Det myelodysplastiske syndrom (MDS) — også nogle gange kaldet preleukemia eller ulmende leukæmi er en type leukæmi, hvor fejl i knoglemarv stamceller medfører unormale produktion af blodlegemer, herunder erythrocytter (røde blodlegemer), leukocytter (hvide blodlegemer) og trombocytter. De unormale stamceller udvikler sig ikke eller fungerer korrekt, og ødelægges ofte enten før de forlader knoglemarven eller kort efter, at de kommer ind i blodbanen.,nogle patienter med MDS har for mange unge, umodne bloddannende celler i knoglemarven. Når mere end 20% af knoglemarven består af disse celler, siges sygdommen at have omdannet til akut myeloid leukæmi (AML). Dette sker i omkring 30% af tilfældene.
fordi de syge knoglemarvsstamceller ikke fungerer normalt, producerer de ikke nok sunde blodlegemer af forskellige typer, hvilket forårsager anæmi og træthed hos mange patienter med MDS., Patienter med MDS kan også få blå mærker eller bløde let på grund af lave blodpladetællinger, og de kan have øget risiko for feber eller infektioner, fordi knoglemarven gør for få infektionsbekæmpende celler.
normale blodlegemer
de fleste blodlegemer udvikler sig i marven, det bløde materiale i midten af dine knogler. Knoglemarv indeholder hæmatopoietiske stamceller, som er i stand til at udvikle sig til alle de forskellige slags blodlegemer, afhængigt af den slags, din krop har brug for på et bestemt tidspunkt., Når celler bliver gamle eller er beskadiget, dør de, og de hæmatopoietiske stamceller erstatter dem.
stamceller modnes til enten myeloide stamceller eller lymfoide stamceller.
- en myeloid stamcelle modnes til en myeloid blast, en umoden blodcelle, der kan blive til en rød blodcelle, blodplader eller en af flere typer hvide blodlegemer.
- en lymfoid stamcelle modnes til en lymfoid blast, en umoden blodcelle, der kan omdannes til en af flere typer hvide blodlegemer, såsom B-celler eller T-celler.,
hver type blodlegeme har et specielt job:
- hvide blodlegemer hjælper med at bekæmpe infektion. Der er flere typer hvide blodlegemer.
- røde blodlegemer bærer ilt til væv i hele kroppen.
- blodplader hjælper med at danne blodpropper for at kontrollere blødning.
MDS-celler
hos en person med MDS fremstiller knoglemarven umodne blodlegemer (blaster), der ikke fungerer korrekt og forbliver grupperet i knoglemarven.,
nogle MDS — patienter har en usædvanlig funktion-tilstedeværelsen af umodne røde blodlegemer, der indeholder for mange jerngranuler, kaldet sideroblaster, der dannes i en ring.
typer af MDS
Der er mange undertyper af myelodysplastiske syndromer, som klassificeres efter antallet af blaster i knoglemarven, og tilstedeværelsen af ringede sideroblaster og specifikke kromosomabnormiteter i blodet og knoglemarven. Hvis du har en højere procentdel af blaster, har du større chance for at udvikle akut myeloid leukæmi (AML).,
MDS undertyper omfatter:
refraktær anæmi (RA)
omkring 8-15% af MDS tilfælde involverer refraktær anæmi. MDS-patienter med ildfast anæmi har et lavt antal røde blodlegemer, og disse celler ser ikke normale ud. Antallet af umodne celler (blaster) i knoglemarven er normalt normalt (mindre end 5%). En lille procentdel af de røde blodlegemer i knoglemarven (mindre end 15%) kan indeholde sideroblaster (jerngranuler, der danner en ring).
ildfast anæmi med ringede sideroblaster (RAR)
mellem 1, 5-11% af MDS-tilfælde involverer RAR., RARS har de samme egenskaber som ildfast anæmi (ovenfor), bortset fra at antallet af ringede sideroblaster er mere end 15%. For nylig blev en ny medicin (luspatercept/Reblo .yl)) godkendt til patienter med anæmi og øgede ringede sideroblaster.
ildfast anæmi med overskydende Blaster-1 (RAEB-1)
i RAEB-1 er der ikke nok af en af de tre typer blodlegemer, og disse celler ser ikke normale ud. Antallet af blaster er større end 5% , men mindre end 10%. Cirka 18-21% af MDS-sagerne involverer RAEB-1.,
Refraktær Anæmi med Overskud af Blaster-2 (RAEB-2)
Dette er den samme betingelse, som RAEB-1, bortset fra, at antallet af eksplosioner er større end 10% men mindre end 20%. RAEB-2 tegner sig for omkring 15-18% af MDS-sagerne.
myelodysplastisk syndrom, uklassificeret (MDS-U)
patienter med MDS-U har ikke nok af en af de tre celletyper, og unormale hvide celler og blodplader stamceller (et trin mellem stamceller og modne celler) er til stede. Antallet af blaster er mindre end 5%. Mellem 0-18% af alle MDS-sager involverer MDS-U.,
MDS forbundet med isoleret Deletion (5.)
patienter har kun ildfast anæmi (anæmi, der ikke reagerer på behandling), men en del af et specifikt kromosom — kromosom 5 — mangler.,
RCMD Variationer
De næste to typer af MDS — variationer af Ildfaste Cytopenia med Multilineage Dysplasi, eller RCMD — konto for mellem 32-39% af alle tilfælde af MDS:
Ildfaste Cytopenia med Multilineage Dysplasi (RCMD)
I RCMD, der er ikke nok af i det mindste to af de tre forskellige typer af blodlegemer (røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller trombocytter) og mindst to af de blodlegemer typer ikke ser normalt ud. Antallet af blaster er mindre end 5%, og antallet af ringede sideroblaster er mindre end 15%.,
Ildfaste Cytopenia med Multilineage Dysplasi (RCMD) med ringmærket sideroblasts
Denne betingelse er den samme som RCMD, bortset fra, at antallet af ringmærkede sideroblasts er højere end 15%.
Find en Behandlingmds risk Factorssymptomer på MDS