Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (Neurológia)
angell.org/neurology
617-541-5140
Szteroid érzékeny agyhártyagyulladás-arteritise (SRMA) egy immun-mediált gyulladásos betegség elsősorban befolyásoló leptomeninges, illetve a hozzá kapcsolódó artériákban. Bár számos szinonimája van (polyarteritis, beagle fájdalom szindróma, aszeptikus suppurative meningitis stb.), Az SRMA a legelterjedtebb és legelterjedtebb nómenklatúra, amely a betegség kórtani és klinikai jellemzőit is a legpontosabban képviseli., Bár a betegség két formája létezik, ez a cikk az SRMA akut formájára összpontosít, mivel ez a leggyakoribb. Az SRMA krónikus formájával kapcsolatos fontos klinikai, patológiai és prognosztikai megkülönböztetéseket a cikk végén mutatjuk be.
az SRMA-t leggyakrabban 6-18 hónapos korú kutyáknál észlelik, bár a jelentett életkor-tartomány 12 héttől 6 évig terjed. Bár bármilyen fajta hatással lehet, beleértve a vegyes fajta kutyák, a leggyakrabban érintett fajták közé Boxer, Beagles, Berni Mountain Dogs, Weimaraners.,
akut SRMA jellemzi mély nyaki fájdalom őrzés a nyak és görnyedt testtartás (1-A ábra), merev járás, letargia, inappetance, láz. Érdekes, hogy a neurológiai vizsgálat leggyakrabban normális, kivéve a fájdalom jeleit. Bár az SRMA elsősorban agyhártyagyulladást okoz, az immunmediált polyarthritissel egyidejűleg is előfordulhat, ami ízületi fájdalom és folyadékgyülem klinikai tüneteit eredményezi.,
a klinikai kórbonctani eredmények közé tartozhat egy gyulladásos leukogram, amelyet potenciálisan markáns neutrophilia +/- bal eltolódás, hypoalbuminaemia és hyperglobulinaemia jellemez. A diagnózist általában cerebrospinális folyadék (CSF) analízissel erősítik meg. CSF lehet súlyosan kóros a felhőzet másodlagos, hogy jelentősen emelkedett ezeket a vizsgálatokat sejtszám és/vagy fehérje – (1. Ábra-C & D), vagy rózsaszín, vagy vörös elszíneződés, vagy elszíneződés (sárga elszíneződése), másodlagos, hogy akut, vagy krónikus vérzés., A CSF citológia jellegzetes neutrofil pleocitózist mutat, amelynek neutrofil százaléka gyakran meghaladja a 80% – ot. A neutrofilek jellemzően nem degeneráltak (1-B ábra). A pleocitózist gyakran jelölik, gyakran több száz-ezer nukleált sejtben / mikroliterben (normál < 5 sejt/mikroliter).,
bár az MRI hasznos lehet más olyan állapotok kizárására, amelyek klinikailag hasonlóak lehetnek, például más immunmediált betegségek, például granulomatózus meningoencephalomyelitis (GME) vagy bakteriális meningitis, mi (az Angell neurológiai szolgálat) gyakran nem javasoljuk az MRI-t. Gyakran előfordul, hogy az SRMA-esetek “klasszikus” jelzéssel, klinikai tünetekkel és klinikai kórbonctani (beleértve a CSF-t is) rendellenességekkel járnak. A legtöbb SRMA-beteg esetében az MRI normális vagy csak enyhén abnormális, enyhe meningeal kontraszt fokozódással., Ezért következetes klinikai kép mellett általában egy CSF csapot végeznek egyidejű MRI nélkül.
újabban a szérum C-reaktív protein (CRP), valamint a szérum és CSF IgA szintek mérését alkalmazták az SRMA diagnózisának elősegítésére. Ezen gyulladásos markerek értékelése hasznos lehet az SRMA megkülönböztetésében más olyan betegségektől, amelyek hasonló klinikai tüneteket okozhatnak (például GME vagy bakteriális meningitis). Különösen a szérum CRP hasznos lehet a kezelés hatékonyságának és a relapszusnak a monitorozásában is., Ez különösen előnyös az SRMA-ban szenvedő betegek esetében, ahol történelmileg ismételt CSF-analízisre volt szükség a monitorozáshoz.
1.ábra. A) az SRMA-ra jellemző súlyos nyaki fájdalom jellegzetes megjelenésű kutya, beleértve az alacsony fejű kocsit és a kyphosist. B) tipikus CSF citológiai eredmények akut SRMA-val, beleértve a nagy sejtsűrűséget > 80% nem degenerált neutrofilekkel. C) normál CSF. Vegye figyelembe a vízszerű megjelenést és a szöveg olvasásának képességét a mintán keresztül. D) CSF gyűjtött egy fiatal Berni hegyi kutya SRMA., Vegye figyelembe a felhős megjelenést, amely a szöveg elhomályosítását okozza a háttérben. A zavarosság gyakori bruttó megállapítás a CSF-ben, nagyon magas nukleált sejtszámmal vagy fehérjeszinttel, mint például az SRMA-val.
az SRMA-kezelés elsősorban az immunszuppresszív szteroidok, jellemzően a prednizon vagy a prednizolon körül forog, 4 mg/kg/nap kezdő adagban. Mivel a kezelést általában kórházban kezdik, a dexametazon-nátrium-foszfátot gyakran intravénásan adják be a kezelés első néhány napján 0 dózisban.,4 mg/kg/nap, bár ez nem szükséges olyan enyhén érintett betegeknél, akik járóbeteg-bázison kezelhetők. 2-3 nap elteltével (vagy a klinikai tünetek javulása után) a dexametazon dózisa napi 0,2 mg/kg-ra csökken (vagy 2 mg/kg/nap prednizon ekvivalens). A legtöbb kutya 1-3 napon belül drámai javulást mutat a klinikai tünetekben. A kortikoszteroid kezelést ezután legalább 6 hónapig (gyakrabban 9-12 hónapig) folytatják, a dózis fokozatos csökkenésével 6-8 hetente., Rendszeresen ellenőrizze a vizsgálatok minden 4-8 hetes rendszeres CBC-kémia panel monitoring javasoljuk annak érdekében, hogy a beteg tolerálja a hosszú távú szteroid kezelés, valamint hogy lehetővé tegye azonosítója korai jelei a visszaesés. Az SRMA egyike azon kevés immunmediált neurológiai betegségnek, amelyet gyakran csak szteroidokkal kezelnek. Sok neurológus csak másodlagos immunmoduláló gyógyszereket (például mikofenolátot, leflunomidot vagy citarabin arabinozidot) ad hozzá refrakter betegség vagy relapszus esetén., Egyes neurológusok azonban a kezelés kezdetén inkább kombinációs terápiát kezdeményeznek. Jelenleg nincs bizonyíték az egyik megközelítés alátámasztására a másikkal szemben.
az SRMA korai diagnosztizálása és kezelése kritikus fontosságú a sikeres hosszú távú kezelés szempontjából. Összességében az SRMA prognózisa tisztességes vagy jó. A kutyák többsége (80-100%) reagál az immunszuppresszív kortikoszteroidokkal végzett kezdeti kezelésre. Míg a kezdeti válaszarány kiváló,a kutyák 20-32% – a életében legalább 1 visszaesést szenved., Jellemzően ez a kortikoszteroid-kezelés abbahagyását követően következik be, a klinikai tünetek a kezelés abbahagyását követően átlagosan 8-28 napig ismétlődnek. Beszámoltak olyan kutyákról, amelyek a kezelés abbahagyása után legfeljebb 1, 5-2 évvel visszaestek. Bár kevésbé gyakori, a kutyák legfeljebb 10-15% – a szenved visszaesést, miközben még mindig kortikoszteroid terápiát kap. Szerencsére a relapszusban szenvedő kutyák nagy része pozitívan reagál a szteroid terápia újraindítására + / – másodlagos immunmoduláló gyógyszer hozzáadása., Kutyák, hogy szenved a visszaesés lehet sikeresen elválasztott kezelés után hosszú távú terápia; azonban sok lesz szükség bizonyos fokú élethosszig tartó terápia, hogy ellenőrizzék a betegség.
számos vizsgálatot végeztek a lehetséges kiváltó tényezőket, beleértve a demográfiai, társadalmi, környezeti és orvosi tényezőket. A fajta volt az egyetlen jelentős hajlamosító tényező (lásd a fent felsorolt fajtákat). Egyéb tényezők, beleértve az évszakot, a földrajzot, a szexet, a semleges státuszt, a fertőző betegségeket és az egyidejű betegségeket, nem voltak szignifikánsan korrelálva az SRMA fejlődésével vagy kockázatával., Különösen fontos, hogy egy tanulmány kifejezetten értékelte a vakcinázással kapcsolatos kockázatot, és nem állapított meg összefüggést a vakcinázás típusa vagy időzítése és az SRMA kialakulásának kockázata között.
mint már említettük, az SRMA két formája létezik. Ez a cikk a gyakoribb akut formára összpontosított. A krónikus SRMA, a második forma általában a diagnózis, a nem megfelelő kezelés vagy az akut betegség visszaesése következtében alakul ki., Klinikailag a krónikus SRMA-ban szenvedő betegek gyakran neurológiai hiányban szenvednek, mint például a paresis, az ataxia és/vagy a koponya ideghiánya a nyaki fájdalom mellett. A klinikai kórbonctani megállapítások hasonlóak az akut formához, kivéve a CSF analízis eredményeit. A nukleált sejtszám változása krónikus SRMA-val általában kevésbé drámai, csak enyhe-mérsékelt növekedéssel. Ezenkívül a citológiai rendellenességek túlnyomórészt mononukleáris vagy vegyes sejtpopulációkból állnak, amelyek krónikus gyulladásnak felelnek meg., Az MRI gyakrabban ajánlott krónikus SRMA-ban szenvedő kutyáknak, mivel a klinikai tünetek és a klinikai kórszövettani eredmények kevésbé patognomonikusak és jobban utánozzák más központi idegrendszeri betegségek, különösen más immunmediált betegségek, például a GME-t. A krónikus SRMA kezelése még mindig hosszú távú, immunszuppresszív kortikoszteroid terápiában gyökerezik; a másodlagos immunmoduláló terápia hozzáadása azonban szinte általánosan ajánlott., Személyes tapasztalataim alapján a krónikus SRMA-val való prognózis kedvezőtlenebb, ha magasabb a refrakter betegség aránya, a kezelés alatti relapszus és a kezelés kudarca, bár ezt a szakirodalom nem dokumentálta.
összefoglalva, az SRMA egy viszonylag gyakori immunmediált betegség, amely elsősorban a meningeseket érinti, jelentős nyaki fájdalommal, letargiával és lázzal +/- egyéb klinikai rendellenességekkel., A betegek jelzései, valamint a klinikai és klinikai kórbonctani rendellenességek gyakran klasszikusak, különösen az SRMA akut formájában, lehetővé téve a viszonylag egyenes előre történő diagnózist. A kezelés hosszú távú immunszuppresszív kortikoszteroid terápiára összpontosít, általános jó prognózissal, megfelelő kezeléssel. Az SRMA-val összhangban lévő klinikai tünetek korai azonosítása a neurológussal történő azonnali beterjesztéssel vagy konzultációval kritikus fontosságú a kezelés hatékonyságának és általános prognózisának maximalizálása érdekében., A megfelelő, korai kezelés elmulasztása az SRMA krónikus formájának kialakulásához vezethet, amelyet nehezebb diagnosztizálni, véleményem szerint kezelni.
Rose JH, Kwiatkowska M, Henderson ER, et al. A demográfiai, társadalmi és környezeti tényezők hatása a szteroid-érzékeny meningitis-arteritis (SRMA) kialakulására az Egyesült Királyságban. J Veterán Gyakornok Med. (2014). 28: 1199-1202.
Tipold a, Schatzberg SJ. Frissítés a szteroid érzékeny meningitisről-arteritis. J Sm Anim Pract. (2010). 51: 150-154.