a Zollinger-Ellison-szindróma egy ritka betegség, amelyet a hasnyálmirigyben és/vagy nyombélben található Gastrinoma nevű daganat kialakulása jellemez. A Gastronoma túlzott gasztrinszintet választ ki, egy hormon, amely serkenti a sav termelését a gyomorban. Normális esetben a szervezet kis mennyiségű gasztrint szabadít fel étkezés után, ami a gyomrot gyomorsavvá teszi, amely segít lebontani az ételt és a folyadékot a gyomorban. Az extra sav peptikus fekélyeket okoz a duodenumban, máshol a felső bélben.,
bár bárki kaphat Zollinger-Ellison szindrómát, a betegség gyakoribb a 30-50 éves férfiak körében. A betegség prevalenciája a lakosság körülbelül 10% – ánál fordul elő.1 egy olyan gyermek is, akinek szülője van a MEN1-szel, szintén fokozott a Zollinger-Ellison-szindróma kockázata.2
az orvosi kutatók még mindig tanulmányozzák a Zollinger-Ellison szindróma pontos okait. A Gastrinoma körülbelül 25-30% – át egy örökletes genetikai rendellenesség okozza, amelyet többszörös endokrin neoplasia 1-es típusnak (MEN1) neveznek.,1 MEN1 hormon-felszabadító daganatokat okoz az endokrin mirigyekben és a duodenumban. A men1 tünetei közé tartozik a megnövekedett hormonszint a vérben, vesekő, cukorbetegség, izomgyengeség, legyengült csontok és törések.
tünetek
Zollinger-Ellison szindróma a tünetek hasonlóak a peptikus fekélyekéhez. A peptikus fekély leggyakoribb tünete a köldök és a midchest között bárhol érezhető tompa vagy égő fájdalom.,
Egyéb tünetek Zollinger-Ellison-szindróma a következők:
• hasmenés
• enyhe vagy súlyos hasi fájdalom
• steatorrhea (nagyobb mennyiségű zsír a széklet)
• puffadás
• böfögés
• hányinger
• hányás
• fogyás
• rossz étvágy
vannak, akik a Zollinger-Ellison-szindróma csak hasmenés, más tünetek. Mások gastrooesophagealis refluxot (GER) fejlesztenek ki, amely akkor fordul elő, amikor a gyomor tartalma visszatér a nyelőcsőbe.
hogyan diagnosztizálják a Gastrinoma-t?,
Gastrinoma diagnózisát mérlegelni kell olyan peptikus fekélyben szenvedő betegeknél, akik gyakran ismétlődnek, és ellenállnak a kezelésnek. Egy orvos javasolhatja a Secretin stimulált vérvizsgálatnak nevezett biokémiai vizsgálatot, hogy ellenőrizze a emelkedett gasztrinszintet a secretin infúzió után.
a Secretin olyan hormon, amely a Gastrinoma több gasztrin felszabadulását okozza. A technikus vagy a nővér intravénás (IV) tűt helyez a kar vénájába, hogy secretin infúziót adjon., Az orvos gyaníthatja a Zollinger-Ellison szindrómát, ha az infúzió után levett vér emelkedett gasztrinszintet mutat. A diagnózis elvégzése után fontos a daganat lokalizálása. A legtöbb Gastrinoma kis elváltozások, ezért a daganat lokalizálása nehéz lehet. A tumor lokalizálására elvégzett vizsgálatok közül néhány a CT-vizsgálat,az oktreotid-vizsgálat és az MRI, valamint az endoszkópos ultrahang.
egy tapasztalt sebész ezeket a daganatokat a műtét során észleli, még akkor is, ha nem láthatók a preoperatív képalkotó vizsgálatokon.,
a Gastrinoma tesztet végző NPF központok felsorolásához kattintson ide.
hogyan kezelik a Gastrinoma-t?
a Gastrinoma kezelésére választott kezelés a műtét eltávolítása, ahol lehetséges. A peptikus fekélyeket a műtét előtt agresszíven kell kezelni és kontrollálni. A Gastrinoma műtétének típusa a daganat helyétől függ. Mivel ezek a daganatok gyakran előfordulhat több helyszínen a hasnyálmirigy és a környező szövetek több mint egy eljárás lehet szükség. A következő operatív eljárások alkalmazhatók a Gastrinoma kezelésére.,
• Enucleation: a hasnyálmirigyben sok kis Gastrinoma önmagában enucleációval kezelhető. Ez egy választott eljárás olyan betegek számára, akiknek kis daganata van (kevesebb, mint 1 cm), ahol a daganat a hasnyálmirigy felületén helyezkedik el.
* a hasnyálmirigy reszekciója: nagy daganatokban szenvedő betegeknél disztális pancreatectomia vagy Whipple művelet jelezhető attól függően, hogy hol található a daganat a hasnyálmirigyben.,
* duodenális vizsgálat: Gastrinomák gyakran előfordulnak a duodenum falában (a bél első részében), ezért fontos a duodenum megnyitása, valamint a daganatok eltávolítása ezen a területen.,
• Nyirokcsomók: egyes betegeknél a daganat is található a nyirokcsomók kívül a hasnyálmirigy ezért óvatos tapintása, illetve eltávolítása ezek a mirigyek fontos a műtét időpontjában
Az egyes érintett egyének agresszíven invazív Gastrinoma, ajánlott kezelés magában a használata bizonyos daganatellenes gyógyszerek (kemoterápiás) segít csökkenteni a daganat tömege, valamint a vér gastrin szint.
a genetikai tanácsadás előnyös lehet az érintett személyek és családjaik számára. A betegség egyéb kezelése tüneti és szupportív.