Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (Neurologia)
angell.org/neurology
617-541-5140
Esteróides ágil meningite-arterite (SRMA) é uma imune-mediada doença inflamatória afectando principalmente as leptomeninges e associados artérias. Embora haja uma variedade de sinônimos (poliarterite, síndrome de dor beagle, meningite supurativa asséptica, etc.), SRMA é a nomenclatura estabelecida e mais amplamente utilizada, que também representa com mais precisão as características patológicas e clínicas da doença., Embora existam duas formas da doença, este artigo vai se concentrar na forma aguda de SRMA como é a mais comum. No final do artigo são apresentadas importantes distinções clínicas, patológicas e prognósticas em relação à forma crônica de SRMA.
SRMA é mais comumente visto em cães entre as idades de 6-18 meses, embora a faixa etária relatada é em qualquer lugar de 12 semanas a 6 + anos. Enquanto qualquer raça pode ser afetada, incluindo cães mestiços, as raças mais comumente afetadas incluem Boxers, Beagles, cães de montanha Berneses, e Weimaraners.,
SRMA aguda é caracterizada por profunda dor cervical com a guarda do pescoço e postura arqueada (Figura 1-a), marcha rígida, letargia, inapetância e febre. Curiosamente, o exame neurológico é geralmente normal, exceto para sinais de dor. Embora o SRMA resulte principalmente em meningite, pode ocorrer concomitantemente com poliartrite mediada pelo sistema imunológico, resultando em achados clínicos de dor e efusão nas articulações.,
os resultados clínicos podem incluir um leucograma inflamatório caracterizado por um deslocamento potencialmente marcado para a esquerda, hipoalbuminemia e hiperglobulinemia. O diagnóstico é tipicamente confirmado com a análise do líquido cefalorraquidiano (LCR). O LCR pode ser grosseiramente anormal, com turvação secundária a uma contagem de células nucleadas e/ou proteína marcadamente elevada (Figura 1-C & D) ou uma descoloração rosa ou vermelha ou xantocromia (descoloração amarela) secundária a hemorragia aguda ou crónica., A citologia CSF mostra uma pleocitose neutrofílica característica com uma percentagem de neutrófilos frequentemente superior a 80%. Os neutrófilos são tipicamente não degenerados (Figura 1-B). A pleocitose é muitas vezes marcada, muitas vezes nas várias centenas a milhares de células nucleadas / microlitros (normal < 5 células / microlitro).,embora a IRM possa ser útil para excluir outras condições que podem parecer clinicamente semelhantes, tais como outras doenças mediadas pelo sistema imunitário como a meningoencefalomielite granulomatosa (ECG) ou a meningite bacteriana, nós (o serviço de Neurologia Angell) muitas vezes não recomendamos IRM. Muitas vezes, casos de SRMA apresentam sinais “clássicos”, sinais clínicos e anormalidades clínicas (incluindo CSF). Na maioria dos doentes com SRMA, a RM é normal ou apenas ligeiramente anormal, com um ligeiro aumento do contraste meningeal., Por esta razão, com um quadro clínico consistente, normalmente é realizada uma torneira no líquido cefalorraquidiano sem IRM concomitante.
Mais recentemente, a medição da proteína C reactiva sérica (PCR) e dos níveis séricos e IgA no LCR tem sido utilizada para ajudar no diagnóstico de SRMA. A avaliação destes marcadores inflamatórios pode ser útil na distinção de MRE de outras doenças que podem causar sinais clínicos similares (tais como GME ou meningite bacteriana). A PCR sérica, em particular, também pode ser útil na monitorização da eficácia do tratamento e recidiva., Este facto é particularmente benéfico para os doentes com SRMA, nos quais, historicamente, foi necessária a repetição da análise CSF para a monitorização.
Figura 1. A) um cão com a aparência característica de dor intensa no pescoço típico de SRMA, incluindo baixo porte da cabeça e cifose. B) resultados típicos da citologia no líquido Céfalo-raquidiano com MRE aguda incluindo elevada densidade celular com > 80% de neutrófilos não degenerados. C) LCR Normal. Observe a aparência de água e a capacidade de ler o texto através da amostra. D) LCR colhido de um jovem cão da Montanha Bernense com SRMA., Observe a aparência turva causando obscurecimento do texto no fundo. Turvação é um achado comum bruto no LCR com contagem de células nucleadas muito elevadas ou nível de proteína, tais como aqueles vistos com SRMA.o tratamento para o SRMA gira principalmente em torno de esteróides imunossupressores, tipicamente prednisona ou prednisolona, numa dose inicial de 4 mg/kg/dia. Como o tratamento é normalmente iniciado no hospital, o fosfato de sódio de dexametasona é frequentemente administrado por via intravenosa durante os primeiros dias de tratamento com uma dose de 0.,4 mg / kg / dia, embora isso não seja necessário em pacientes mais levemente afetados que podem ser tratados em bases ambulatoriais. Após 2-3 dias (ou uma vez que os sinais clínicos melhoraram), a dose é reduzida para 0, 2 mg/kg/dia de dexametasona (ou 2 mg/kg/dia equivalente a prednisona). A maioria dos cães irá mostrar melhoria dramática nos sinais clínicos dentro de 1-3 dias. O tratamento com corticosteróides é então continuado durante um mínimo de 6 meses (mais frequentemente até 9-12 meses), com uma redução gradual da dose de 6-8 semanas., Recomenda-se a realização Regular de exames de novo a cada 4 a 8 semanas, juntamente com a monitorização regular do hemograma completo e do painel químico, para garantir que os doentes estão a tolerar a terapêutica com esteróides a longo prazo, bem como para permitir a identificação de sinais precoces de recidiva. A SRMA é uma das poucas doenças neurológicas mediadas pelo sistema imunitário que é frequentemente tratada apenas com esteróides. Muitos neurologistas irão adicionar uma medicação imunomodulatória secundária (como micofenolato, leflunomida ou arabinosido citarabina) apenas em casos de doença refractária ou recaída., No entanto, alguns neurologistas preferem iniciar a terapêutica combinada no início do tratamento. Actualmente, não existem provas que apoiem uma abordagem em relação à outra.
o diagnóstico precoce e o tratamento de SRMA é fundamental para o sucesso da gestão a longo prazo. No geral, o prognóstico para a SRMA é justo para o bem. A maioria dos cães (80-100%) responde ao tratamento inicial com corticosteróides imunossupressores. Enquanto a taxa de resposta inicial é excelente, 20-32% dos cães irão sofrer pelo menos 1 recaída durante a sua vida., Tipicamente, isto ocorre após interrupção da terapêutica com corticosteróides, com sinais clínicos recorrentes uma mediana de 8-28 dias após interrupção do tratamento. Existem notificações de cães que recidivaram até 1, 5-2 anos após interrupção do tratamento. Embora menos comum, até 10-15% dos cães irão sofrer uma recaída enquanto ainda em terapia com corticosteróides. Felizmente, uma grande proporção de cães que sofrem uma recaída irá responder positivamente ao reinício da terapia com esteróides + / -adição de uma medicação imunomodulatória secundária., Cães que sofrem uma recaída pode ser desmamado com sucesso do tratamento após a terapia de longo prazo; no entanto, muitos vão precisar de algum grau de terapia de longa duração para controlar a sua doença.foram realizados vários estudos que analisaram possíveis factores de desencadeamento, incluindo factores demográficos, sociais, ambientais e médicos. O Breed foi o único factor de predisposição significativo (ver raças acima listadas). Outros fatores, incluindo época do ano, Geografia, sexo, estado de castração, doenças infecciosas e doenças concomitantes, não estavam significativamente correlacionados com o desenvolvimento ou risco de SRMA., De particular importância, um estudo avaliou especificamente o risco associado à vacinação e não identificou qualquer correlação entre o tipo ou o momento da vacinação e o risco de desenvolvimento de AMF.como mencionado acima, existem duas formas de SRMA. Este artigo centrou-se na forma aguda mais comum. A SRMA crônica, a segunda forma, normalmente se desenvolve como resultado de um tempo prolongado para o diagnóstico, tratamento inadequado, ou após a recaída da doença aguda., Clinicamente, os pacientes com MRE crônico frequentemente apresentam déficits neurológicos como paresia, ataxia e/ou déficits nervosos cranianos além da dor cervical. Os resultados clinicopatológicos são semelhantes à forma aguda, com excepção dos resultados da análise CSF. As alterações na contagem de células nucleadas com MRE crônico são tipicamente menos dramáticas com apenas aumentos moderados-leves. Além disso, as anomalias citológicas consistem predominantemente em populações de células mononucleares ou mistas consistentes com uma inflamação mais crónica., A IRM é mais comumente recomendada para cães com SRMA crônica, uma vez que os sinais clínicos e os achados clinicopatológicos são menos patognomônicos e imitam mais de perto os de outras doenças do SNC, particularmente outras doenças mediadas pelo sistema imunológico, tais como a GME. O tratamento da AMF crónica ainda está enraizado na terapêutica imunossupressora com corticosteróides a longo prazo; no entanto, a adição de terapêutica imunomodulatória secundária é quase universalmente recomendada., Com base na minha experiência pessoal, prognóstico com MRE crônico é menos favorável com uma maior taxa de doença refratária, recaída durante o tratamento, e falência do tratamento, embora isso não tenha sido documentado na literatura.
em resumo, o AMS é uma doença relativamente comum mediada pelo sistema imunitário que afecta principalmente as meninges com dor cervical, letargia e febre +/- outras anomalias clínicas., Sinais e anormalidades clínicas e clinicopatológicas do paciente são frequentemente clássicas, especialmente na forma aguda de SRMA, permitindo um diagnóstico relativamente direto para a frente. O tratamento centra-se na terapêutica imunossupressora com corticosteróides a longo prazo, com um prognóstico global positivo, com tratamento adequado. A identificação precoce de sinais clínicos consistentes com a SRMA com uma consulta imediata ou consulta com um neurologista é fundamental para maximizar a eficácia do tratamento e o prognóstico global., O fracasso de um tratamento adequado e precoce pode resultar no desenvolvimento da forma crônica de SRMA, que é mais difícil de diagnosticar e, na minha opinião, de tratar.Rose JH, Kwiatkowska m, Henderson ER, et al. The impact of demographic, social, and environmental factors on the development of steroid-responsive meningitis-arteritis (SRMA) in the United Kingdom. Medicina Veterinária. (2014). 28: 1199-1202.Tipold a, Schatzberg SJ. Uma actualização sobre meningite-arterite sensível aos esteróides. J Sm Anim Prat. (2010). 51: 150-154.