Zollinger-Ellison syndrom er en sjelden lidelse preget av utviklingen av en svulst som kalles en Gastrinoma funnet i bukspyttkjertelen og/eller tolvfingertarm. Gastronoma er utsondre høye nivåer av gastrin, et hormon som stimulerer produksjonen av syre i magesekken. Normalt, kroppen frigjør små mengder av gastrin etter å ha spist, som utløser magen for å gjøre mage syre som bidrar til å bryte ned mat og væske i magen. Den ekstra syre forårsaker magesår for å danne i duodenum og andre steder i øvre tarmen.,
Selv om noen kan få Zollinger-Ellison syndrom, sykdommen er mer vanlig blant menn 30 til 50 år gamle. Utbredelsen av sykdommen forekommer hos ca 10 per million av befolkningen.1 Også et barn som har en forelder med MEN1 er også økt risiko for Zollinger-Ellison syndrom.2
Medisinske forskere er fortsatt studerer den eksakte årsaken til Zollinger-Ellison syndrom. Ca 25 til 30 prosent av Gastrinoma er forårsaket av en arvelig genetisk lidelse som kalles multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1).,1 MEN1 fører til hormon-frigjørende svulster i endokrine kjertler og tolvfingertarmen. Symptomer på MEN1 inkluderer økt hormon-nivåer i blodet, nyrestein, diabetes, muskel svakhet, svekket bein, og sprekker.
Symptomene
Zollinger-Ellison syndrom tegn og symptomer er lik de av magesår. En kjedelig eller brennende smerte følte hvor som helst mellom navlen og midchest er det vanligste symptomet på et magesår.,
Andre symptomer Zollinger-Ellison syndrom inkluderer:
• diaré
• mild til alvorlig abdominal smerte
• steatoré (økt mengde fett i avføringen)
• oppblåsthet
• burping
• kvalme
• oppkast
• vekttap
• dårlig appetitt
Noen mennesker med Zollinger-Ellison syndrom har bare diaré, med ingen andre symptomer. Andre utvikler av gastro-esophageal reflux (GER), som oppstår når mageinnhold strømmer tilbake opp i spiserøret.
Hvordan er Gastrinoma er diagnostisert?,
En diagnose av en Gastrinoma bør vurderes i en pasient med magesår som gjentar seg ofte, og er resistente mot behandling. En lege kan foreslå en biokjemisk undersøkelse kalt Secretin Stimulert blodprøve for å sjekke for en forhøyet gastrin nivå etter en infusjon av secretin.
Secretin er et hormon som forårsaker Gastrinoma er å frigjøre mer gastrin. En tekniker eller sykepleier steder en intravenøs (IV) nål i en blodåre i armen for å gi en infusjon av secretin., En medisinsk fagperson kan mistenke Zollinger-Ellison syndrom hvis blod trukket etter infusjon viser en forhøyet gastrin nivå. Når en diagnose er gjort, lokalisering av svulsten er viktig. De fleste Gastrinoma er små lesjoner og derfor lokalisering av svulsten kan være vanskelig. Noen av de testene som er utført for å lokalisere svulsten inkluderer en CT scan, oktreotid skanne og MR og endoskopisk ultralyd.
En erfaren kirurg vil oppdage disse svulstene på operasjonen selv når de ikke er synlige på preoperativ imaging tester.,
For en liste av NPF Sentre som utfører Gastrinoma Testing, vennligst klikk HER.
Hvordan er Gastrinoma er behandlet?
Behandling av valg for Gastrinoma er å fjerne kirurgisk der det er mulig. Peptic magesår må være aggressivt behandlet og kontrollert før operasjonen. Den type kirurgi for Gastrinoma er, avhenger av plasseringen av svulsten. Siden disse svulstene kan ofte oppstå på mer enn ett sted i bukspyttkjertelen og omkringliggende vev mer enn en prosedyre kan være nødvendig. Følgende operative prosedyrer kan brukes til å behandle Gastrinoma er.,
• Enucleation: Mange små Gastrinoma er i bukspyttkjertelen kan behandles ved enucleation alene. Dette er en prosedyre for valg for pasienter som har små svulster (mindre enn 1 cm) hvor svulsten er plassert på overflaten av bukspyttkjertelen.
• Reseksjon av bukspyttkjertel: hos pasienter med store svulster distal pancreatectomy eller en Whipple operasjon kan være angitt, avhengig av hvor svulsten ligger i bukspyttkjertelen.,
• Duodenal leting: Gastrinomas ofte forekommer i veggen av tolvfingertarm (første delen av intestine), og derfor åpning duodenum og nøye følelse det å fjerne noen svulster i dette området er viktig.,
• lymfeknuter: hos noen pasienter svulsten kan være plassert i lymfekjertler utenfor bukspyttkjertelen derfor forsiktig med palpasjon og fjerning av disse kjertlene er viktig på tidspunktet for kirurgi
I noen berørte personer med aggressivt invasive Gastrinoma, anbefales behandling kan inkludere bruk av visse kreft medisiner (kjemoterapi) å bidra til å redusere tumor masse og blod gastrin nivåer.
Genetisk veiledning kan være til nytte for berørte enkeltpersoner og deres familier. Annen behandling for denne sykdommen er symptomatisk og støttende.