Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (Neurologia)
angell.org/neurology
617-541-5140
Steroidi reagoiva meningiitti-arteriitti (SRMA) on immuunivälitteisen tulehduksellinen sairaus ensisijaisesti vaikuttaa leptomeninges ja niihin liittyvät valtimoissa. Vaikka on olemassa erilaisia synonyymejä (polyarteriitti, beagle-kipuoireyhtymä, aseptinen suppuratiivinen aivokalvontulehdus jne.), SRMA on vakiintunut ja yleisimmin käytetty nimikkeistö, joka myös tarkimmin edustaa patologinen ja kliininen ominaisuudet taudin., Vaikka taudin muotoja on kaksi, tässä artikkelissa keskitytään SRMA: n akuuttiin muotoon, koska se on yleisin. Tärkeitä kliinisiä, patologisia, ja prognostisia erot koskevat krooninen muodossa SRMA esitellään lopussa artikkelin.
SRMA on yleisimmin koirilla ikävuoden välillä 6-18 kuukautta, vaikka raportoitu ikähaarukka on kaikkialla 12 viikkoa 6+ vuotta. Vaikka mikä tahansa rotu voi vaikuttaa, mukaan lukien sekarotuisia koiria, yleisimmin vaikuttaa rodut ovat Nyrkkeilijät, Beagle, berninpaimenkoira Koiria, ja Weimaraners.,
Akuutti SRMA on ominaista syvällinen kohdunkaulan kipu vartiointi kaulan ja selän asento (Kuva 1-A), jäykkä kävely, uneliaisuus, harvoin saattaa esiintyä ruokahaluttomuutta ja kuumetta. Mielenkiintoista on, että neurologinen tutkimus on useimmiten normaalia lukuun ottamatta kivun merkkejä. Vaikka SRMA johtaa ensisijaisesti aivokalvontulehdukseen, sitä voi esiintyä samanaikaisesti immuunivälitteisen polyartriitin kanssa, mikä johtaa kliinisiin löydöksiin nivelkivusta ja effuusiosta.,
Clinicopathologic havainnot voivat olla tulehduksellinen leukogram ominaista mahdollisesti merkitty neutrophilia +/- vasen shift, hypoalbuminemia, ja hyperglobulinemia. Diagnoosi vahvistetaan tyypillisesti aivo-selkäydinnesteanalyysillä (CSF). CSF voidaan karkeasti epänormaalia kanssa pilvisyys toissijainen selvästi koholla tumallisiin valkosolujen määrä ja/tai proteiini (Kuva 1-C & D) tai vaaleanpunainen tai punainen värimuutoksia tai xanthochromia (keltainen värivirhe) toissijainen akuutti tai krooninen verenvuoto., CSF solututkimus osoittaa ominaisuus neutrofiilisten pleocytosis, joiden neutrofiilien prosenttiosuus, usein yli 80%. Neutrofiilit ovat tyypillisesti ei-degeneroituneita (Kuva 1-B). Se joka on usein merkitty, usein useita satoja tuhansia tumallisiin solua/mikrolitra (normaali < 5 solua/mikrolitra).,
Vaikka MRI voi olla hyödyllistä sulkea pois muita ehtoja, jotka voivat näkyä kliinisesti samankaltaisia, kuten muita immuunivälitteisiä sairauksia, kuten granulomatoottinen meningoencephalomyelitis (GME) tai bakteeriperäinen aivokalvontulehdus, me (Angell Neurologian service) usein suosittele MK. Niin usein, SRMA tapauksissa läsnä ”klassinen” signalment, kliiniset oireet, ja kliinisten (mukaan lukien CSF) poikkeavuuksia. Useimmissa SRMA potilaat, MRI on normaali tai vain lievästi poikkeava, joilla on lievä meningeaalinen varjoainetta., Tästä syystä, Yhdenmukainen kliininen kuva, tyypillisesti CSF tap ilman samanaikaista MRI suoritetaan.
viime aikoina, seerumin C-reaktiivisen proteiinin (CRP) ja seerumin ja AIVO IgA-tasot on käytetty diagnoosi tuen SRMA. Arviointi näistä tulehduksellinen markkereita voi olla hyödyllistä erottaa SRMA muita sairauksia, jotka voivat aiheuttaa samankaltaisia kliinisiä oireita (kuten GME-tai bakteeriperäinen aivokalvontulehdus). Erityisesti seerumin kreatiniinipuhdistuma voi olla hyödyllinen myös hoidon tehon ja uusiutumisen seurannassa., Tästä on erityistä hyötyä SRMA-potilaille, joiden seuranta on historiallisesti edellyttänyt CSF-analyysin toistamista.
Kuva 1. A) koira, jolla On ominainen ulkonäkö voimakasta niskakipu tyypillinen SRMA, kuten alhainen kelkan ja kyfoosi. B) Tyypillinen CSF sytologia tulokset, joilla on akuutti SRMA, mukaan lukien korkea solutiheys, jossa > 80% ei-degeneroitunut neutrofiilien. C) normaali CSF. Huomaa veden kaltainen ulkonäkö ja kyky lukea tekstiä näytteen läpi. D) CSF kerätään nuori Bernin vuoristokoira SRMA., Huomaa samea ulkonäkö, joka aiheuttaa tekstin hämärtymistä taustalla. Sameus on yhteinen brutto löytää yhteisen STRATEGIAKEHYKSEN kanssa erittäin korkea tumallisiin solujen määrä tai proteiini tasolla, kuten ne nähty SRMA.
SRMA-hoito keskittyy pääasiassa immunosuppressiivisiin steroideihin, tyypillisesti prednisoniin tai prednisoloniin, aloitusannoksella 4 mg/kg / vrk. Koska hoito aloitetaan tyypillisesti sairaalassa, deksametasoninatriumfosfaattia annetaan usein laskimoon ensimmäisten useiden hoitopäivien aikana annoksella 0.,4 mg/kg/vrk, vaikka tämä ei ole tarpeen, lisää lievästi vaikuttaa, että potilaat voidaan hoitaa avohoidossa emäkset. Jälkeen 2-3 päivää (tai kun kliiniset oireet ovat parantuneet), annos on vähentynyt 0,2 mg/kg/päivä deksametasoni (tai 2 mg/kg/vrk prednisonia vastaavaa). Useimmat koirat osoittavat dramaattista paranemista kliinisiä oireita 1 – 3 päivän kuluessa. Kortikosteroidihoitoa on sitten jatkunut vähintään 6 kuukautta (yleisesti jopa 9-12 kuukautta), vähitellen kapeneva annostus 6-8 viikon välein., Säännöllisesti tarkista tutkimukset välein 4-8 viikkoa yhdessä säännöllisesti, CBC ja kemia paneeli seuranta on suositeltavaa varmistaa, että potilaat sietävät pitkäaikainen steroidien hoidon sekä mahdollistaa tunnistaa varhaisia merkkejä taudin uusiutumisen. SRMA on yksi harvoista immuunivälitteisistä neurologisista sairauksista, joita hoidetaan usein pelkillä steroideilla. Monet neurologit lisää toissijainen immunomodulatorisia lääkkeitä (kuten mycophenolate, leflunomidi, tai sytarabiinia arabinoside) vain tapauksissa, tulenkestävät tauti tai taudin uusiutumisen., Jotkut neurologit haluavat kuitenkin aloittaa yhdistelmähoidon hoidon hoidon hoidon hoidon alussa. Tällä hetkellä ei ole todisteita, jotka tukisivat toista lähestymistapaa.
SRMA: n varhainen diagnosointi ja hoito on ratkaisevan tärkeää pitkäaikaisen hoidon onnistumisen kannalta. Kaiken kaikkiaan SRMA: n ennuste on reilusti hyvä. Suurin osa koirista (80-100%) reagoi immunosuppressiivisten kortikosteroidien ensihoitoon. Vaikka ensimmäinen vaste on erinomainen, 20-32% koirista kärsii vähintään 1 relapsi elinaikanaan., Tämä tapahtuu tyypillisesti kortikosteroidihoidon lopettamisen jälkeen, ja kliiniset oireet toistuvat 8-28 päivän mediaani hoidon lopettamisen jälkeen. On raportoitu koirien uusiutuneen jopa 1,5-2 vuotta hoidon lopettamisen jälkeen. Vaikka harvinaisempaa, jopa 10-15% koirista kärsii relapsin vielä kortikosteroidihoidon aikana. Onneksi suuri osa koiria, jotka kärsivät uusiutumisen positiivisesti vastata uudelleen aloittamisen steroidihoitoa +/- lisätty toissijainen immunomodulatorinen lääkehoito., Koirat, jotka kärsivät relapsi voidaan onnistuneesti vieroittaa pois hoidosta pitkän aikavälin hoidon jälkeen; kuitenkin monet vaativat jonkin verran elinikäistä hoitoa hallita sairauttaan.
on tehty useita tutkimuksia, joissa on tarkasteltu mahdollisia laukaisevia tekijöitä, kuten demografisia, sosiaalisia, ympäristöön liittyviä ja lääketieteellisiä tekijöitä. Rotu oli ainoa merkittävä altistava tekijä (KS.edellä luetellut rodut). Muita tekijöitä, kuten aika vuodesta, maantiede, sukupuoli, neutri tila, tartuntataudit ja samanaikaiset sairaudet eivät merkittävästi korreloi kehityksen tai riski SRMA., Erityisen tärkeää,, yksi tutkimus, erityisesti arvioitu riski liittyy rokotuksen ja tunnistaa mitään korrelaatiota tyyppi tai ajoitus rokotuksen ja riski sairastua SRMA.
kuten edellä mainittiin, SRMA: ta on kaksi muotoa. Tässä artikkelissa on keskitytty yleisempään akuuttiin muotoon. Krooninen SRMA, toinen muoto, kehittyy tyypillisesti pitkäaikaisen diagnoosin, riittämättömän hoidon tai akuutin sairauden uusiutumisen seurauksena., Kliinisesti, potilailla, joilla on krooninen SRMA usein läsnä neurologisia oireita, kuten halvaus, ataksia, ja/tai aivohermon alijäämien lisäksi kohdunkaulan kipu. Kliinisopatologiset löydökset muistuttavat akuuttia muotoa lukuun ottamatta aivo-selkäydinnesteen analyysihavaintoja. Kroonisen SRMA: n nukleoituneiden solujen määrän muutokset ovat tyypillisesti lievempiä ja vain lieviä – keskivaikeita. Lisäksi cytologic poikkeavuuksia koostuvat pääasiassa mononukleaaristen tai sekoittaa solujen populaatioita sopusoinnussa enemmän krooninen tulehdus., MRI on yleisesti suositellaan koirille, joilla on krooninen SRMA, kun kliinisten oireiden ja clinicopathologic havainnot ovat vähemmän pathognomonic ja tiiviimmin matkivat muiden KESKUSHERMOSTON tautien, erityisesti muita immuunivälitteisiä sairauksia, kuten GME. Kroonisen SRMA on edelleen juurtunut pitkäaikainen, immunosuppressiivinen kortikosteroidihoito; kuitenkin, lisäksi toissijainen immunomodulatorisia hoito on lähes yleisesti suositella., Perustuu minun henkilökohtainen kokemus, ennuste, joilla on krooninen SRMA on vähemmän suotuisa, jossa on korkeampi tulenkestävät tauti, uusiutuminen hoidon aikana, ja hoidon epäonnistuminen, vaikka tämä ei ole dokumentoitu kirjallisuudessa.
yhteenvetona, SRMA on suhteellisen yleinen immuuni-välitteisen sairaus ensisijaisesti vaikuttaa aivokalvot, jossa tuloksena, merkitty kohdunkaulan kipu, uneliaisuus ja kuume +/- muut kliinisiä poikkeavuuksia., Potilas signaalin ja kliinisen ja clinicopathologic poikkeavuudet ovat usein klassinen, erityisesti akuutissa muodossa SRMA, joka mahdollistaa suhteellisen suoraviivainen diagnoosi. Hoito keskittyy pitkäaikaista immunosuppressiivista kortikosteroidihoidon yleinen hyvä ennuste, jossa asianmukaista hoitoa. Varhainen tunnistaminen kliiniset merkit sopusoinnussa SRMA viipymättä lähete tai kuuleminen neurologi on kriittinen maksimoida hoidon tehoa ja yleistä ennustetta., Riittävän, varhaisen hoidon epäonnistuminen voi johtaa SRMA: n kroonisen muodon kehittymiseen, jota on vaikeampi diagnosoida ja mielestäni hoitaa.
Rose JH, Kwiatkowska M, Henderson ER, et al. Demografisten, sosiaalisten ja ympäristötekijöiden vaikutus steroideihin reagoivan aivokalvontulehdusarteriitin (SRMA) kehittymiseen Yhdistyneessä kuningaskunnassa. Lääkintäharjoittelija. (2014). 28: 1199-1202.
Tipold a, Schatzberg SJ. Päivitys steroidi reagoiva aivokalvontulehdus-arteriitti. J Sm Anim Pract. (2010). 51: 150-154.