Che cos’è la vasculite urticaria?
La vasculite urticaria è una variante della vasculite cutanea dei piccoli vasi. E ‘ caratterizzata da chiazze infiammate e arrossate o ferite sulla pelle che sembrano assomigliare a orticaria, ma quando la pelle viene esaminata attentamente al microscopio, si riscontra una vasculite (vasi sanguigni infiammati).,
La vasculite urticaria è generalmente classificata come di due tipi:
- Vasculite urticaria normocomplementemica
- Vasculite urticaria ipocomplementemica
Queste si distinguono per la ricerca di livelli normali o ridotti di proteine del complemento durante gli esami del sangue. Sebbene entrambi i tipi possano essere associati a sintomi sistemici come angioedema, dolore addominale o toracico, febbre e dolori articolari, ciò è più evidente nella forma ipocomplementemica. Questa forma è stata anche collegata alla malattia del tessuto connettivo lupus eritematoso sistemico (LES).,
Che cosa causa la vasculite orticarioide?
La causa della vasculite orticarioide non è nota, ma è stata associata alle seguenti condizioni:
- Disturbi infiammatori connettivi come LES e sindrome di Sjögren.
- Disturbi delle immunoglobuline come immunoglobuline A e immunoglobuline M gammopatie monoclonali
- Leucemia e tumori interni
- Malattie virali come epatite B, epatite C e mononucleosi infettiva (febbre ghiandolare)
- Condizioni indotte da farmaci da ACE inibitori, penicillina, sulfonamidi, fluoxetina e tiazidici.,
Tuttavia, la maggior parte dei casi di vasculite orticarioide sono idiopatici (cioè non vi è alcuna causa nota).
Quali sono le caratteristiche cliniche della vasculite orticarioide?
Il primo sintomo della vasculite urticaria è un’eruzione urticaria (caratterizzata da prurito) che è spesso dolorosa o ha una sensazione di bruciore. In alcuni casi, i weals sono pruriginosi. Le lesioni sono macchie rosse o placche che possono avere un centro bianco e possono comparire petecchie., A differenza dell’orticaria, le lesioni da vasculite urticaria di solito durano più di 24 ore in una posizione fissa, dopo di che si risolveranno lentamente spontaneamente. Ecchimosi o iperpigmentazione possono verificarsi nel processo di guarigione.
Vasculite urticaria
Oltre alle lesioni cutanee, i pazienti con vasculite urticaria possono anche sviluppare sintomi sistemici tra cui fotosensibilità, ingrossamento dei linfonodi, dolore alle articolazioni (50%), febbre, dolore addominale (20%), difficoltà respiratorie e problemi ai polmoni e ai reni.
Vedere altre immagini di vasculite orticarioide.,
Come viene diagnosticata la vasculite orticarioide?
Può essere eseguita una biopsia cutanea per confermare la vasculite orticarioide. I risultati microscopici delle lesioni precoci includono una vasculite leucocitoclastica neutrofila, in cui vi è un danno ai piccoli vasi negli strati intermedi della pelle (derma). Nelle lesioni successive, si può osservare una vasculite linfocitica.
Ulteriori indagini possono trovare malattie associate. Gli studi di laboratorio possono includere funzionalità renale e stato immunologico. Nei pazienti con ipocomplementemia e problemi respiratori deve essere eseguita una radiografia del torace.,
Qual è il trattamento per la vasculite orticarioide?
I pazienti con vasculite orticarioide normocomplementemica di solito presentano un coinvolgimento sistemico minimo o nullo e le lesioni spesso si risolvono da sole nel tempo.
Il trattamento si basa sugli effetti sistemici della malattia e sull’entità del coinvolgimento cutaneo. Antistaminici o farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) possono essere usati per alleviare i sintomi.,
Trattamenti che possono essere utilizzati nel controllo a lungo termine di grave vasculite orticarioide che può essere associata a sintomi sistemici includono:
- Dapsone
- Colchicine
- Hydroxychloroquine
- Indometacina/indometacina (un non-steroidei farmaci anti-infiammatori non steroidei)
- Corticosteroidi, come prednisone orale
Per i casi di orticaria vasculite che sono resistenti al trattamento con corticosteroidi altri agenti immunosoppressori come l’azatioprina, ciclofosfamide o ciclosporina può essere considerato.