Medisinsk behandling
Det er ingen kur for Lambert-Eaton mysathenic syndrom (LEMS), som forskerne har ennå ikke funnet ut hvordan å selektivt stoppe autoimmune angrep på motoren nerve-terminal kalsium-tv og andre nerve-terminal proteiner målrettet med LEMS. Derfor, symptomatisk behandling for nevromuskulær svakhet at resultatene fra LEMS er begunstiget.,
Kalium kanal blockers
Kalium kanal blockers tillate den elektriske aktiviteten som passerer gjennom den nevromuskulære krysset til å fortsette for en lengre period1, og dermed øke kalsium tilstrømningen til nerve-ender og frigjøring av acetylkolin. To kalium kanal blockers er godkjent i Usa for å behandle LEMS.
Firdapse (også kalt 3,4-diaminopyridine, 3,4-DAP) ble godkjent av FDA i November 2018 for behandling av voksne med LEMS og er kommersialisert av Katalysator Legemidler., Firdapse ble testet i flere kliniske studier på voksne som lever med LEMS. De studier som målte effekten av Firdapse på Kvantitative Myasthenia Gravis score (lege-gradert skala som brukes for å vurdere muskel svakhet) og Underlagt Global Inntrykk skala (på en skala der pasienter rangere deres generelle inntrykk av effekten av behandling). Pasienter som mottar Firdapse viste en større fordel på disse tiltakene i forhold til de som er på placebo.,2
Ruzurgi (amifampridine) ble godkjent av US Food and Drug Administration (FDA) i Mai 2019 for behandling av LEMS i barn 6 til 17 år, og er kommersialisert av Jacobus Farmasøytisk Selskap. Godkjenning av Ruzurgi var basert på sikkerhet og effekt data fra en klinisk studie av 32 voksne med LEMS, sikkerhet, data fra pediatriske pasienter, og farmakokinetiske modellering og simulering data., Effekten studien sammenlignet med tiden det tar for en person å reise seg fra en stol, gå tre meter, og gå tilbake til styreleder for tre påfølgende runder uten pause i pasienter som fortsatte på Ruzurgi til de som byttet til placebo. Pasienter som fortsatte på Ruzurgi erfarne mindre verdifall enn de på placebo, i tillegg til pasienter som byttet på å placebo oppfattet svekkelse.3
Firdapse og Ruzurgi har vært kjent for å forårsake anfall og bør ikke brukes av personer som har en historie med anfall., De vanligste bivirkningene oppleves i Firdapse kliniske studier var brennende eller prikkende følelse (parestesi), øvre luftveisinfeksjon, magesmerter, kvalme, diaré, hodepine, forhøyede leverenzymer, ryggsmerter, hypertensjon, og muskelkramper. De mest vanlige bivirkninger sett i Ruzurgi studiene ble parestesier, magesmerter, fordøyelsesbesvær, svimmelhet og kvalme.2,3
kolinesterasehemmere
Den mest brukte kolinesterasehemmer er pyridostigmin (Mestinon). Disse stoffene redusere nedbrytningen av acetylkolin.,4
kolinesterasehemmere holde acetylkolin rundt lenger på den nevromuskulære krysset, men også i det autonome nervesystemet (som styrer ufrivillig kroppsfunksjoner). Noen ganger medisiner kan forårsake diaré, magekramper, og/eller overdreven spytt. Ved høye doser, kan de øke svakhet. Imodium kan brukes til å behandle diaré forårsaket av pyridostigmin.
Cholinesterase hemmere er vanligvis bare mildt effektive for LEMS, men i sjeldne tilfeller kan de være tilstrekkelig for å håndtere sykdommen.,
i Tillegg, cholinesterase hemmere som er brukt i myasthenia gravis (MG) er også brukt i LEMS å hjelpe til med symptomer ved å opprettholde acetylkolin er tilstedeværelse på den nevromuskulære junction. Kolinesterasehemmere blokkere virkningen av acetylkolinesterase, det enzymet som bryter ned acetylkolin.
Andre tilnærminger
Guanidine, en kalium kanal blokker, er noen ganger brukt i forbindelse med pyridostigmin, men guanidine er for det meste unngått på grunn av toksisitet som kan innebære nyre og benmarg., Hvis guanidine er brukt, doser bør være lav (5 til 10 mg/kg per dag, gitt i tre til fire doser til å begynne) og tett oppfølging av bivirkninger er nødvendig.
Legemidler som hemmer immunsystemet kan brukes til å angripe den autoimmune arten av LEMS, men de har bivirkninger og økt mottakelighet for infeksjoner og muligens kreft.
Intravenøs immunglobulin (IVIG) terapi kan brukes til å blokkere binding av antistoffer.
Disse behandlingstilbud må vurderes nøye, og tett oppfølging er nødvendig., Din lege eller MDA Care Center lege kan hjelpe deg med å avgjøre hvilke behandlinger som er aktuelle for deg.
hos personer med kreft, det primære malignitet er også behandlet.
Immun terapi
For personer som trenger ekstra behandling, immunsuppresjon eller immun modulasjon er vanligvis neste trinn.
behandling alternativer er lik de som ble diskutert for MG (se Myasthenia Gravis Medisinsk behandling), med prednison og azatioprin som oftest blir brukt. Mycophenolate mofetil kan være en erstatning for azatioprin.,
Immun modulation alternativer også intravenøs immunglobulin (IVIG) og plasma-exchange. Plasma exchange fjerner antistoffer fra blodet midlertidig. IVIG er vanligvis foretrekkes, med fordeler som topp på to til fire uker. IVIG terapi er i hovedsak en injeksjon av uspesifikke antistoff (immunglobulin) som kan fungere ved å ringe ned immunforsvaret ved produksjon av egne antistoffer, mye som varm luft forteller en termostat for å slutte å pumpe ut varme. Det er også tenkt at IVIG blokker binding av antistoffer, som for eksempel kalsium kanal antistoffer, fra deres mål., Det er sannsynligvis også utvanner antistoffer og andre immunsystemet produkter som skader cellene. IVIG kan gis i kombinasjon med andre immunotherapies og som en bro mens du venter på azatioprin for å bli effektive.5