Zespół Zollingera-Ellisona jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się rozwojem guza zwanego Gastrinoma występującego w trzustce i/lub dwunastnicy. Gastronoma wydziela nadmierny poziom gastryny, hormonu, który stymuluje produkcję kwasu przez żołądek. Zwykle organizm uwalnia niewielkie ilości gastryny po jedzeniu, co wyzwala żołądek, aby kwas żołądkowy, który pomaga rozbić Jedzenie i płyn w żołądku. Dodatkowy kwas powoduje wrzody trawienne w dwunastnicy i gdzie indziej w jelicie górnym.,
chociaż każdy może zachorować na zespół Zollingera-Ellisona, choroba występuje częściej u mężczyzn w wieku od 30 do 50 lat. Częstość występowania choroby występuje w około 10 na milion populacji.1 również dziecko, które ma rodzica z MEN1 jest również na zwiększone ryzyko zespołu Zollingera-Ellisona.2
naukowcy medyczni wciąż badają dokładną przyczynę zespołu Zollingera-Ellisona. Około 25 do 30 procent Gastrinoma są spowodowane dziedziczną chorobą genetyczną o nazwie wielokrotne endokrynologiczne neoplasia typu 1 (MEN1).,1 MEN1 powoduje guzy uwalniające hormony w gruczołach dokrewnych i dwunastnicy. Objawy MEN1 obejmują podwyższony poziom hormonów we krwi, kamienie nerkowe, cukrzycę, osłabienie mięśni, osłabione kości i złamania.
objawy
Zespół Zollingera-Ellisona objawy są podobne do objawów wrzodów trawiennych. Tępy lub palący ból odczuwany w dowolnym miejscu między pępkiem a najszerszym jest najczęstszym objawem wrzodu trawiennego.,
inne objawy zespołu Zollingera-Ellisona to:
• biegunka
• łagodny do ciężkiego ból brzucha
• steatorrhea (zwiększona ilość tłuszczu w stolcu)
• wzdęcia
• bekanie
• nudności
• wymioty
• utrata masy ciała
• słaby apetyt
niektóre osoby z zespołem Zollingera-Ellisona mają tendencję do tylko biegunka, bez innych objawów. Inne rozwijać refluks żołądkowo-przełykowy (GER), który występuje, gdy zawartość żołądka przepływu z powrotem do przełyku.
Jak rozpoznaje się Gastrinoma?,
należy rozważyć rozpoznanie Gastrinomy u pacjenta z wrzodami trawiennymi, które często się nawracają i są oporne na leczenie. Lekarz może zasugerować badanie biochemiczne o nazwie Secretin stymulowane badanie krwi w celu sprawdzenia podwyższonego poziomu gastryny po infuzji secretin.
Secretin jest hormonem, który powoduje, że Gastrinoma uwalnia więcej gastryny. Technik lub pielęgniarka umieszcza igłę dożylną (IV) w żyle w ramieniu, aby podać infuzję wydzieliny., Lekarz może podejrzewać zespół Zollingera-Ellisona, jeśli krew pobrana po infuzji wykazuje podwyższony poziom gastryny. Po postawieniu diagnozy ważne jest zlokalizowanie guza. Większość Gastrinoma są małe zmiany i dlatego lokalizacja guza może być trudne. Niektóre z badań, które są wykonywane w celu zlokalizowania guza obejmują ct, oktreotyd skanowania i MRI i endoskopowego USG.
doświadczony chirurg wykryje te guzy podczas operacji, nawet jeśli nie są one widoczne na przedoperacyjnych badaniach obrazowych.,
aby zobaczyć listę ośrodków NPF, które wykonują badania Gastrinomy, kliknij tutaj.
Jak leczy się Gastrinoma?
leczenie z wyboru dla Gastrinoma jest usunięcie chirurgiczne, gdzie to możliwe. Wrzody trawienne muszą być agresywnie leczone i kontrolowane przed zabiegiem chirurgicznym. Rodzaj zabiegu Gastrinoma jest zależy od lokalizacji guza. Ponieważ guzy te mogą często występować w więcej niż jednym miejscu w trzustce i otaczających tkanek więcej niż jedna procedura może być wymagane. Następujące procedury operacyjne mogą być wykorzystywane w leczeniu Gastrinoma.,
• wyłuszczenie: wiele małych Gastrinoma w trzustce mogą być leczone przez wyłuszczenie sam. Jest to procedura z wyboru dla pacjentów, którzy mają małe guzy (mniej niż 1 cm), gdzie guz znajduje się na powierzchni trzustki.
• resekcja trzustki: u pacjentów z dużymi guzami może być wskazana dystalna trzustka lub operacja Whipple ' a w zależności od tego, gdzie znajduje się guz w trzustce.,
• badanie dwunastnicy: Gastrinomas często występują w ścianie dwunastnicy (pierwsza część jelita) i dlatego otwarcie dwunastnicy i ostrożnie czując, aby usunąć wszelkie guzy w tym obszarze jest ważne.,
• węzły chłonne: u niektórych pacjentów guz może znajdować się w gruczołach chłonnych poza trzustką dlatego staranne badanie palpacyjne i usunięcie tych gruczołów jest ważne w czasie operacji
u niektórych osób dotkniętych agresywnie inwazyjnym Gastrinoma, zalecane leczenie może obejmować stosowanie niektórych leków przeciwnowotworowych (chemioterapia) w celu zmniejszenia masy guza i poziomu gastryny we krwi.
poradnictwo genetyczne może być korzystne dla osób dotkniętych chorobą i ich rodzin. Inne leczenie tej choroby jest objawowe i podtrzymujące.