Lékařské Řízení
Neexistuje žádný lék na Lambert-Eaton mysathenic syndrom (LEMS), jak vědci dosud přišel na to, jak selektivně zastavit autoimunitní útok na motorických nervových terminál kalciových kanálů a dalších nervových terminál proteiny cílené do LEMS. Proto jsou upřednostňovány symptomatické léčby neuromuskulární slabosti, které vyplývají z lemů.,
Draslíkových kanálů
Draslíkových kanálů umožňují elektrickou aktivitu, která prochází nervosvalové ploténce, aby i nadále po delší období1, čímž se zvyšuje přívod kalcia do nervových zakončení a uvolnění acetylcholinu. Ve Spojených státech jsou schváleny dva blokátory draslíkových kanálů k léčbě lemů.
přípravek Firdapse (také známý jako 3,4-diaminopyridine, 3,4-DAP) byla schválena FDA v listopadu 2018 pro léčbu dospělých pacientů s LEMS a je uvedena na trh Katalyzátor Léčiv., Firdapse byl testován ve více klinických studiích u dospělých žijících s lem. Studie hodnotila účinek přípravku Firdapse na Kvantitativní skóre Myasthenia Gravis (lékař-hodnocené stupnicí, používanou k hodnocení svalové slabosti) a Předmět Global Impression scale (měřítko, kde pacienti hodnotili svůj celkový dojem z účinků léčby). Pacienti užívající Firdapse vykazovali větší přínos pro tato opatření ve srovnání s pacienty užívajícími placebo.,2
Ruzurgi (amifampridin) byl schválen US Food and Drug Administration (FDA) v Květnu 2019 pro léčbu LEMS u dětí od 6 do 17 let věku a je obchodně podle Jacobus Pharmaceutical Company. Schválení Ruzurgi bylo založeno na údajích o bezpečnosti a účinnosti z klinické studie 32 dospělých s lem, bezpečnostními údaji pediatrických pacientů a údaji o farmakokinetickém modelování a simulaci., Účinnost studie srovnávala čas to trvá osobu, aby zvednout ze židle, chůze tři metry, a vrátit se do židle pro tři po sobě jdoucí kola bez přestávky u pacientů, kteří pokračovali na Ruzurgi těm, kteří přešli na placebo. Pacienti, kteří pokračovali na Ruzurgi zažil menší poškození než u placeba; kromě toho, u pacientů, kteří přešli na placebo vnímané oslabení.3
Firdapse a Ruzurgi bylo známo, že způsobují záchvaty a neměly by být používány u lidí, kteří mají záchvaty v anamnéze., Nejčastější nežádoucí účinky vyskytly v přípravku Firdapse klinických studiích byly pálení nebo píchání pocit (parestézie), infekce horních cest dýchacích, bolest břicha, nevolnost, průjem, bolest hlavy, zvýšení jaterních enzymů, bolesti zad, vysoký krevní tlak a svalové křeče. Nejčastějšími nežádoucími účinky pozorovanými ve studiích Ruzurgi byly parestézie, bolest břicha, poruchy trávení, závratě a nevolnost.2,3
inhibitory cholinesterázy
nejčastěji používaným inhibitorem cholinesterázy je pyridostigmin (Mestinon). Tyto léky zpomalují rozpad acetylcholinu.,4
inhibitory Cholinesterázy udržet acetylcholinu asi déle na neuromuskulární křižovatky, ale také v autonomního nervového systému (který řídí mimovolní tělesné funkce). Někdy mohou léky způsobit průjem, břišní křeče a/nebo nadměrné sliny. Při vysokých dávkách mohou zvýšit slabost. Imodium lze použít k léčbě průjmu způsobeného pyridostigminem.
inhibitory cholinesterázy jsou obvykle pouze mírně účinné pro lem, ale ve vzácných případech se mohou ukázat jako dostatečné pro zvládnutí onemocnění.,
kromě toho, inhibitory cholinesterázy, které se používají v myasthenia gravis (MG) jsou také použity v LEMS pomoci s příznaky tím, že udržuje acetylcholin je přítomnost na nervosvalové ploténce. Inhibitory cholinesterázy blokují působení acetylcholinesterázy, enzymu, který rozkládá acetylcholin.
Další přístupy
Guanidine, blokátor draslíkových kanálů, je někdy používán ve spojení s pyridostigmine, ale guanidine je většinou vyhnout, protože toxicity, které mohou zahrnovat ledvin a kostní dřeně., Pokud guanidine se používá, dávky by měly být nízké (5-10 mg/kg za den, vzhledem k tomu, ve třech až čtyřech rozdělených dávkách na začátku) a pečlivé sledování nežádoucích účinků je nutné.
Léky, které potlačují imunitní systém může být použit k útoku na autoimunitní povahu LEMS, ale oni mají vedlejší účinky a zvýšit náchylnost k infekcím a možná i rakovině.
intravenózní imunoglobulinová (IVIG) terapie může být použita k blokování vazby protilátek.
tyto možnosti léčby je třeba pečlivě zvážit a je nutné pečlivé sledování., Váš lékař nebo lékař MDA Care Center vám může pomoci určit, které léčby jsou pro vás vhodné.
u jedinců s rakovinou se také léčí primární malignita.
imunitní terapie
u jedinců, kteří potřebují další terapii, je obvykle dalším krokem imunosuprese nebo imunitní modulace.
možnosti léčby jsou podobné těm, které jsou diskutovány pro MG (viz myasthenia Gravis Medical Management), přičemž nejčastěji se používá prednison a azathioprin. Mykofenolát mofetil může být náhradou azathioprinu.,
Možnosti imunitní modulace zahrnují také intravenózní imunoglobulin (IVIG) a plazmatickou výměnu. Plazmatická výměna dočasně odstraňuje protilátky z krve. IVIG je obvykle preferován, s výhodami, které vrcholí ve dvou až čtyřech týdnech. IVIG terapie je v podstatě injekci nespecifické protilátka (imunoglobulin), které by mohlo fungovat vytočením imunitní systém, je produkce vlastních protilátek, stejně jako teplý vzduch vypráví termostat zastavit čerpání tepla. Předpokládá se také, že IVIG blokuje vazbu protilátek, jako jsou protilátky kalciového kanálu, od svých cílů., Pravděpodobně také zředí protilátky a další produkty imunitního systému, které poškozují buňky. IVIG může být podáván v kombinaci s jinými imunoterapie a jako most při čekání na azathioprin, aby se stala efektivní.5