Zollinger-Ellison syndroom is een zeldzame aandoening die wordt gekarakteriseerd door de ontwikkeling van een gastrinoom in de alvleesklier en/of de twaalfvingerige darm. Gastronoma ‘ s scheiden overmatige niveaus van gastrin, een hormoon dat de productie van zuur door de maag stimuleert. Normaal gesproken geeft het lichaam kleine hoeveelheden gastrine af na het eten, waardoor de maag maagzuur maakt dat voedsel en vloeistof in de maag afbreekt. Het extra zuur zorgt ervoor dat maagzweren ontstaan in de twaalfvingerige darm en elders in de bovenste darm.,
hoewel iedereen het Zollinger-Ellison-syndroom kan krijgen, komt de ziekte vaker voor bij mannen van 30 tot 50 jaar oud. De prevalentie van de ziekte komt voor bij ongeveer 10 per miljoen van de bevolking.1 ook een kind dat een ouder met MEN1 heeft, loopt ook een verhoogd risico op het syndroom van Zollinger-Ellison.2
medische onderzoekers bestuderen nog steeds de exacte oorzaak van het Zollinger-Ellison syndroom. Ongeveer 25 tot 30 procent van Gastrinoma ‘ s worden veroorzaakt door een erfelijke genetische aandoening genaamd multiple endocriene neoplasia type 1 (MEN1).,1 MEN1 veroorzaakt hormoon-bevrijdende tumoren in de endocriene klieren en de twaalfvingerige darm. Symptomen van MEN1 omvatten verhoogde hormoonspiegels in het bloed, nierstenen, diabetes, spierzwakte, verzwakte botten en fracturen.
symptomen
Zollinger-Ellison syndroom tekenen en symptomen zijn vergelijkbaar met die van maagzweren. Een doffe of brandende pijn ergens tussen de navel en midchest is het meest voorkomende symptoom van een maagzweer.,
andere symptomen Zollinger-Ellison syndroom zijn:
• diarree
• lichte tot ernstige abdominale pijn
• steatorroe (verhoogde hoeveelheden vet in de ontlasting)
• opgeblazen gevoel
• boeren
• misselijkheid
• braken
• gewichtsverlies
• slechte eetlust
sommige mensen met het Zollinger-Ellison syndroom hebben alleen diarree, zonder andere symptomen. Anderen ontwikkelen gastro-oesofageale reflux (GER), die optreedt wanneer maaginhoud terugvloeien naar de slokdarm.
Hoe wordt de diagnose gastrinoom gesteld?,
een diagnose van een gastrinoom moet worden overwogen bij een patiënt met maagzweren die vaak terugkeren en resistent zijn voor de behandeling. Een medische professional kan een biochemische studie genoemd de Secretin bevorderde bloedtest voorstellen om op een verhoogd gastrineniveau na een infusie van secretin te controleren.
secretine is een hormoon dat ervoor zorgt dat gastrinomen meer gastrine afgeven. Een technicus of verpleegkundige plaatst een intraveneuze (IV) naald in een ader in de arm om een infusie van secretine te geven., Een medische professional kan vermoeden Zollinger-Ellison syndroom als bloed afgenomen na de infusie toont een verhoogd gastrineniveau. Zodra een diagnose wordt gesteld, lokaliseren van de tumor is belangrijk. De meeste Gastrinoma zijn kleine laesies en daarom kan het lokaliseren van de tumor moeilijk zijn. Enkele tests die worden uitgevoerd om de tumor te lokaliseren omvatten een CT-aftasten, octreotideaftasten en MRI en een endoscopische echografie.
een ervaren chirurg zal deze tumoren tijdens de operatie detecteren, zelfs wanneer ze niet zichtbaar zijn op preoperatieve beeldvormingstests.,
voor een lijst van NPF centra die Gastrinoma testen uitvoeren, Klik hier.
Hoe worden Gastrinoma ‘ s behandeld?
de voorkeursbehandeling voor Gastrinoma is om het indien mogelijk operatief te verwijderen. Maagzweren moeten voorafgaand aan de operatie agressief worden behandeld en gecontroleerd. Het type operatie voor Gastrinoma ‘ s hangt af van de locatie van de tumor. Aangezien deze tumoren vaak voorkomen op meer dan één plek in de alvleesklier en de omliggende weefsels meer dan één procedure kan worden vereist. De volgende operatieve procedures kunnen worden gebruikt om Gastrinoma ‘ s te behandelen.,
• enucleatie: veel kleine gastrinomen in de alvleesklier kunnen alleen met enucleatie worden behandeld. Dit is een procedure van keuze voor patiënten die kleine tumoren hebben (minder dan 1cm) waar de tumor zich op het oppervlak van de alvleesklier bevindt.
• resectie van de alvleesklier: bij patiënten met grote tumoren kan een distale pancreatectomie of een Whipple operatie geïndiceerd zijn, afhankelijk van waar de tumor zich in de alvleesklier bevindt.,
• duodenale exploratie: gastrinomen komen vaak voor in de wand van de twaalfvingerige darm (eerste deel van de darm) en daarom is het openen van de twaalfvingerige darm en het zorgvuldig voelen ervan om eventuele tumoren in dit gebied te verwijderen Belangrijk.,
• lymfeklieren: bij sommige patiënten kan de tumor zich in de lymfeklieren buiten de alvleesklier bevinden daarom is zorgvuldige palpatie en verwijdering van deze klieren belangrijk op het moment van de operatie
bij sommige getroffen personen met agressief invasief gastrinoom kan de aanbevolen behandeling het gebruik van bepaalde geneesmiddelen tegen kanker (chemotherapie) omvatten om de tumormassa en de bloedgastrinenspiegels te helpen verminderen.
erfelijkheidsadvies kan nuttig zijn voor de getroffen personen en hun families. Andere behandeling voor deze ziekte is symptomatisch en ondersteunend.