Neuroblastoma Infantil: estadios y grupos

en esta página: obtendrá información sobre cómo los médicos describen el crecimiento o la diseminación del neuroblastoma. Esto se llama la etapa. Utilice el menú para ver otras páginas.

la estadificación es una forma de describir un cáncer, como Dónde está ubicado, si se ha diseminado o a dónde, y si está afectando a otras partes del cuerpo. Los médicos utilizan pruebas de diagnóstico para determinar el estadio del cáncer, por lo que es posible que la estadificación no se complete hasta que se hayan terminado todas las pruebas.,

conocer el estadio ayuda al médico a decidir qué tipo de tratamiento es el mejor y puede ayudar a predecir el pronóstico del paciente, que es la probabilidad de recuperación. Hay diferentes descripciones de estadios para diferentes tipos de cáncer. Una vez confirmado el diagnóstico de neuroblastoma, se evalúa o estadifica la cantidad de crecimiento y diseminación del tumor. El estadio del tumor ayuda al médico de su hijo a planificar el tratamiento.

el INSS, un sistema de estadificación quirúrgico / patológico desarrollado en 1988, fue el primer sistema de estadificación internacionalmente aceptado para el neuroblastoma., En 2009, el grupo de trabajo del International Neuroblastoma Risk Group (INRG) propuso un nuevo sistema de estadificación (INRGSS) basado en imágenes. Cada uno de ellos se describe a continuación, seguido de una explicación de los grupos de riesgo.

sistema del Comité Internacional del sistema de estadificación del Neuroblastoma (INSS)

el siguiente es un breve resumen de cada estadio del INSS:

estadio 1: el tumor se puede extirpar por completo durante la cirugía. Los ganglios linfáticos adheridos al tumor extirpados durante la cirugía pueden o no contener cáncer, pero otros ganglios linfáticos cercanos al tumor no.,

Estadio 2a: el tumor se encuentra solo en el área donde comenzó y no se puede extirpar por completo durante la cirugía. Los ganglios linfáticos cercanos no contienen cáncer.

Estadio 2B: el tumor se encuentra solo en el área donde comenzó y puede o no extirparse por completo durante la cirugía, pero los ganglios linfáticos cercanos sí contienen cáncer.

Estadio 3: el tumor no se puede extirpar con cirugía. Se diseminó a los ganglios linfáticos regionales (ganglios linfáticos cercanos al tumor) u otras áreas cercanas al tumor, pero no a otras partes del cuerpo.,

estadio 4: El tumor original se diseminó a ganglios linfáticos distantes (ganglios linfáticos de otras partes del cuerpo), huesos, médula ósea, hígado, piel u otros órganos, excepto los enumerados en el estadio 4s a continuación.

Estadio 4S: el tumor original se encuentra solo donde comenzó (como en los estadios 1, 2a o 2b) y se diseminó solo a la piel, el hígado o la médula ósea en bebés menores de un año. La diseminación a la médula ósea es mínima; por lo general, menos del 10% de las células examinadas muestran cáncer.,

El Sistema Internacional de estadificación del grupo de riesgo de Neuroblastoma (Inrgss)

El INRGSS se diseñó específicamente para el sistema internacional de clasificación del grupo de riesgo de Neuroblastoma (INRG) antes del tratamiento (consulte Grupos de riesgo a continuación). A diferencia del INSS explicado anteriormente, el INRGSS utiliza solo los resultados de las pruebas de imagen tomadas antes de la cirugía. No incluye resultados quirúrgicos ni diseminación a los ganglios linfáticos para determinar el estadio. Para este sistema de estadificación se requiere conocimiento sobre la presencia o ausencia de factores de riesgo definidos por imagen (Frid).,

Estadio L1: el tumor se encuentra solo en el área donde comenzó; no se encuentran Frid en las exploraciones por imágenes, como la TC o la RMN.

Estadio L2: el tumor no se diseminó más allá del área donde comenzó y del tejido cercano; los Frid se encuentran en las exploraciones por imágenes, como la TC o la RMN.

estadio M: el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo (excepto el estadio MS, consulte a continuación)

Estadio MS: el tumor se diseminó solo a la piel, el hígado o la médula ósea (menos de 10% de compromiso de la médula ósea) en pacientes menores de 18 meses.,

grupos de riesgo

el Neuroblastoma crece y reacciona de manera diferente al tratamiento en diferentes personas. Esto se denomina comportamiento clínico de la enfermedad. Algunos niños se curan con cirugía sola o cirugía con quimioterapia (consulte Tipos de tratamiento). Otros tienen una enfermedad muy agresiva que es resistente al tratamiento y difícil de curar. Mediante el uso de una combinación de factores, los médicos generalmente pueden predecir cuán clínicamente agresivo será el tumor y adaptar los tratamientos en consecuencia.,

en el sistema de clasificación del INRG, se usa una combinación de marcadores clínicos, patológicos y genéticos para predecir el comportamiento clínico del tumor y cómo responderá al tratamiento. Estos marcadores se utilizan para definir el riesgo. Utilizando los siguientes factores, el neuroblastoma se clasifica en 1 de 4 categorías: riesgo muy bajo, riesgo bajo, riesgo intermedio o riesgo alto.,sk pero utilizará las definiciones del grupo de riesgo del INRG en estudios futuros:

  • el estadio de la enfermedad según el sistema INSS

  • edad en el momento del diagnóstico

  • estado del gen MYCN

  • ploidía tumoral; esto solo es importante para niños menores de 18 meses

  • Tumor histopatología según el sistema de clasificación patológica Internacional del neuroblastoma (INPC)

a continuación se enumeran las descripciones del neuroblastoma de riesgo bajo, riesgo intermedio o riesgo alto según las definiciones actuales del children’s Oncology Group., Se está elaborando una nueva clasificación del grupo de oncología infantil que incluirá el INRGSS en lugar del INSS.,enfermedad en Estadio 4S, sin amplificación de MYCN, histopatología favorable e hiperdiploidía, lo que significa tener cromosomas adicionales

neuroblastoma de riesgo intermedio

  • enfermedad en Estadio 2a o 2B sin amplificación de MYCN en la que se extirpó menos del 50% del tumor con cirugía

  • enfermedad en Estadio 3 en niños menores de 18 meses, sin MYCN amplificación

  • enfermedad en estadio 3 en niños mayores de 18 meses, sin amplificación de myCn e histopatología favorable

  • enfermedad en estadio 4 en niños menores de 12 meses, sin amplificación de myCn.,

  • enfermedad en estadio 4 en niños de 12 a 18 meses, sin amplificación de MYCN, hiperdiploidía e Histología favorable.,li>

    estadio M en niños de 12 a 18 meses con diploidía

neuroblastoma de alto riesgo

  • Estadio L1 con amplificación de MYCN

  • Estadio L2 con amplificación de MYCN

  • estadio M en niños menores de 18 meses con amplificación de MYCN

  • estadio M en niños mayores de 18 meses

  • estadio MS en niños menores de 18 meses con aberración 11Q

  • Estadio MS en niños menores de 18 meses con amplificación de myCn

el tratamiento se adapta de acuerdo con la asignación de riesgo., La mayoría de los pacientes con enfermedad de muy bajo y bajo riesgo comúnmente reciben cirugía sola. A veces, los bebés con tumor localizado pequeño se han observado con éxito de cerca sin ninguna cirugía, llamada observación.

Los pacientes con enfermedad de riesgo intermedio reciben cirugía y quimioterapia. En el Children’s Oncology Group, el ensayo clínico más reciente para el grupo de riesgo intermedio, el número de ciclos de quimioterapia se determinó por la presencia o ausencia de cambios genéticos tumorales en los cromosomas 1P y 11Q, la histología tumoral, la ploidía tumoral, el estadio y la edad.,

para los pacientes de neuroblastoma de riesgo alto se utiliza un enfoque muy intensivo, que a menudo utiliza varios tipos de tratamientos. Se puede encontrar más información en la sección Tipos de tratamiento.

la información sobre el estadio y el grupo de riesgo del cáncer ayudará al médico a recomendar un plan de tratamiento específico. La siguiente sección de esta guía es Tipos de tratamiento. Use el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.

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