syndromeollinger-Ellison syndrom er en sjælden lidelse præget af udviklingen af en tumor kaldet et gastrinom, der findes i bugspytkirtlen og / eller tolvfingertarmen. Gastronomas udskiller for store niveauer af gastrin, et hormon, der stimulerer produktionen af syre i maven. Normalt frigiver kroppen små mængder gastrin efter at have spist, hvilket udløser maven til at fremstille mavesyre, der hjælper med at nedbryde mad og væske i maven. Den ekstra syre får mavesår til at danne sig i tolvfingertarmen og andre steder i den øvre tarm.,
selvom alle kan få syndromeollinger-Ellison syndrom, er sygdommen mere almindelig blandt mænd 30 til 50 år. Forekomsten af sygdommen forekommer hos cirka 10 pr.1 også et barn, der har en forælder med MEN1, har også en øget risiko for syndromeollinger-Ellison syndrom.2
medicinske forskere studerer stadig den nøjagtige årsag til syndromeollinger-Ellison syndrom. Cirka 25 Til 30 procent af Gastrinomas er forårsaget af en arvelig genetisk lidelse kaldet multiple endokrine neoplasi type 1 (MEN1).,1 MEN1 forårsager hormonfrigivende tumorer i de endokrine kirtler og tolvfingertarmen. Symptomer på MEN1 omfatter øgede hormonniveauer i blodet, nyresten, diabetes, muskelsvaghed, svækkede knogler og brud.
symptomer
signsollinger-Ellison syndrom tegn og symptomer ligner symptomer på mavesår. En kedelig eller brændende smerte, der føles overalt mellem navlen og midtbrystet, er det mest almindelige symptom på et mavesår.,
Andre symptomer, Zollinger-Ellison syndrom er:
• diarré
• milde til alvorlige mavesmerter
• steatorrhea (øget mængde fedt i afføringen)
• oppustethed
• bøvs
• kvalme
• opkastning
• vægt tab
• dårlig appetit
Nogle mennesker med Zollinger-Ellison syndrom har kun diarré, med ingen andre symptomer. Andre udvikler gastroøsofageal reflu. (GER), som opstår, når maveindholdet strømmer tilbage op i spiserøret.
hvordan diagnosticeres gastrinom?,
en diagnose af et gastrinom bør overvejes hos en patient med mavesår, der gentager sig ofte og er resistente over for behandling. En læge kan foreslå en biokemisk undersøgelse kaldet Secretin stimuleret blodprøve for at kontrollere for et forhøjet gastrin niveau efter en infusion af secretin.
Secretin er et hormon, der får gastrinom til at frigive mere gastrin. En tekniker eller sygeplejerske placerer en intravenøs (IV) nål i en vene i armen for at give en infusion af secretin., En læge kan mistanke om syndromeollinger-Ellison syndrom, hvis blod trukket efter infusionen viser et forhøjet gastrin niveau. Når en diagnose er stillet, er lokalisering af tumoren vigtig. De fleste gastrinom er små læsioner, og derfor kan lokalisering af tumoren være vanskelig. Nogle af de tests, der udføres for at lokalisere tumoren, inkluderer en CT-scanning, octreotidscanning og MR og en endoskopisk ultralyd.
en erfaren kirurg vil opdage disse tumorer ved operation, selv når de ikke er synlige ved præoperative billeddannelsestests.,
for en liste over NPF-centre, der udfører Gastrinoma-test, skal du klikke her.
Hvordan behandles Gastrinomas?
behandling af valg for gastrinom er at fjerne det kirurgiske, hvor det er muligt. Mavesår skal behandles aggressivt og kontrolleres inden operationen. Typen af operation for gastrinom afhænger af tumorens placering. Da disse tumorer ofte kan forekomme på mere end .t sted i bugspytkirtlen og det omgivende væv mere end mayn procedure kan være påkrævet. Følgende operative procedurer kan anvendes til behandling af Gastrinomas.,
• enukleation: mange små gastrinomer i bugspytkirtlen kan behandles alene ved enukleation. Dette er en valgfri procedure for patienter, der har små tumorer (mindre end 1 cm), hvor tumoren er placeret på overfladen af bugspytkirtlen.
* resektion af bugspytkirtlen: hos patienter med store tumorer kan en distal pancreatektomi eller en Whhipple-operation indikeres afhængigt af hvor tumoren er placeret i bugspytkirtlen.,
• duodenal efterforskning: gastrinomer forekommer ofte i væggen i tolvfingertarmen (første del af tarmen), og det er derfor vigtigt at åbne tolvfingertarmen og omhyggeligt føle det for at fjerne tumorer i dette område.,
• Lymfeknuder: I nogle patienter med tumor kan være placeret i lymfekirtlerne uden bugspytkirtlen derfor forsigtig palpation og fjernelse af disse kirtler er vigtigt, at der på tidspunktet for kirurgi
I nogle berørte personer med aggressivt invasiv Gastrinoma, anbefales behandling kan omfatte brug af visse lægemidler mod kræft (kemoterapi) til at hjælpe med at reducere tumor masse og blod gastrin niveauer.
genetisk rådgivning kan være til gavn for berørte personer og deres familier. Anden behandling af denne sygdom er symptomatisk og støttende.