Zollinger-Ellisonův syndrom je vzácná porucha charakterizovaná vývojem nádoru nazývaného gastrinom nalezený v pankreatu a/nebo dvanáctníku. Gastronom vylučuje nadměrné hladiny gastrinu, hormonu, který stimuluje produkci kyseliny žaludkem. Normálně tělo uvolňuje malé množství gastrinu po jídle, což způsobuje, že žaludek vytváří žaludeční kyselinu, která pomáhá rozkládat jídlo a tekutinu v žaludku. Extra kyselina způsobuje tvorbu peptických vředů v dvanáctníku a jinde v horním střevě.,
ačkoli někdo může dostat Zollinger-Ellisonův syndrom, onemocnění je častější u mužů ve věku 30 až 50 let. Prevalence onemocnění se vyskytuje přibližně u 10 na milion obyvatel.1 také dítě, které má rodiče s MEN1, je také vystaveno zvýšenému riziku syndromu Zollinger-Ellison.2
lékaři stále studují přesnou příčinu Zollinger-Ellisonova syndromu. Asi 25 až 30 procent gastrinomu je způsobeno zděděnou genetickou poruchou zvanou vícenásobná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1).,1 MEN1 způsobuje nádory uvolňující hormony v endokrinních žlázách a dvanáctníku. Symptomy MEN1 zahrnují zvýšené hladiny hormonů v krvi, ledvinové kameny, cukrovku, svalovou slabost, oslabené kosti a zlomeniny.
příznaky
Zollinger-Ellisonův syndrom příznaky a symptomy jsou podobné příznakům peptických vředů. Tupá nebo pálivá bolest pociťovaná kdekoli mezi pupkem a midchestem je nejčastějším příznakem peptického vředu.,
Další příznaky, Zollinger-Ellison syndrom, patří:
• průjem
• mírná až silná bolest břicha
• steatorrhea (zvýšené množství tuku ve stolici)
• nadýmání
• říhání
• nevolnost
• zvracení
• ztráta hmotnosti
• špatná chuť k jídlu,
Někteří lidé s Zollinger-Ellison syndrom, mám jen průjem bez dalších příznaků. Jiní vyvíjejí gastroezofageální reflux (GER), ke kterému dochází, když obsah žaludku proudí zpět do jícnu.
jak se diagnostikuje gastrinom?,
diagnostika Tumorů by měla být zvážena u pacientů s žaludeční vředy, které se často opakují a jsou rezistentní k léčbě. Lékař může navrhnout biochemickou studii nazvanou sekretin stimulovaný krevní test pro kontrolu zvýšené hladiny gastrinu po infuzi sekretinu.
sekretin je hormon, který způsobuje, že gastrinom uvolňuje více gastrinu. Technik nebo zdravotní sestra umístí intravenózní (IV) jehlu do žíly v paži, aby poskytla infuzi sekretinu., Lékař může mít podezření na Zollinger-Ellisonův syndrom, pokud krev odebraná po infuzi vykazuje zvýšenou hladinu gastrinu. Jakmile je diagnostikována, je důležitá lokalizace nádoru. Většina gastrinomu jsou malé léze, a proto může být lokalizace nádoru obtížná. Některé testy, které se provádějí k lokalizaci nádoru, zahrnují CT vyšetření, oktreotidové vyšetření a MRI a endoskopický ultrazvuk.
zkušený chirurg detekuje tyto nádory při operaci, i když nejsou viditelné při předoperačních zobrazovacích testech.,
pro seznam Center NPF, která provádějí testování gastrinomu, klikněte zde.
jak se léčí gastrinom?
léčba volby pro gastrinom je chirurgicky odstranit, pokud je to možné. Peptické vředy musí být před operací agresivně léčeny a kontrolovány. Typ operace pro gastrinom závisí na umístění nádoru. Protože tyto nádory často se může objevit na více než jednom místě v pankreatu a okolní tkáně o více než jeden postup může být požadováno. Následující operační postupy mohou být využity k léčbě gastrinomu.,
• enukleace: mnoho malých gastrinomů v pankreatu může být léčeno samotnou enukleací. Jedná se o postup volby u pacientů, kteří mají malé nádory (méně než 1 cm), kde je nádor umístěn na povrchu pankreatu.
* resekce pankreatu: u pacientů s velkými nádory může být indikována distální pankreatektomie nebo operace Whipple v závislosti na tom, kde se nádor nachází v pankreatu.,
• Duodenální průzkum: Gastrinomy se často vyskytují ve stěně dvanácterníku (první část střeva) a proto otevření dvanáctníku a pečlivě pocit, že odstranit všechny nádory v této oblasti je důležité.,
• Lymfatické uzliny: V některých pacientů, nádor může být umístěn v lymfatických žláz mimo slinivky břišní, proto pečlivé prohmatání a odstranění těchto žláz je důležité v době operace
V některých postižených jedinců s agresivně invazivní Gastrinom, doporučená léčba může zahrnovat použití některých léků proti rakovině (chemoterapie), které pomáhají snižovat hmotnost tumoru a hladiny gastrinu v krvi.
genetické poradenství může být přínosem pro postižené jedince a jejich rodiny. Jiná léčba tohoto onemocnění je symptomatická a podpůrná.