Hva er urticarial vaskulitt?
Urticarial vaskulitt er en variant av kutan små fartøy vaskulitt. Det er preget av betente og rødmet flekker eller weals på huden som ser ut til å ligne urticaria, men når huden er undersøkt nærmere under et mikroskop, en vaskulitt er funnet (betente blodkar).,
Urticarial vaskulitt er generelt klassifisert som to typer:
- Normocomplementaemic urticarial vaskulitt
- Hypocomplementaemic urticarial vaskulitt
Disse er preget av å finne normal eller senkes nivåene av utfylle proteiner på blodprøver. Selv om begge typer kan være forbundet med systemiske symptomer som angioødem, abdominal eller brystsmerter, feber og leddsmerter, dette er mer tydelig i hypocomplementaemic form. Dette skjemaet har også vært knyttet til bindevev sykdommen systemisk lupus erythematosus (SLE).,
Hva er årsaken til urticarial vaskulitt?
årsaken til urticarial vaskulitt er ukjent, men det har vært assosiert med følgende vilkår:
- Inflammatorisk omkringliggende lidelser som SLE og Sjögren syndrom.
- Immunglobulin lidelser som immunoglobulin A og immunglobulin M monoklonale gammopathies
- Leukemi og interne kreft
- Viral sykdommer som hepatitt B, hepatitt C og mononukleose (kjertel feber)
- narkotikainduserte betingelser fra ACE-hemmere, penicillin sulfonamider, fluoksetin og tiazider.,
Imidlertid de fleste tilfeller av urticarial vaskulitt er idiopatisk (dvs. det er ingen kjent årsak).
Hva er kliniske funksjoner av urticarial vaskulitt?
Det første symptomet på urticarial vaskulitt er en urticarial utbrudd (disse er preget av weals) som ofte er smertefulle eller har en brennende følelse. I noen tilfeller, weals er kløen. Lesjoner er røde flekker eller plaketter som kan ha en hvit sentrum, og petechiae kan vises., I motsetning til urticaria, urticarial vaskulitt-lesjoner som vanligvis varer i mer enn 24 timer på et fast sted, etter som de vil sakte løse spontant. Ecchymoses eller hyperpigmentering kan oppstå i den helbredende prosessen.
Urticarial vaskulitt
I tillegg til hud lesjonene, pasienter med urticarial vaskulitt kan også utvikle systemiske symptomer som fotosensitivitet, hovne lymfeknuter, leddsmerter (50%), feber, magesmerter (20%), vanskeligheter med å puste, og lunge og nyre problemer.
Se flere bilder av urticarial vaskulitt.,
Hvordan er urticarial vaskulitt diagnostisert?
En hudbiopsi kan bli utført for å bekrefte urticarial vaskulitt. Mikroskopiske funn av tidlige lesjoner inkluderer en nøytrofile leukocytoclastic vaskulitt, der det er skade på små fartøy i midt lag av huden (dermis). I senere lesjoner, en lymfatisk vaskulitt kan sees.
Videre undersøkelser kan finne forbundet sykdommer. Laboratorie studier kan omfatte nedsatt funksjon og immunologisk status. En kiste x-ray bør utføres hos pasienter med hypocomplementaemia og pusteproblemer.,
Hva er behandling for urticarial vaskulitt?
Pasienter med normocomplementaemic urticarial vaskulitt vanligvis har minimal eller ingen systemisk engasjement og lesjoner som ofte løse på egen hånd over tid.
Behandling er basert på den systemiske virkninger av sykdom og omfanget av kutan engasjement. Antihistaminer eller ikke-steroidal anti-inflammatorisk legemidler (NSAIDs) kan brukes til å lindre symptomene.,
Behandlinger som kan benyttes i langsiktig kontroll av alvorlig urticarial vaskulitt som kan være forbundet med systemiske symptomer inkluderer:
- Dapsone
- Kolchicin
- Hydroxychloroquine
- Indometacin/indometacin (en ikke-steroide anti-inflammatorisk narkotika)
- Kortikosteroider, for eksempel p-prednisone
For tilfeller av urticarial vaskulitt som er resistente mot behandling med kortikosteroider andre immunsuppressive midler, for eksempel azatioprin, cyklofosfamid eller ciclosporin kan bli vurdert.