co je urtikariální vaskulitida?
urtikariální vaskulitida je varianta kožní vaskulitidy malých cév. Je charakterizována zanícené a zarudlé skvrny nebo weals na kůži, které se objeví, aby se podobal kopřivka, ale když kůže je podrobně zkoumal pod mikroskopem, vaskulitida (zánět krevních cév).,
Urtikariální vaskulitida je obvykle klasifikován jako dva typy:
- Normocomplementaemic urtikariální vaskulitida
- Hypocomplementaemic urtikariální vaskulitida
Tyto se vyznačují tím, že najde normální nebo snížené hladiny komplementu na krevní testy. Ačkoli oba typy mohou být spojeny se systémovými příznaky, jako je angioedém, bolest břicha nebo hrudníku, horečka a bolest kloubů, je to patrnější v hypokomplementaemické formě. Tato forma byla také spojena s onemocněním pojivové tkáně systémový lupus erythematodes (SLE).,
co způsobuje urtikariální vaskulitidu?
příčina urtikariální vaskulitidy není známa, ale byla spojena s následujícími stavy:
- zánětlivé pojivové poruchy, jako je SLE a Sjögrenův syndrom.
- Imunoglobulin poruchy, jako je imunoglobulin a, imunoglobulin M monoklonální gammopathies
- Leukémie a vnitřních rakoviny
- Virových onemocnění, jako je hepatitida B, hepatitida C a infekční mononukleóza (infekční mononukleóza)
- vyvolaných Drogami podmínky od ACE inhibitory, penicilin, sulfonamidy, fluoxetin a thiazidy.,
většina případů urtikariální vaskulitidy je však idiopatická(tj.
jaké jsou klinické rysy urtikariální vaskulitidy?
prvním příznakem urtikariální vaskulitidy je urtikariální erupce (charakterizovaná wealy), která je často bolestivá nebo má pocit pálení. V některých případech jsou wealy svědivé. Léze jsou červené skvrny nebo plaky, které mohou mít bílý střed, a mohou se objevit petechie., Na rozdíl od kopřivky léze urtikariální vaskulitidy obvykle trvají déle než 24 hodin na pevném místě, po kterém se pomalu spontánně vymizí. V procesu hojení se mohou objevit ekchymózy nebo hyperpigmentace.
Urtikariální vaskulitida
kromě kožních lézí, u pacientů s urtikariální vaskulitida může také vyvinout systémových příznaků včetně fotosenzitivity, zduření lymfatických uzlin, bolesti kloubů (50%), horečka, bolest břicha (20%), potíže s dýcháním, a plic a ledvin.
Viz další obrázky urtikariální vaskulitidy.,
jak je diagnostikována urtikariální vaskulitida?
kožní biopsie může být provedena k potvrzení urtikariální vaskulitidy. Mikroskopické nálezy časných lézí zahrnují neutrofilní leukocytoklastickou vaskulitidu, při které dochází k poškození malých cév ve středních vrstvách kůže (dermis). V pozdějších lézích může být pozorována lymfocytární vaskulitida.
další vyšetření může zjistit související nemoci. Laboratorní studie mohou zahrnovat funkci ledvin a imunologický stav. U pacientů s hypokomplementémií a dýchacími potížemi by měl být proveden rentgen hrudníku.,
jaká je léčba urtikariální vaskulitidy?
pacienti s normokomplementaemickou urtikariální vaskulitidou mají obvykle minimální nebo žádné systémové postižení a léze se v průběhu času často samy vyřeší.
léčba je založena na systémových účincích onemocnění a rozsahu kožního postižení. Antihistaminika nebo nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) mohou být použity ke zmírnění příznaků.,
Ošetření, které mohou být použity v dlouhodobé tlumení silné urtikariální vaskulitidy, která může být spojena se systémovými příznaky patří:
- Dapson
- Kolchicin
- Hydroxychlorochin
- Indometacin/indometacin (nesteroidní protizánětlivý lék)
- Kortikosteroidy, jako perorální prednison
Pro případy urtikariální vaskulitida, které jsou rezistentní na léčbu s kortikosteroidy další imunosupresiva, jako je azathioprin, cyklofosfamid nebo cyklosporin mohou být považovány za.