reifen entweder zu myeloischen Stammzellen oder zu lymphoiden Stammzellen.
- Eine myeloische Stammzelle reift zu einer myeloischen Explosion, einer unreifen Blutzelle, die sich in rote Blutkörperchen, Blutplättchen oder eine von mehreren Arten weißer Blutkörperchen verwandeln kann.
- Eine lymphoide Stammzelle reift zu einer lymphoiden Explosion, einer unreifen Blutzelle, die sich in eine von mehreren Arten weißer Blutkörperchen verwandeln kann, wie B-Zellen oder T-Zellen.,
Jede Art von Blutzellen hat eine besondere Aufgabe:
- Weiße Blutkörperchen helfen, Infektionen zu bekämpfen. Es gibt verschiedene Arten von weißen Blutkörperchen.
- Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff zu Geweben im ganzen Körper.
- Blutplättchen helfen, Blutgerinnsel zu bilden, um Blutungen zu kontrollieren.
MDS-Zellen
Bei einer Person mit MDS bildet das Knochenmark unreife Blutzellen (Blasten), die nicht richtig funktionieren und im Knochenmark gruppiert bleiben.,
Einige MDS-Patienten haben ein ungewöhnliches Merkmal — das Vorhandensein unreifer roter Blutkörperchen, die zu viele Eisengranulate, sogenannte Sideroblasten, enthalten, die sich in einem Ring bilden.
Arten von MDS
Es gibt viele Subtypen von myelodysplastischen Syndromen, die nach der Anzahl der Blasten im Knochenmark und dem Vorhandensein von beringten Sideroblasten und spezifischen Chromosomenanomalien im Blut und Knochenmark klassifiziert werden. Wenn Sie einen höheren Prozentsatz an Blasten haben, haben Sie eine größere Chance, eine akute myeloische Leukämie (AML) zu entwickeln.,
MDS-Subtypen umfassen:
Refraktäre Anämie (RA)
Etwa 8-15% der MDS-Fälle betreffen refraktäre Anämie. MDS-Patienten mit refraktärer Anämie haben eine geringe Anzahl roter Blutkörperchen, und diese Zellen sehen nicht normal aus. Die Anzahl der unreifen Zellen (Blasten) im Knochenmark ist normalerweise normal (weniger als 5%). Ein kleiner Prozentsatz der roten Blutkörperchen im Knochenmark (weniger als 15%) kann Sideroblasten (Eisengranulate, die einen Ring bilden) enthalten.
Refraktäre Anämie mit beringten Sideroblasten (RARS)
Zwischen 1,5-11% der MDS-Fälle betreffen RARS., RARS hat die gleichen Eigenschaften wie refraktäre Anämie (oben), außer dass die Anzahl der beringten Sideroblasten mehr als 15% beträgt. Kürzlich wurde ein neues Medikament (Luspatercept/Reblozyl®) für Patienten mit Anämie und erhöhten beringten Sideroblasten zugelassen.
Refraktäre Anämie mit Überschüssigen Blasten-1 (RAEB-1)
In RAEB-1, gibt es nicht genug von einer der drei Arten von Blutzellen und derjenigen Zellen, die nicht normal Aussehen. Die Anzahl der Explosionen ist größer als 5% , aber weniger als 10%. Etwa 18-21% der MDS-Fälle betreffen RAEB-1.,
Refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten-2 (RAEB-2)
Dies ist der gleiche Zustand wie RAEB-1, mit der Ausnahme, dass die Anzahl der Blasten größer als 10%, aber weniger als 20% ist. RAEB-2 macht etwa 15-18% der MDS-Fälle aus.
Myelodysplastisches Syndrom, Nicht klassifiziert (MDS-U)
Patienten mit MDS-U haben nicht genug von einem der drei Zelltypen, und abnormale weiße Zellen und Thrombozytenvorläuferzellen (ein Stadium zwischen Stammzellen und reifen Zellen) sind vorhanden. Die Anzahl der Explosionen beträgt weniger als 5%. Zwischen 0-18% aller MDS-Fälle betreffen MDS-U.,
MDS im Zusammenhang mit isolierter Deletion (5q)
Patienten haben nur eine refraktäre Anämie (Anämie, die nicht auf die Behandlung anspricht), aber ein Teil eines bestimmten Chromosoms — Chromosom 5 — fehlt.,
RCMD — Variationen
Die nächsten beiden Arten von MDS — Variationen von refraktärer Zytopenie mit mehrjähriger Dysplasie oder RCMD-machen zwischen 32-39% aller Fälle von MDS aus:
Refraktäre Zytopenie mit mehrjähriger Dysplasie (RCMD)
In RCMD gibt es nicht genug von mindestens zwei der drei verschiedenen Arten von Blutzellen (rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen), und mindestens zwei der Blutzelltypen sehen nicht normal aus. Die Anzahl der Explosionen beträgt weniger als 5% und die Anzahl der beringten Sideroblasten weniger als 15%.,
Refraktäre Zytopenie mit mehrjähriger Dysplasie (RCMD) mit beringten Sideroblasten
Dieser Zustand ist derselbe wie RCMD, mit der Ausnahme, dass die Anzahl der beringten Sideroblasten höher als 15% ist.
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