lääkehoito
ei ole parannuskeinoa Lambert-Eatonin mysathenic oireyhtymä (MIA), koska tutkijat eivät ole vielä tajunnut, miten valikoivasti estää autoimmuunisairaus hyökkäys motorinen hermo terminaali kalsium-kanavat ja muut hermo-terminaali proteiineja kohteena MIA. Siksi, oireenmukainen hoitoja hermo heikkous, että tulokset TELIMME ovat suosiossa.,
kaliumkanavan salpaajat
kaliumkanavan salpaajat, jotta sähköistä toimintaa, joka kulkee lihasliitos jatkaa pidempään period1, mikä lisää kalsiumin tulva osaksi hermo päättyy ja asetyylikoliinin vapautumista. Yhdysvalloissa on hyväksytty kaksi kaliumkanavan salpaajaa hems-hoitoon.
Firdapse (tunnetaan myös nimellä 3,4-diaminopyridine, 3,4-DAP) hyväksyttiin FDA marraskuussa 2018 hoitoon aikuisille, joilla on MIA ja on kaupallistettu Catalyst Lääkkeet., Firdapse on testattu useissa kliinisissä tutkimuksissa aikuisilla elää MIA. Tutkimuksissa mitattiin vaikutus Firdapse Määrällisiä Myasthenia Gravis pisteet (lääkäri-mitoitettu asteikko, jota käytetään arvioitaessa, lihasten heikkous) ja Aihe Global Impression scale (asteikko, jossa potilaat arvioivat heidän yleisvaikutelma vaikutukset hoito). Firdapsea saaneilla potilailla näistä toimenpiteistä oli suurempi hyöty kuin lumelääkettä saaneilla potilailla.,2
Ruzurgi (amifampridine) hyväksyttiin YHDYSVALTAIN Elintarvike-ja Drug Administration (FDA) Voi 2019 hoitoon MIA lapsilla 6-17-vuoden iässä ja on kaupallistettu, jonka Jacobus Lääkealan Yritys. Hyväksyntää Ruzurgi perustui turvallisuutta ja tehoa koskevat tiedot kliinisistä tutkimuksista peräisin 32 aikuisten kanssa MIA, turvallisuus tietoja lapsipotilailla, ja farmakokineettinen mallinnus ja simulaatio tiedot., Tehoa tutkimuksessa verrattiin aikaa se vie henkilö, nousta tuolilta, kävellä kolme metriä, ja palata tuoli kolme peräkkäistä kierrosta ilman taukoa potilailla, jotka jatkoivat Ruzurgi niille, jotka vaihtoivat lumelääkettä. Potilailla, jotka jatkoivat Ruzurgi kokenut vähemmän vajaatoiminta verrattuna lumelääkettä saaneisiin; lisäksi potilaat, jotka vaihtoivat lumelääkettä koettu heikentyminen.3
Firdapsen ja Ruzurgin tiedetään aiheuttavan kouristuskohtauksia, eikä niitä tule käyttää potilailla, joilla on aiemmin ollut kouristuskohtauksia., Yleisimpiä haittavaikutuksia kokenut Firdapse kliinisissä tutkimuksissa olivat kirvelyä tai kihelmöintiä (parestesia), ylempien hengitysteiden infektio, vatsakipu, pahoinvointi, ripuli, päänsärky, kohonnut maksan entsyymejä, selkäkipu, verenpainetauti, ja lihaskouristuksia. Yleisimpiä Ruzurgin tutkimuksissa havaittuja haittavaikutuksia olivat parestesiat, vatsakivut, ruoansulatushäiriöt, huimaus ja pahoinvointi.2,3
Koliiniesteraasin estäjien
yleisimmin käytetty koliiniesteraasin estäjä on pyridostigmine (Mestinon). Nämä lääkkeet hidastavat asetyylikoliinin hajoamista.,4
Koliiniesteraasin estäjien pitää asetyylikoliinin noin enää hermo-lihasliitoksessa, mutta myös autonomisen hermoston (joka ohjaa tahattomat kehon toimintoja). Joskus lääkkeet voivat aiheuttaa ripulia, vatsakramppeja ja/tai liiallista sylkeä. Suurilla annoksilla ne voivat lisätä heikkoutta. Imodiumia voidaan käyttää pyridostigmiinin aiheuttaman ripulin hoitoon.
Koliiniesteraasin estäjät ovat yleensä vain lievästi tehokas MIA, mutta harvinaisissa tapauksissa ne voivat todistaa riittävästi hallintaan tauti.,
Lisäksi koliiniesteraasin estäjät, joita käytetään myasthenia gravis (MG) käytetään myös MIA auttaa oireita säilyttämällä läsnäolo asetyylikoliini hermo-lihasliitoksessa. Koliiniesteraasin estäjät estävät asetyylikoliiniesteraasia hajottavan entsyymin, toiminnan.
Muita lähestymistapoja
Guanidine, kalium kanavan esto, se on joskus käytetään yhdessä pyridostigmine, mutta guanidine on enimmäkseen välttää, koska myrkyllisyys, joka voi liittyä munuais-ja luuytimessä., Jos guanidine käytetään, annosten on oltava alhainen (5-10 mg/kg päivässä, annetaan kolmesta neljään annokseen jaettuna aloittaa) ja tiivis seuranta haittavaikutukset on tarpeen.
Lääkkeitä, jotka tukahduttaa immuunijärjestelmää voidaan käyttää hyökätä autoimmuuni luonne MIA, mutta niillä on sivuvaikutuksia ja lisätä alttiutta infektioille ja mahdollisesti syöpää.
laskimoon annettavaa immunoglobuliinia (IVIG) voidaan käyttää vasta-aineiden sitoutumisen estämiseen.
Nämä hoitovaihtoehtoja on harkittava huolellisesti, ja tiivis seuranta on tarpeen., Lääkäri tai MDA Care Center lääkäri voi auttaa sinua määrittämään, mitkä hoidot ovat sopivia sinulle.
syöpäpotilailla hoidetaan myös primaarista maligniteettia.
immuuniterapiassa
henkilöille, jotka tarvitsevat lisähoitoa, immunosuppressio tai immuunijärjestelmän modulaatio on yleensä seuraava askel.
hoito vaihtoehdot ovat samanlaisia kuin keskusteltu MG (ks. Myasthenia Gravis Medical Management), jossa prednisone ja atsatiopriini useimmiten käytetään. Mykofenolaattimofetiili voi korvata atsatiopriinin.,
immuunimodulaatiovaihtoehtoja ovat myös laskimoon annettava immunoglobuliini (IVIG) ja plasmanvaihto. Plasmanvaihto poistaa verestä väliaikaisesti vasta-aineita. Yleensä suositaan IVIG: tä, jonka hyödyt ovat huipussaan kahdesta neljään viikkoa. IVIG-hoito on pohjimmiltaan epäspesifisen vasta-aineen (immunoglobuliinin) injektio, joka saattaa toimia vähentämällä immuunijärjestelmän omien vasta-aineiden tuotantoa, niin paljon kuin lämmin ilma käskee termostaattia lopettamaan lämmön pumppaamisen. Arvellaan myös, että IVIG estää vasta-aineiden, kuten kalsiumkanavan vasta-aineiden, sitoutumisen kohteistaan., Se todennäköisesti myös laimentaa vasta-aineita ja muita immuunijärjestelmän tuotteita, jotka vahingoittavat soluja. IVIG voidaan antaa yhdessä muiden immunoterapioiden kanssa ja siltana atsatiopriinin tehoa odotettaessa.5