La sindrome di Zollinger-Ellison è una malattia rara caratterizzata dallo sviluppo di un tumore chiamato Gastrinoma che si trova nel pancreas e / o nel duodeno. Gastronoma secernono livelli eccessivi di gastrina, un ormone che stimola la produzione di acido da parte dello stomaco. Normalmente, il corpo rilascia piccole quantità di gastrina dopo aver mangiato, che innesca lo stomaco per produrre acido gastrico che aiuta a scomporre cibo e liquidi nello stomaco. L’acido extra causa la formazione di ulcere peptiche nel duodeno e altrove nell’intestino superiore.,
Anche se chiunque può ottenere la sindrome di Zollinger-Ellison, la malattia è più comune tra gli uomini dai 30 ai 50 anni. La prevalenza della malattia si verifica in circa il 10 per milione della popolazione.1 Anche un bambino che ha un genitore con MEN1 è anche ad aumentato rischio di sindrome di Zollinger-Ellison.2
I ricercatori medici stanno ancora studiando la causa esatta della sindrome di Zollinger-Ellison. Circa il 25-30% dei gastrinomi è causato da una malattia genetica ereditaria chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1).,1 MEN1 causa tumori che rilasciano ormoni nelle ghiandole endocrine e nel duodeno. I sintomi di MEN1 includono un aumento dei livelli ormonali nel sangue, calcoli renali, diabete, debolezza muscolare, ossa indebolite e fratture.
Sintomi
Sindrome di Zollinger-Ellison i segni e i sintomi sono simili a quelli delle ulcere peptiche. Un dolore sordo o bruciante sentito ovunque tra l’ombelico e midchest è il sintomo più comune di un’ulcera peptica.,
Altri sintomi della sindrome di Zollinger-Ellison includono:
• diarrea
• lieve a grave dolore addominale
• steatorrea (maggiore quantità di grasso nelle feci)
• gonfiore
• eruttazione
• nausea
• vomito
• la perdita di peso
• scarso appetito
Alcune persone con sindrome di Zollinger-Ellison hanno solo la diarrea, senza altri sintomi. Altri sviluppano reflusso gastroesofageo (GER), che si verifica quando il contenuto dello stomaco scorre di nuovo nell’esofago.
Come vengono diagnosticati i gastrinomi?,
Una diagnosi di Gastrinoma deve essere presa in considerazione in un paziente con ulcere peptiche che si ripresentano frequentemente e sono resistenti al trattamento. Un medico può suggerire uno studio biochimico chiamato esame del sangue stimolato Secretina per verificare un livello elevato di gastrina dopo un’infusione di secretina.
La secretina è un ormone che induce il gastrinoma a rilasciare più gastrina. Un tecnico o un infermiere posiziona un ago endovenoso (IV) in una vena nel braccio per dare un’infusione di secretina., Un medico può sospettare la sindrome di Zollinger-Ellison se il sangue prelevato dopo l’infusione mostra un livello elevato di gastrina. Una volta fatta una diagnosi, la localizzazione del tumore è importante. La maggior parte dei gastrinomi sono piccole lesioni e quindi, localizzare il tumore può essere difficile. Alcuni dei test che vengono eseguiti per localizzare il tumore includono una TAC, octreotide scan e MRI e un’ecografia endoscopica.
Un chirurgo esperto rileverà questi tumori all’intervento chirurgico anche quando non sono visibili nei test di imaging preoperatorio.,
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Come vengono trattati i gastrinomi?
Il trattamento di scelta per il gastrinoma è quello di rimuovere chirurgicamente dove possibile. Le ulcere peptiche devono essere trattate e controllate in modo aggressivo prima dell’intervento chirurgico. Il tipo di chirurgia per il gastrinoma dipende dalla posizione del tumore. Poiché questi tumori possono verificarsi frequentemente in più di un punto nel pancreas e nei tessuti circostanti può essere necessaria più di una procedura. Le seguenti procedure operative possono essere utilizzate per trattare il gastrinoma.,
• Enucleazione: molti piccoli gastrinomi nel pancreas possono essere trattati solo con l’enucleazione. Questa è una procedura di scelta per i pazienti che hanno piccoli tumori (meno di 1 cm) in cui il tumore si trova sulla superficie del pancreas.
• Resezione del pancreas: nei pazienti con tumori di grandi dimensioni può essere indicata una pancreatectomia distale o un’operazione di Whipple a seconda di dove si trova il tumore nel pancreas.,
• Esplorazione duodenale: i gastrinomi si verificano spesso nella parete del duodeno (prima parte dell’intestino) e quindi è importante aprire il duodeno e sentirlo attentamente per rimuovere eventuali tumori in quest’area.,
• Linfonodi: In alcuni pazienti il tumore può essere situato nelle ghiandole linfatiche di fuori del pancreas, pertanto, un’attenta palpazione e la rimozione di queste ghiandole è importante, al momento dell’intervento
In alcuni individui affetti con aggressivamente invasiva Gastrinoma, raccomandato il trattamento può includere l’uso di alcuni farmaci antitumorali (chemioterapia) per contribuire a ridurre la massa tumorale e sangue livelli di gastrina.
La consulenza genetica può essere di beneficio per gli individui affetti e le loro famiglie. L’altro trattamento per questa malattia è sintomatico e di supporto.