mi az urticariával járó vasculitis?
az urticariás vasculitis a cutan kis ér vasculitis egyik változata. Jellemzője, hogy a bőrön gyulladt és kivörösödött foltok vagy gyomok tűnnek urticariára hasonlónak, de amikor a bőrt mikroszkóp alatt alaposan megvizsgálják, vasculitis (gyulladt erek) található.,
Urticariás vasculitis szokták sorolni, mint két típusa van:
- Normocomplementaemic urticariás vasculitis
- Hypocomplementaemic urticariás vasculitis
Ezek a különböztethető meg találni normális vagy alacsonyabb szintű komplement fehérjék a vér vizsgálata. Bár mindkét típus szisztémás tünetekkel, például angioödémával, hasi vagy mellkasi fájdalommal, lázzal és ízületi fájdalommal járhat, ez a hypocomplementaemiás formában nyilvánvalóbb. Ez a forma is kapcsolódik a kötőszöveti betegség szisztémás lupus erythematosus (SLE).,
mi okozza az urticariás vasculitist?
az urticariával járó vasculitis oka nem ismert, de összefüggésbe hozták a következő állapotokkal:
- gyulladásos kötőszöveti rendellenességek, például SLE és Sjögren-szindróma.
- immunglobulin rendellenességek, mint például immunglobulin A és immunglobulin M monoklonális gammopathiák
- Leukaemia és belső rák
- vírusos betegségek, mint például hepatitis B, hepatitis C és fertőző mononukleózis (glanduláris láz)
- ACE-gátlók, penicillin, szulfonamidok, fluoxetin és tiazidok által kiváltott gyógyszer okozta állapotok.,
az urticariával járó vasculitis esetek többsége azonban idiopátiás (azaz nincs ismert ok).
mik az urticariás vasculitis klinikai jellemzői?
Az első tünet, urticariás vasculitis egy urticariás kitörés (ezek jellemzik weals), hogy gyakran fájdalmas vagy égő érzés. Bizonyos esetekben a gyomok viszketnek. A léziók vörös foltok vagy plakkok, amelyek fehér középponttal rendelkezhetnek, és petechiák is megjelenhetnek., Az urticariával ellentétben az urticariás vasculitis elváltozások általában több mint 24 órán át tartanak egy rögzített helyen, majd lassan spontán megszűnnek. A gyógyulási folyamat során ecchymosis vagy hyperpigmentáció léphet fel.
Urticariás vasculitis
amellett, hogy a bőr elváltozások, urticariás betegek vasculitis is kialakulhat szisztémás tünetek, beleértve a fényérzékenység, duzzadt nyirokcsomók, ízületi fájdalom (50%), láz, hasi fájdalom (20%), légzési nehézség, valamint a tüdő -, illetve vesebetegségben szenved.
További képek az urticariával járó vasculitisről.,
hogyan diagnosztizálják az urticariás vasculitist?
bőrbiopsziát lehet végezni az urticariás vasculitis megerősítésére. A korai elváltozások mikroszkopikus eredményei közé tartozik a neutrofil leukocytoclasticus vasculitis, amelyben a bőr középső rétegeiben (dermis) kis hajók károsodnak. A későbbi léziókban lymphocytás vasculitis látható.
a további vizsgálatok kapcsolódó betegségeket találhatnak. A laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalhatják a vesefunkciót és az immunológiai állapotot is. Hypocomplementaemiában és légzési elégtelenségben szenvedő betegeknél mellkasröntgen-vizsgálatot kell végezni.,
mi az urticariával járó vasculitis kezelése?
a normocomplementaemiás urticariás vasculitisben szenvedő betegeknél általában minimális vagy egyáltalán nincs szisztémás elváltozás, és a léziók idővel gyakran önmagukban is megszűnnek.
a kezelés a betegség szisztémás hatásain és a bőr érintettségének mértékén alapul. A tünetek enyhítésére antihisztaminok vagy nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok) alkalmazhatók.,
Kezelések, hogy lehet használni a hosszú távú irányítása súlyos urticariás vasculitis, hogy társulhat szisztémás tünetek a következők:
- Dapszon
- Kolchicin
- Hidroxiklorokin
- Indometacin/indometacin (nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer)
- Kortikoszteroidok, például orális prednisolon
Az esetek urticariás vasculitis, hogy ellenállnak a kezelés kortikoszteroidok más immunszuppresszív szerek, mint az azatioprin, ciklofoszfamid, vagy ciklosporin lehet tekinteni.