vad är urtikariell vaskulit?
Urtikariell vaskulit är en variant av kutan liten kärlvaskulit. Det kännetecknas av inflammerade och rodnade fläckar eller veck på huden som verkar likna urtikaria, men när huden undersöks noggrant under ett mikroskop, finns en vaskulit (inflammerade blodkärl).,
Urtikariell vaskulit klassificeras vanligen som två typer:
- Normocomplementamic urticarial vaskulit
- Hypocomplementamic urticarial vaskulit
dessa särskiljs genom att finna normala eller sänkta nivåer av komplementproteiner vid blodtestning. Även om båda typerna kan vara förknippade med systemiska symtom som angioödem, buksmärta eller bröstsmärta, feber och ledsmärta, är detta mer uppenbart i den hypocomplementemiska formen. Denna form har också kopplats till bindvävssjukdom systemisk lupus erythematosus (SLE).,
Vad orsakar urtikariell vaskulit?
orsaken till urtikariell vaskulit är okänd, men den har förknippats med följande tillstånd:
- inflammatoriska bindväv som SLE och Sjögrens syndrom.
- Immunoglobulin störningar såsom immunoglobulin A och immunoglobulin M monoklonala gammopatier
- leukemi och interna cancerformer
- virussjukdomar såsom hepatit B, hepatit C och infektiös mononukleos (körtelfeber)
- läkemedelsinducerade tillstånd från ACE-hämmare, penicillin, sulfonamider, fluoxetin och tiazider.,
majoriteten av fallen av urtikariell vaskulit är dock idiopatisk (dvs det finns ingen känd orsak).
vilka är de kliniska egenskaperna hos urtikariell vaskulit?
det första symptomet på urtikariell vaskulit är en urtikariell utbrott (dessa kännetecknas av weals) som ofta är smärtsam eller har en brännande känsla. I vissa fall kliar väven. Skadorna är röda fläckar eller plack som kan ha ett vitt centrum, och petechiae kan förekomma., Till skillnad från urtikaria varar urtikariella vaskulitskador vanligtvis i mer än 24 timmar på en fast plats, varefter de långsamt löser sig spontant. Ekkymoser eller hyperpigmentering kan förekomma i läkningsprocessen.
Urtikariell vaskulit
förutom hudskador kan patienter med urtikariell vaskulit också utveckla systemiska symptom, inklusive ljuskänslighet, svullna lymfkörtlar, ledsmärta (50%), feber, buksmärta (20%), andningssvårigheter samt problem med lungor och njurar.
Se fler bilder av urtikariell vaskulit.,
Hur diagnostiseras urtikariell vaskulit?
en hudbiopsi kan utföras för att bekräfta urtikariell vaskulit. Mikroskopiska fynd av tidiga lesioner inkluderar en neutrofil leukocytoklastisk vaskulit, där det finns skador på små kärl i de mellersta skikten av huden (dermis). Vid senare skador kan en lymfocytisk vaskulit ses.
ytterligare undersökningar kan hitta associerade sjukdomar. Laboratoriestudier kan inkludera njurfunktion och immunologisk status. Lungröntgen bör utföras hos patienter med hypokomplementemi och andningsproblem.,
vad är behandlingen för urtikariell vaskulit?
patienter med normocomplementamic urticarial vaskulit har vanligtvis minimal eller ingen systemisk inblandning och lesioner löser sig ofta på egen hand över tiden.
behandlingen baseras på sjukdomens systemiska effekter och omfattningen av kutan inblandning. Antihistaminer eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) kan användas för att lindra symtomen.,
behandlingar som kan användas vid långvarig kontroll av svår urtikariell vaskulit som kan vara associerad med systemiska symtom inkluderar:
- dapson
- kolchicin
- hydroxiklorokin
- Indometacin/indometacin (ett icke-steroidalt antiinflammatoriskt läkemedel)
- kortikosteroider, såsom oral prednison
vid urtikariella vaskulit som är resistenta mot för behandling med kortikosteroider kan andra immunosuppressiva medel såsom azatioprin, cyklofosfamid eller ciklosporin övervägas.