sindromul Zollinger-Ellison este o afecțiune rară caracterizată prin dezvoltarea unei tumori numite gastrinom care se găsește în pancreas și/sau duoden. Gastronoma secretă niveluri excesive de gastrină, un hormon care stimulează producerea de acid de către stomac. În mod normal, organismul eliberează cantități mici de gastrină după mâncare, ceea ce declanșează stomacul pentru a face acid gastric care ajută la descompunerea alimentelor și a lichidului în stomac. Acidul suplimentar determină formarea ulcerului peptic în duoden și în altă parte a intestinului superior.,deși oricine poate obține sindromul Zollinger-Ellison, boala este mai frecventă la bărbații cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani. Prevalența bolii apare la aproximativ 10 la un milion din populație.1 De asemenea, un copil care are un părinte cu MEN1 prezintă, de asemenea, un risc crescut de sindrom Zollinger-Ellison.2
cercetătorii medicali studiază încă cauza exactă a sindromului Zollinger-Ellison. Aproximativ 25-30% din gastrinom sunt cauzate de o tulburare genetică moștenită numită neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1).,1 MEN1 provoacă tumori care eliberează hormoni în glandele endocrine și în duoden. Simptomele MEN1 includ niveluri crescute de hormoni în sânge, pietre la rinichi, diabet, slăbiciune musculară, oase slăbite și fracturi.simptomele sindromului Zollinger-Ellison semnele și simptomele sunt similare cu cele ale ulcerului peptic. O durere plictisitoare sau arzătoare simțită oriunde între buric și midchest este cel mai frecvent simptom al unui ulcer peptic.,
Alte simptome sindromul Zollinger-Ellison include:
• diaree
• ușoară până la severă, dureri abdominale
• steatoree (cantitati crescute de grasimi in scaun)
• balonare
• burping
• greață
• vărsături
• pierdere în greutate
• lipsa poftei de mancare
Unele persoane cu sindromul Zollinger-Ellison au doar diaree, fara alte simptome. Alții dezvoltă reflux gastroesofagian (GER), care apare atunci când conținutul stomacului curge înapoi în esofag.
cum sunt diagnosticate gastrinom?,un diagnostic de gastrinom trebuie luat în considerare la un pacient cu ulcere peptice care reapar frecvent și sunt rezistente la tratament. Un profesionist medical poate sugera un studiu biochimic numit Secretin stimulat test de sânge pentru a verifica pentru un nivel crescut de gastrină după o perfuzie de secretină.secretina este un hormon care determină Gastrinomul să elibereze mai multă gastrină. Un tehnician sau o asistentă pune un ac intravenos (IV) într-o venă în braț pentru a da o perfuzie cu secretină., Un profesionist medical poate suspecta sindromul Zollinger-Ellison dacă sângele extras după perfuzie arată o valoare crescută a gastrinei. Odată ce se face un diagnostic, localizarea tumorii este importantă. Majoritatea gastrinomului sunt leziuni mici și, prin urmare, localizarea tumorii poate fi dificilă. Unele dintre testele care sunt efectuate pentru localizarea tumorii includ o scanare CT, o Scanare octreotidă și RMN și o ecografie endoscopică.un chirurg experimentat va detecta aceste tumori la operație chiar și atunci când nu sunt vizibile la testele imagistice preoperatorii.,
pentru o listă a centrelor FNM care efectuează testarea gastrinomului, vă rugăm să faceți clic aici.
cum sunt tratate Gastrinomul?tratamentul de alegere pentru gastrinom este de a elimina chirurgical acolo unde este posibil. Ulcerele peptice trebuie tratate agresiv și controlate înainte de intervenția chirurgicală. Tipul de intervenție chirurgicală pentru gastrinom depinde de localizarea tumorii. Deoarece aceste tumori pot apărea frecvent la mai mult de un loc în pancreas și țesuturile înconjurătoare poate fi necesară mai mult de o procedură. Următoarele proceduri operative pot fi utilizate pentru a trata gastrinom lui.,
• enucleare: multe Gastrinomuri mici din pancreas pot fi tratate numai prin enucleare. Aceasta este o procedură de alegere pentru pacienții care au tumori mici (mai puțin de 1 cm) unde tumora este localizată pe suprafața pancreasului.
* rezecția pancreasului: la pacienții cu tumori mari, poate fi indicată o pancreatectomie distală sau o operație Whipple, în funcție de locul în care se află tumoarea în pancreas.,
• Duodenal explorarea: Gastrinoame apar de multe ori în peretele duodenului (prima parte a intestinului) și, prin urmare, deschiderea duodenului și cu atenție simt pentru a elimina orice tumori în acest domeniu este importantă.,
• ganglionii Limfatici: La unii pacienți tumora poate fi localizată în ganglionii limfatici în afara pancreasului, prin urmare, palparea atentă și îndepărtarea de aceste glande este important în momentul de operație
În unele persoanelor afectate cu agresiv invazive Gastrinom, recomandat tratamentul poate include utilizarea de anumite medicamente împotriva cancerului (chimioterapie) pentru a ajuta la reducerea masei tumorale și sânge gastrinei.
consilierea genetică poate fi benefică pentru persoanele afectate și familiile lor. Alt tratament pentru această boală este simptomatic și de susținere.