Hvad er urticarial vaskulitis?
Urticarial vaskulitis er en variant af kutan lille kar vaskulitis. Det er kendetegnet ved betændte og rødmede pletter eller vævninger på huden, der ser ud til at ligne urticaria, men når huden undersøges nøje under et mikroskop, findes en vaskulitis (betændte blodkar).,
Urticarial vaskulitis er generelt klassificeres som to typer:
- Normocomplementaemic urticarial vaskulitis
- Hypocomplementaemic urticarial vaskulitis
Disse er kendetegnet ved at finde normal eller sænkede niveauer af proteiner supplere på blodprøver. Selvom begge typer kan være forbundet med systemiske symptomer såsom angioødem, mavesmerter eller brystsmerter, feber og ledsmerter, er dette mere tydeligt i den hypokomplementæmiske form. Denne form er også blevet knyttet til bindevævssygdommen systemisk lupus erythematosus (SLE).,
Hvad forårsager urticarial vaskulitis?
årsagen til urticarial vaskulitis er ukendt, men det har været forbundet med følgende vilkår:
- Inflammatoriske bindevæv sygdomme som SLE og Sjögren syndrom.
- Immunoglobulin lidelser såsom immunoglobulin A og immunoglobulin M monoklonale gammopathies
- Leukæmi og interne kræftformer
- Virale sygdomme som hepatitis B, hepatitis C og infektiøs mononukleose (kyssesyge)
- Narkotika-induceret betingelser fra ACE-hæmmere, penicillin, sulfonamider, fluoxetin og thiazider.,
imidlertid er de fleste tilfælde af urticarial vaskulitis idiopatisk (dvs.der er ingen kendt årsag).
Hvad er de kliniske træk ved urticarial vaskulitis?
det første symptom på urticarial vaskulitis er et urticarial udbrud (disse er karakteriseret ved vævninger), der ofte er smertefuldt eller har en brændende fornemmelse. I nogle tilfælde er vævene kløende. Læsionerne er røde pletter eller PLA .ues, der kan have et hvidt center, og petechiae kan forekomme., I modsætning til urticaria varer urticarial vaskulitis læsioner normalt i mere end 24 timer på et fast sted, hvorefter de langsomt løser spontant. Ekkymoser eller hyperpigmentering kan forekomme i helingsprocessen.
Urticarial vaskulitis
I tillæg til hud læsioner, patienter med urticarial vaskulitis kan også udvikle systemiske symptomer, herunder lysfølsomhed, hævede lymfeknuder, ledsmerter (50%), feber, mavesmerter (20%), besvær med at trække vejret, og lungerne og nyreproblemer.
se flere billeder af urticarial vaskulitis.,
hvordan diagnosticeres urticarial vaskulitis?
en hudbiopsi kan udføres for at bekræfte urticarial vaskulitis. Mikroskopiske fund af tidlige læsioner indbefatter en neutrofil leukocytoklastisk vaskulitis, hvor der er skade på små fartøjer i de midterste lag af huden (dermis). I senere læsioner kan en lymfocytisk vaskulitis ses.
yderligere undersøgelse kan finde tilknyttede sygdomme. Laboratorieundersøgelser kan omfatte nyrefunktion og immunologisk status. Et røntgenbillede af brystet bør udføres hos patienter med hypokomplementæmi og vejrtrækningsproblemer.,
Hvad er behandlingen af urticarial vaskulitis?
patienter med normokomplementæmisk urticarial vaskulitis har normalt minimal eller ingen systemisk involvering, og læsioner forsvinder ofte alene over tid.
behandlingen er baseret på sygdommens systemiske virkninger og omfanget af kutan involvering. Antihistaminer eller ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID ‘ er) kan bruges til at lindre symptomer.,
Behandlinger, der kan anvendes i den langsigtede kontrol af svær urticarial vaskulitis, der kan være forbundet med systemiske symptomer er:
- Dapsone
- Colchicin
- Hydroxychloroquin
- Indometacin/indomethacin (et non-steroide anti-inflammatoriske lægemidler)
- Kortikosteroider, mundtlig prednison
i tilfælde af urticarial vaskulitis, der er resistente over for behandling med kortikosteroider andre immunosuppressive stoffer såsom azathioprin, cyclophosphamid eller ciclosporin kan overvejes.