Zollinger-Ellisons syndrom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av utvecklingen av en tumör som kallas ett gastrinom som finns i bukspottkörteln och / eller tolvfingertarmen. Gastronomas utsöndrar överdrivna nivåer av gastrin, ett hormon som stimulerar produktionen av syra i magen. Normalt frigör kroppen små mängder gastrin efter att ha ätit, vilket utlöser magen för att göra magsyra som hjälper till att bryta ner mat och vätska i magen. Den extra syran orsakar peptiska sår att bilda i duodenum och på andra ställen i övre tarmen.,
även om någon kan få Zollinger-Ellison syndrom, är sjukdomen vanligare bland män 30 till 50 år gammal. Förekomsten av sjukdomen förekommer hos cirka 10 per miljon av befolkningen.1 även ett barn som har en förälder med MEN1 har också ökad risk för Zollinger-Ellisons syndrom.2
medicinska forskare studerar fortfarande den exakta orsaken till Zollinger-Ellisons syndrom. Cirka 25 till 30 procent av gastrinom orsakas av en ärftlig genetisk sjukdom som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1).,1 men1 orsakar hormonfrisättande tumörer i endokrina körtlar och duodenum. Symtom på MEN1 inkluderar ökade hormonnivåer i blodet, njursten, diabetes, muskelsvaghet, försvagade ben och frakturer.
symtom
Zollinger-Ellisons syndrom tecken och symtom liknar symptomen på magsår. En tråkig eller brännande smärta som känns någonstans mellan naveln och midchest är det vanligaste symptomet på ett magsår.,
andra symptom Zollinger-Ellisons syndrom inkluderar:
* diarrér• * mild till svår buksmärtar• * steatorrhea (ökade mängder fett i avföringen)
• uppblåsthet
• rapningar
• illamående
• kräkningar
• viktminskning
• dålig aptit
vissa personer med Zollinger-Ellisons syndrom har bara diarré, utan andra symtom. Andra utvecklar gastroesofageal reflux (GER), vilket uppstår när maginnehållet strömmar tillbaka upp i matstrupen.
Hur diagnostiseras gastrinom?,
en diagnos av ett gastrinom bör övervägas hos en patient med peptiska sår som återkommer ofta och är resistenta mot behandling. En sjukvårdspersonal kan föreslå en biokemisk studie som kallas Secretin stimulerat blodprov för att kontrollera en förhöjd gastrin nivå efter en infusion av secretin.
Secretin är ett hormon som orsakar gastrin s att frigöra mer gastrin. En tekniker eller sjuksköterska placerar en intravenös (IV) nål i en ven i armen för att ge en infusion av secretin., En läkare kan misstänka Zollinger-Ellison syndrom om blod som dras efter infusionen visar en förhöjd gastrin nivå. När en diagnos är gjord är lokaliseringen av tumören viktig. De flesta gastrinom är små lesioner och därför kan lokaliseringen av tumören vara svår. Några av de tester som utförs för att lokalisera tumören inkluderar en CT-skanning, oktreotidskanning och MR och en endoskopisk ultraljud.
en erfaren kirurg kommer att upptäcka dessa tumörer vid operation även när de inte är synliga på preoperativa avbildningstester.,
för en lista över NPF centra som utför Gastrinoma testning, klicka här.
Hur behandlas Gastrinoma?
behandling av val för gastrinom är att avlägsna kirurgiskt om möjligt. Peptiska sår måste behandlas aggressivt och kontrolleras före operationen. Typ av operation för gastrinom beror på tumörens placering. Eftersom dessa tumörer ofta kan förekomma på mer än en plats i bukspottkörteln och de omgivande vävnaderna kan mer än ett förfarande krävas. Följande operativa procedurer kan användas för att behandla gastrinom.,
• enukleation: många små gastrinom i bukspottkörteln kan behandlas genom enukleation ensam. Detta är ett valförfarande för patienter som har små tumörer (mindre än 1 cm) där tumören ligger på ytan av bukspottkörteln.r• * resektion av bukspottkörteln: hos patienter med stora tumörer kan en distal pankreatektomi eller en Whipple-operation indikeras beroende på var tumören är belägen i bukspottkörteln.,
* Duodenal undersökning: gastrinom förekommer ofta i väggen i tolvfingertarmen (första delen av tarmen) och därför öppna tolvfingertarmen och försiktigt känna att ta bort eventuella tumörer i detta område är viktigt.,
* lymfkörtlar: hos vissa patienter tumören kan placeras i lymfkörtlarna utanför bukspottkörteln därför noggrann palpation och avlägsnande av dessa körtlar är viktigt vid tidpunkten för operationen
hos vissa drabbade individer med aggressivt invasiv gastrinom, kan rekommenderad behandling omfatta användning av vissa cancerläkemedel (kemoterapi) för att minska tumörmassan och blod gastrin nivåer.
genetisk rådgivning kan vara till nytta för drabbade individer och deras familjer. Annan behandling för denna sjukdom är symptomatisk och stödjande.