Zollinger-Ellison-Syndrom / Gastrinom

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch die Entwicklung eines Tumors gekennzeichnet ist, der als Gastrinom in der Bauchspeicheldrüse und/oder im Zwölffingerdarm bezeichnet wird. Gastronoma sezernieren übermäßige Mengen an Gastrin, ein Hormon, das die Produktion von Säure durch den Magen stimuliert. Normalerweise setzt der Körper nach dem Essen kleine Mengen Gastrin frei, wodurch der Magen Magensäure bildet, die beim Abbau von Nahrung und Flüssigkeit im Magen hilft. Die zusätzliche Säure verursacht Magengeschwüre im Zwölffingerdarm und anderswo im oberen Darm zu bilden.,

Obwohl jeder das Zollinger-Ellison-Syndrom bekommen kann, tritt die Krankheit häufiger bei Männern im Alter von 30 bis 50 Jahren auf. Die Prävalenz der Krankheit tritt bei etwa 10 pro Million der Bevölkerung auf.1 Auch ein Kind, das einen Elternteil mit MEN1 hat, hat ein erhöhtes Risiko für das Zollinger-Ellison-Syndrom.2

Medizinische Forscher untersuchen immer noch die genaue Ursache des Zollinger-Ellison-Syndroms. Etwa 25 bis 30 Prozent des Gastrinoms werden durch eine vererbte genetische Störung verursacht, die als Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) bezeichnet wird.,1 MEN1 verursacht hormonfreisetzende Tumoren in den endokrinen Drüsen und im Zwölffingerdarm. Symptome von MEN1 sind erhöhte Hormonspiegel im Blut, Nierensteine, Diabetes, Muskelschwäche, geschwächte Knochen und Frakturen.

Symptome

Zollinger-Ellison-Syndrom-Anzeichen und Symptome ähneln denen von Magengeschwüren. Ein dumpfer oder brennender Schmerz, der irgendwo zwischen Nabel und Mittelscheitel zu spüren ist, ist das häufigste Symptom eines Magengeschwürs.,

Andere Symptome Zollinger-Ellison-Syndrom sind:

• Durchfall
• leichte bis starke Bauchschmerzen
• Steatorrhoe (erhöhte Mengen an Fett im Stuhl)
• Blähungen
• Aufstoßen
• Übelkeit
• Erbrechen
• Gewichtsverlust
• Appetitlosigkeit

Einige Menschen mit Zollinger-Ellison-Syndrom haben nur Durchfall, ohne andere Symptome. Andere entwickeln gastroösophagealen Reflux (GER), der auftritt, wenn Mageninhalt wieder in die Speiseröhre fließt.

Wie wird das Gastrinom diagnostiziert?,

Eine Diagnose eines Gastrinoms sollte bei einem Patienten mit häufig wiederkehrenden und behandlungsresistenten Magengeschwüren in Betracht gezogen werden. Ein Arzt kann eine biochemische Studie vorschlagen, die als Sekretin-stimulierter Bluttest bezeichnet wird, um nach einer Infusion von Sekretin auf einen erhöhten Gastrin-Spiegel zu überprüfen.

Sekretin ist ein Hormon, das dazu führt, dass Gastrinome mehr Gastrin freisetzen. Ein Techniker oder eine Krankenschwester legt eine intravenöse (IV) Nadel in eine Vene im Arm, um eine Infusion von Sekretin zu verabreichen., Ein Arzt kann das Zollinger-Ellison-Syndrom vermuten, wenn das nach der Infusion entnommene Blut einen erhöhten Gastrin-Spiegel aufweist. Sobald eine Diagnose gestellt ist, ist die Lokalisierung des Tumors wichtig. Die meisten Gastrinome sind kleine Läsionen und daher kann die Lokalisierung des Tumors schwierig sein. Einige der Tests, die zur Lokalisierung des Tumors durchgeführt werden, umfassen einen CT-Scan, einen Octreotid-Scan und eine MRT sowie einen endoskopischen Ultraschall.

Ein erfahrener Chirurg erkennt diese Tumoren bei der Operation, auch wenn sie bei präoperativen Bildgebungstests nicht sichtbar sind.,

Für eine Auflistung der NPF-Zentren, die Gastrinomtests durchführen, klicken Sie bitte HIER.

Wie wird das Gastrinom behandelt?

Behandlung der Wahl für Gastrinom ist die chirurgische, wo möglich zu entfernen. Magengeschwüre müssen vor der Operation aggressiv behandelt und kontrolliert werden. Die Art der Operation für Gastrinom hängt von der Lage des Tumors ab. Da diese Tumoren häufig an mehr als einer Stelle in der Bauchspeicheldrüse und den umgebenden Geweben auftreten können, kann mehr als ein Eingriff erforderlich sein. Die folgenden operativen Verfahren können zur Behandlung von Gastrinomen verwendet werden.,

• Enukleation: Viele kleine Gastrinoma in der Bauchspeicheldrüse behandelt werden können durch Enukleation allein. Dies ist ein Verfahren der Wahl für Patienten mit kleinen Tumoren (weniger als 1 cm), bei denen sich der Tumor auf der Oberfläche der Bauchspeicheldrüse befindet.
* Resektion der Bauchspeicheldrüse: Bei Patienten mit großen Tumoren kann eine distale Pankreatektomie oder eine Whipple-Operation angezeigt sein, je nachdem, wo sich der Tumor in der Bauchspeicheldrüse befindet.,
* Zwölffingerdarm-Exploration: Gastrinome treten häufig in der Wand des Zwölffingerdarms (erster Teil des Darms) und daher Öffnen Zwölffingerdarm und sorgfältig fühlen, um alle Tumoren in diesem Bereich zu entfernen ist wichtig.,
• Lymphknoten: Bei einigen Patienten kann sich der Tumor in den Lymphdrüsen außerhalb der Bauchspeicheldrüse befinden, daher ist eine sorgfältige Palpation und Entfernung dieser Drüsen zum Zeitpunkt der Operation wichtig

Bei einigen betroffenen Personen mit aggressiv invasivem Gastrinom kann die empfohlene Behandlung die Verwendung bestimmter Krebsmedikamente (Chemotherapie) umfassen, um die Tumormasse und den Blutgastrinspiegel zu senken.

Genetische Beratung kann für Betroffene und ihre Familien von Vorteil sein. Andere Behandlung für diese Krankheit ist symptomatisch und unterstützend.

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