De Jennifer Michaels, DVM, DACVIM (Neurologie)
angell.org/neurology
617-541-5140
Steroizi receptiv meningita-arterita (SRMA) este o boala inflamatorie mediată imun, în primul rând afectează leptomeninges și asociat arterelor. Deși există o varietate de sinonime (poliarterită, sindrom de durere beagle, meningită aseptică supurativă etc.), SRMA este nomenclatura stabilită și cea mai utilizată, care reprezintă, de asemenea, cel mai precis caracteristicile patologice și clinice ale bolii., Deși există două forme ale bolii, acest articol se va concentra pe forma acută de SRMA, deoarece este cea mai comună. La sfârșitul articolului sunt prezentate distincții clinice, patologice și prognostice importante privind forma cronică a SRMA.SRMA este cel mai frecvent observate la câini cu vârste cuprinse între 6-18 luni, deși intervalul de vârstă raportat este oriunde de la 12 săptămâni la 6+ ani. În timp ce orice rasă poate fi afectată, inclusiv câinii de rasă mixtă, cele mai frecvent afectate rase includ boxeri, Beagle, câini de munte Bernezi și Weimaraneri.,SRMA acută se caracterizează prin durere cervicală profundă, cu paza gâtului și postura cocoșată (Figura 1-A), mers rigid, letargie, inapetență și febră. Interesant, examenul neurologic este cel mai adesea normal, cu excepția semnelor de durere. Deși SRMA în primul rând rezultatele în meningita, ea poate să apară concomitent cu mediate imun poliartrita rezultă din constatările clinice de dureri articulare și efuziune.,constatările Clinicopatologice pot include o leucogramă inflamatorie caracterizată printr – o schimbare potențial marcată de neutrofilie + / – stânga, hipoalbuminemie și hiperglobulinemie. Diagnosticul este de obicei confirmat cu analiza lichidului cefalorahidian (CSF). LCR poate fi extrem de anormale cu nebulozitate secundar semnificativ crescute nucleate numărul de celule și/sau proteine (Figura 1-C & D) sau un roz sau roșu decolorarea sau xanthochromia (decolorare galben) secundare acute sau cronice hemoragie., Citologia LCR prezintă o pleocitoză neutrofilă caracteristică, cu un procent de neutrofile adesea peste 80%. Neutrofilele sunt de obicei nedegenerate (Figura 1-B). Pleocitoza este adesea marcată, adesea în câteva sute până la mii de celule nucleate/microlitru (normal < 5 celule/microlitru).,
Deși RMN-ul poate fi util pentru a exclude alte condiții care pot apărea din punct de vedere clinic similare, cum ar fi alte imun mediat cum ar fi bolile granulomatoase meningoencephalomyelitis (GME) sau meningită bacteriană, noi (Angell Neurologie servicii) de multe ori nu se recomanda RMN. Atât de des, cazurile de SRMA prezintă semne de semnalizare „clasice”, semne clinice și anomalii clinicopatologice (inclusiv LCR). La majoritatea pacienților cu SRMA, RMN este normal sau doar ușor anormal, cu o creștere ușoară a contrastului meningeal., Din acest motiv, cu o imagine clinică consistentă, de obicei se efectuează o atingere CSF fără RMN concomitent.
mai recent, măsurarea concentrației serice a proteinei C reactive (CRP) și a nivelului seric și LCR IgA au fost utilizate pentru a ajuta la diagnosticarea SRMA. Evaluarea acestor markeri inflamatori poate fi utilă pentru a distinge SRMA de alte boli care pot provoca semne clinice similare (cum ar fi GME sau meningita bacteriană). CRP seric, în special, poate fi, de asemenea, util în monitorizarea eficacității tratamentului și a recăderii., Acest lucru prezintă un beneficiu deosebit pentru pacienții cu ASR, unde, din punct de vedere istoric, a fost necesară repetarea analizei CSF pentru monitorizare.
Figura 1. A) un câine cu aspectul caracteristic al durerii severe la nivelul gâtului, tipic SRMA, inclusiv transportul capului scăzut și cifoza. B) constatări tipice ale citologiei LCR cu SRMA acută, inclusiv densitate mare a celulelor cu > 80% neutrofile nedegenerate. C) CSF Normal. Rețineți aspectul asemănător apei și capacitatea de a citi textul prin eșantion. D) CSF colectat de la un câine de munte Bernese juvenil cu SRMA., Rețineți aspectul tulbure care provoacă obscurarea textului în fundal. Turbiditatea este o constatare brută comună în LCR cu un număr foarte mare de celule nucleate sau un nivel de proteine, cum ar fi cele observate cu SRMA.tratamentul pentru SRMA se învârte în principal în jurul steroizilor imunosupresori, de obicei prednison sau prednisolon, la o doză inițială de 4 mg/kg și zi. Deoarece tratamentul este inițiat în mod obișnuit în spital, Dexametazona fosfat de sodiu este adesea administrat intravenos în primele câteva zile de tratament la o doză de 0.,4 mg / kg și zi, deși acest lucru nu este necesar la pacienții afectați mai ușor, care pot fi gestionați pe bază de ambulatoriu. După 2-3 zile (sau odată ce semnele clinice s-au îmbunătățit), doza este scăzută la 0, 2 mg/kg și zi de dexametazonă (sau 2 mg/kg și zi echivalent prednison). Majoritatea câinilor vor prezenta o îmbunătățire dramatică a semnelor clinice în decurs de 1 – 3 zile. Tratamentul cu corticosteroizi este apoi continuat timp de minimum 6 luni (mai frecvent până la 9-12 luni), cu o scădere treptată a dozei la fiecare 6-8 săptămâni., Examinările periodice reverificați la fiecare 4-8 săptămâni, împreună cu monitorizarea periodică a CBC și a panoului de chimie, se recomandă să se asigure că pacienții tolerează terapia cu steroizi pe termen lung, precum și pentru a permite identificarea semnelor precoce de recidivă. SRMA este una dintre puținele boli neurologice mediate imun care este adesea tratată numai cu steroizi. Mulți neurologi vor adăuga un medicamente imunomodulatoare secundare (cum ar fi micofenolat, leflunomidă sau arabinozidă citarabină) numai în cazurile de boală refractară sau recidivă., Cu toate acestea, unii neurologi preferă să inițieze terapia combinată la debutul tratamentului. În prezent, nu există dovezi care să susțină o abordare față de cealaltă.diagnosticul precoce și tratamentul SRMA sunt esențiale pentru un management de succes pe termen lung. În general, prognosticul pentru SRMA este corect spre bine. Majoritatea câinilor (80-100%) răspund la tratamentul inițial cu corticosteroizi imunosupresori. În timp ce rata de răspuns inițială este excelentă, 20-32% dintre câini vor suferi cel puțin 1 recidivă în timpul vieții., În mod tipic, acest lucru se întâmplă după întreruperea tratamentului cu corticosteroizi, semnele clinice recidivând cu o medie de 8-28 zile după întreruperea tratamentului. Există raportări de câini care au recidivat până la 1,5-2 ani după întreruperea tratamentului. Deși mai puțin frecvente, până la 10-15% dintre câini vor suferi o recidivă în timp ce încă pe terapia cu corticosteroizi. Din fericire, o mare parte din câinii care suferă o recidivă vor răspunde pozitiv la re-inițierea terapiei cu steroizi + / – adăugarea unui medicament imunomodulator secundar., Câinii care suferă o recidivă pot fi înțărcați cu succes după tratamentul pe termen lung; cu toate acestea, mulți vor necesita un anumit grad de terapie de-a lungul vieții pentru a-și controla boala.
au fost efectuate mai multe studii privind posibilele declanșatoare, inclusiv factori demografici, sociali, de mediu și medicali. Rasa a fost singurul factor predispozant semnificativ (vezi rasele enumerate mai sus). Alți factori, inclusiv perioada anului, geografia, sexul, statutul neutru, bolile infecțioase și bolile concomitente nu au fost corelate semnificativ cu dezvoltarea sau riscul de SRMA., De o importanță deosebită, un studiu a evaluat în mod specific riscul asociat vaccinării și nu a identificat nicio corelație între tipul sau momentul vaccinării și riscul de dezvoltare a SRMA.după cum sa menționat mai sus, există două forme de SRMA. Acest articol sa concentrat asupra formei acute mai frecvente. SRMA cronică, a doua formă, se dezvoltă de obicei ca urmare a timpului prelungit până la diagnosticare, tratament inadecvat sau după recidiva bolii acute., Din punct de vedere clinic, pacienții cu SRMA cronică prezintă adesea deficite neurologice, cum ar fi pareza, ataxia și/sau deficitele nervilor cranieni, pe lângă durerea cervicală. Constatările clinicopatologice sunt similare cu forma acută, cu excepția rezultatelor analizei LCR. Modificările numărului de celule nucleate cu SRMA cronică sunt de obicei mai puțin dramatice, cu doar creșteri ușoare-moderate. În plus, anomaliile citologice constau în populații de celule predominant mononucleare sau mixte, în concordanță cu inflamația cronică., RMN-ul este mai frecvent recomandat pentru câini cu boli cronice SRMA ca semne clinice și clinicopathologic constatări sunt mai puțin caracteristic și mai strâns imita pe cei de alte CNS boli, în special de alte boli imune, cum ar fi GME. Tratamentul SRMA cronică este încă înrădăcinat în terapia cu corticosteroizi imunosupresori pe termen lung; cu toate acestea, adăugarea terapiei imunomodulatoare secundare este aproape universal recomandată., Pe baza experienței mele personale, prognosticul cu SRMA cronică este mai puțin favorabil, cu o rată mai mare de boală refractară, recidivă în timpul tratamentului și eșec de tratament, deși acest lucru nu a fost documentat în literatura de specialitate.pe scurt, SRMA este o boală relativ comună mediată imun, care afectează în primul rând meningele, cu durere cervicală marcată, letargie și febră +/- alte anomalii clinice., Pacientul semne și clinice și clinicopathologic anomalii sunt adesea clasice, mai ales în forma acută de SRMA, care să permită o relativ drept înainte de diagnostic. Centrele de tratament pe terapia cu corticosteroizi imunosupresori pe termen lung, cu un prognostic general bun, cu un tratament adecvat. Identificarea precoce a semnelor clinice în concordanță cu SRMA cu trimiterea promptă sau consultarea cu un neurolog este esențială pentru maximizarea eficacității tratamentului și a prognosticului general., Eșecul tratamentului adecvat, precoce poate duce la dezvoltarea formei cronice de SRMA, care este mai dificil de diagnosticat și, în opinia mea, de tratat.Rose JH, Kwiatkowska M, Henderson ER și colab. Impactul factorilor demografici, sociali și de mediu asupra dezvoltării meningitei-arteritei receptive la steroizi (SRMA) în Regatul Unit. J Vet Intern Med. (2014). 28: 1199-1202.
Tipold A, Schatzberg SJ. O actualizare pe steroizi receptiv meningita-arterita. Sunt Un Pract. (2010). 51: 150-154.