Wat is urticariële vasculitis?
urticariële vasculitis is een variant van cutane kleine vaatvasculitis. Het wordt gekenmerkt door ontstoken en rode vlekken of vlechten op de huid die lijkt op urticaria, maar wanneer de huid nauwkeurig onder een microscoop wordt onderzocht, wordt een vasculitis gevonden (ontstoken bloedvaten).,
urticariële vasculitis wordt over het algemeen geclassificeerd als twee typen:
- Normocomplementemische urticariële vasculitis
- Hypocomplementemische urticariële vasculitis
deze worden onderscheiden door het vinden van normale of verlaagde spiegels van complementeiwitten bij bloedtesten. Hoewel beide typen geassocieerd kunnen zijn met systemische symptomen zoals angio-oedeem, pijn in de buik of op de borst, koorts en gewrichtspijn, is dit duidelijker in de hypocomplementemische vorm. Deze vorm is ook gekoppeld aan de bindweefselziekte systemische lupus erythematosus (SLE).,
Wat veroorzaakt urticariële vasculitis?
de oorzaak van urticariële vasculitis is onbekend, maar het is geassocieerd met de volgende aandoeningen:
- inflammatoire bindweefselaandoeningen zoals het SLE-en Sjögren-syndroom.
- immunoglobuline stoornissen zoals immunoglobuline A en immunoglobuline M monoklonale gammopathieën
- leukemie en inwendige kankers
- virale ziekten zoals hepatitis B, hepatitis C en infectieuze mononucleose (klierkoorts)
- geneesmiddelgeïnduceerde aandoeningen van ACE-remmers, penicilline, sulfonamiden, fluoxetine en thiaziden.,
De meerderheid van de gevallen van urticariële vasculitis is echter idiopathisch (d.w.z. Er is geen bekende oorzaak).
Wat zijn de klinische kenmerken van urticariële vasculitis?
het eerste symptoom van urticariële vasculitis is een urticariële eruptie (deze worden gekenmerkt door weefsel) die vaak pijnlijk is of een branderig gevoel heeft. In sommige gevallen jeukt het weefsel. De laesies zijn rode vlekken of plaques die een wit centrum kunnen hebben, en petechiën kunnen verschijnen., In tegenstelling tot urticaria, urticariële vasculitis laesies duren meestal meer dan 24 uur op een vaste locatie, waarna ze langzaam spontaan verdwijnen. Ecchymosen of hyperpigmentatie kan optreden in het genezingsproces.
urticariële vasculitis
naast de huidlaesies kunnen patiënten met urticariële vasculitis ook systemische symptomen ontwikkelen, waaronder lichtgevoeligheid, gezwollen lymfeklieren, gewrichtspijn (50%), koorts, buikpijn (20%), ademhalingsproblemen en Long-en nierproblemen.
Zie meer afbeeldingen van urticariële vasculitis.,
Hoe wordt urticariële vasculitis gediagnosticeerd?
ter bevestiging van urticariële vasculitis kan een huidbiopsie worden uitgevoerd. Microscopische bevindingen van vroege laesies omvatten een neutrofiel leukocytoclastische vasculitis, waarbij er schade aan kleine schepen in de middelste lagen van de huid (dermis). In latere laesies, een lymfocytische vasculitis kan worden gezien.
nader onderzoek kan geassocieerde ziekten aan het licht brengen. Laboratoriumonderzoek kan de nierfunctie en immunologische status omvatten. Bij patiënten met hypocomplementemie en ademhalingsproblemen moet een röntgenfoto van de thorax worden gemaakt.,
Wat is de behandeling van urticariële vasculitis?
patiënten met normocomplementemische urticariële vasculitis hebben meestal minimale of geen systemische betrokkenheid en de laesies verdwijnen vaak vanzelf in de loop van de tijd.
De behandeling is gebaseerd op de systemische effecten van de ziekte en de mate van betrokkenheid van de huid. Antihistaminica of niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID ‘ s) kunnen worden gebruikt om de symptomen te verlichten.,
Behandelingen die kunnen worden gebruikt in de lange termijn controle van ernstige urticarial vasculitis die kan worden geassocieerd met systemische symptomen zijn:
- Dapsone
- Colchicine
- Hydroxychloroquine
- Indometacin/indometacine (een niet-steroïde anti-inflammatoire drugs)
- Corticosteroïden, zoals orale prednison
Voor gevallen van urticarial vasculitis die resistent zijn voor behandeling met corticosteroïden andere immunosuppressieve middelen, zoals azathioprine, cyclofosfamide of ciclosporine kan worden beschouwd.