síndrome de Zollinger-Ellison é uma doença rara caracterizada pelo desenvolvimento de um tumor chamado Gastrinoma encontrado no pâncreas e/ou duodeno. Gastronoma secreta níveis excessivos de gastrina, uma hormona que estimula a produção de ácido pelo estômago. Normalmente, o corpo liberta pequenas quantidades de gastrina após comer, o que desencadeia o estômago para fazer ácido gástrico que ajuda a quebrar a comida e líquido no estômago. O ácido extra faz com que as úlceras pépticas se formem no duodeno e em outros lugares no intestino superior.,embora qualquer um possa ter síndrome de Zollinger-Ellison, a doença é mais comum entre os homens de 30 a 50 anos de idade. A prevalência da doença ocorre em aproximadamente 10 por milhão da população.1 também uma criança que tem um pai com MEN1 também está em maior risco de síndrome de Zollinger-Ellison.Os investigadores médicos ainda estão a estudar a causa exacta da síndrome de Zollinger-Ellison. Cerca de 25 a 30 por cento dos gastrinomas são causados por uma doença genética hereditária chamada múltipla neoplasia endócrina tipo 1 (MEN1).,1 MEN1 causa tumores hormonais nas glândulas endócrinas e no duodeno. Os sintomas do MEN1 incluem aumento dos níveis hormonais no sangue, pedras nos rins, diabetes, fraqueza muscular, ossos enfraquecidos e fracturas.os sinais e sintomas da síndrome de Zollinger-Ellison são semelhantes aos das úlceras pépticas. Uma dor chata ou ardente sentida em qualquer lugar entre o umbigo e midchest é o sintoma mais comum de uma úlcera péptica.,
Outros sintomas de Zollinger-Ellison incluem:
• diarréia
• leve a severa, dor abdominal
• esteatorréia (aumento da quantidade de gordura nas fezes)
• inchaço
• arrotos
• náuseas
• vômitos
• perda de peso
• falta de apetite
Algumas pessoas com síndrome de Zollinger-Ellison tem apenas diarréia, sem outros sintomas. Outros desenvolvem refluxo gastroesofágico( RGE), que ocorre quando o conteúdo do estômago flui de volta para o esôfago.como é diagnosticado um Gastrinoma?,
um diagnóstico de Gastrinoma deve ser considerado num doente com úlceras pépticas que reaparecem frequentemente e são resistentes ao tratamento. Um profissional médico pode sugerir um estudo bioquímico chamado de análise sanguínea estimulada pela secretina para verificar um nível elevado de gastrina após uma perfusão de secretina.
A secretina é uma hormona que faz com que o Gastrinoma liberte mais gastrina. Um técnico ou enfermeiro coloca uma agulha intravenosa (IV) numa veia do Braço para administrar uma perfusão de secretina., Um profissional de saúde pode suspeitar da síndrome de Zollinger-Ellison se o sangue extraído após a perfusão mostrar um nível elevado de gastrina. Uma vez que um diagnóstico é feito, localizar o tumor é importante. A maioria dos gastrinomas são pequenas lesões e, portanto, localizar o tumor pode ser difícil. Alguns dos testes que são realizados para localizar o tumor incluem uma tomografia computadorizada, tomografia octreotida e ressonância magnética e um ultrassom endoscópico.um cirurgião experiente irá detectar estes tumores na cirurgia mesmo quando não são visíveis em testes de imagiologia pré-operatória.,
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o tratamento de escolha para o Gastrinoma é remover cirurgicamente, sempre que possível. As úlceras pépticas devem ser tratadas e controladas agressivamente antes da cirurgia. O tipo de cirurgia para Gastrinoma depende da localização do tumor. Uma vez que estes tumores podem ocorrer frequentemente em mais de uma mancha no pâncreas e nos tecidos circundantes, pode ser necessário mais de um procedimento. Os seguintes procedimentos operacionais podem ser utilizados para tratar Gastrinoma.,
• enucleação: muitos pequenos gastrinomas no pâncreas podem ser tratados apenas por enucleação. Este é um procedimento de escolha para pacientes que têm pequenos tumores (menos de 1cm) onde o tumor está localizado na superfície do pâncreas.ressecção do pâncreas: em doentes com grandes tumores pode ser indicada uma pancreatectomia distal ou uma operação Whipple, dependendo de onde o tumor está localizado no pâncreas.,
• exploração Duodenal: Gastrinomas muitas vezes ocorrem na parede do duodeno (primeira parte do intestino) e, portanto, abrir o duodeno e cuidadosamente senti-lo para remover quaisquer tumores nesta área é importante.,
• gânglios Linfáticos: Em algumas pacientes, o tumor pode ser localizado nos gânglios linfáticos fora do pâncreas, portanto, a palpação cuidadosa e remoção destas glândulas é importante na hora da cirurgia
Em alguns indivíduos afetados com a agressividade de invasoras Gastrinoma, recomendado o tratamento pode incluir o uso de certos medicamentos anticancerígenos (quimioterapia) para ajudar a reduzir a massa tumoral e sangue níveis de gastrina.o aconselhamento genético pode ser benéfico para os indivíduos afetados e suas famílias. Outro tratamento para esta doença é sintomático e de suporte.