Neuroblastome-enfance: stades et groupes

sur cette PAGE: vous apprendrez comment les médecins décrivent la croissance ou la propagation du neuroblastome. Cela s’appelle de la scène. Utilisez le menu pour voir d’autres pages.

la stadification est une façon de décrire un cancer, par exemple où il se trouve, si ou où il s’est propagé, et s’il affecte d’autres parties du corps. Les médecins utilisent des tests de diagnostic pour connaître le stade du cancer, de sorte que la mise en scène peut ne pas être complète tant que tous les tests ne sont pas terminés.,

connaître le stade aide le médecin à décider quel type de traitement est le meilleur et peut aider à prédire le pronostic d’un patient, qui est la chance de guérison. Il existe différentes descriptions de stade pour différents types de cancer. Une fois le diagnostic de neuroblastome confirmé, l’ampleur de la croissance et de la propagation de la tumeur est évaluée ou mise en scène. Le stade de la tumeur aide le médecin de votre enfant à planifier le traitement.

L’INSS, un système de stadification chirurgicale / pathologique développé en 1988, a été le premier système de stadification internationalement accepté pour le neuroblastome., En 2009, le groupe de travail International sur le risque de neuroblastome (INRG) a proposé un nouveau système de stadification (INRGSS) basé sur l’imagerie. Chacun est décrit ci-dessous, suivi d’une explication des groupes de risques.

système INSS (International Neuroblastoma Staging System Committee)

Voici un bref résumé de chaque étape INSS:

Étape 1: la tumeur peut être complètement enlevée pendant la chirurgie. Les ganglions lymphatiques attachés à la tumeur enlevée pendant la chirurgie peuvent ou non contenir un cancer, mais pas d’autres ganglions lymphatiques près de la tumeur.,

stade 2A: la tumeur est située uniquement dans la zone où elle a commencé et ne peut pas être complètement enlevée pendant la chirurgie. Les ganglions lymphatiques voisins ne contiennent pas de cancer.

Stade 2B: la tumeur est située uniquement dans la zone où elle a commencé et peut ou non être complètement enlevée pendant la chirurgie, mais les ganglions lymphatiques voisins contiennent un cancer.

stade 3: la tumeur ne peut pas être enlevée par chirurgie. Il s’est propagé aux ganglions lymphatiques régionaux (ganglions lymphatiques à proximité de la tumeur) ou d’autres zones près de la tumeur, mais pas à d’autres parties du corps.,

stade 4: la tumeur d’origine s’est propagée aux ganglions lymphatiques distants (ganglions lymphatiques dans d’autres parties du corps), aux os, à la moelle osseuse, au foie, à la peau et / ou à d’autres organes, à l’exception de ceux énumérés au stade 4S, ci-dessous.

Stade 4S: la tumeur d’origine est située uniquement là où elle a commencé (comme au stade 1, 2A ou 2b), et elle ne s’est propagée qu’à la peau, au foie et / ou à la moelle osseuse, chez les nourrissons de moins d’un an. La propagation à la moelle osseuse est minime, généralement moins de 10% des cellules examinées présentent un cancer.,

the International Neuroblastoma Risk Group stadification System (Inrgss)

L’INRGSS a été conçu spécifiquement pour le système de classification prétraitement International Neuroblastoma Risk Group (INRG) (voir groupes à risque, ci-dessous). Contrairement à L’INSS expliqué ci-dessus, L’INRGSS utilise uniquement les résultats des tests d’imagerie effectués avant la chirurgie. Il n’inclut pas les résultats chirurgicaux ou la propagation aux ganglions lymphatiques pour déterminer le stade. Des connaissances concernant la présence ou l’absence de facteurs de risque définis par l’image (IDRF) sont requises pour ce système de stadification.,

Stade L1: la tumeur est située uniquement dans la zone où elle a commencé; aucun Idrf n’est trouvé sur les scans d’imagerie, tels que la tomodensitométrie ou L’IRM.

Stade L2: la tumeur ne s’est pas propagée au-delà de la zone où elle a commencé et du tissu voisin; les Idrf sont trouvés sur des scanners d’imagerie, tels que la tomodensitométrie ou L’IRM.

Stade M: la tumeur s’est propagée à d’autres parties du corps (sauf stade MS, voir ci-dessous)

stade MS: la tumeur s’est propagée uniquement à la peau, au foie et/ou à la moelle osseuse (atteinte de moins de 10% de la moelle osseuse) chez les patients de moins de 18 mois.,

groupes à risque

le neuroblastome se développe et réagit différemment au traitement chez différentes personnes. C’est ce qu’on appelle le comportement clinique de la maladie. Certains enfants sont guéris par chirurgie seule ou par chimiothérapie (voir Types de traitement). D’autres ont une maladie très agressive, résistante au traitement et difficile à guérir. En utilisant une combinaison de facteurs, les médecins peuvent généralement prédire à quel point la tumeur sera cliniquement agressive et adapter les traitements en conséquence.,

dans le système de classification de L’INRG, une combinaison de marqueurs cliniques, pathologiques et génétiques est utilisée pour prédire le comportement clinique de la tumeur et la façon dont elle réagira au traitement. Ces marqueurs sont utilisés pour définir le risque. En utilisant les facteurs suivants, le neuroblastome est classé dans 1 des 4 catégories: risque très faible, risque faible, risque intermédiaire ou risque élevé.,sk mais utilisera les définitions du groupe de risque INRG dans les études futures:

  • le stade de la maladie selon le système INSS

  • Âge au moment du diagnostic

  • statut du gène MYCN

  • ploïdie tumorale; ceci n’est important que pour les enfants de moins de 18 Mois

  • istopathologie selon le système international de classification pathologique des neuroblastomes (INPC)

les descriptions des neuroblastomes à faible risque, à risque intermédiaire ou à risque élevé selon les définitions actuelles du groupe d’oncologie infantile sont énumérées ci-dessous., Une nouvelle classification du groupe D’oncologie des enfants est en cours d’élaboration qui inclura L’INRGSS à la place de L’INSS.,i>

maladie de Stade 4S, sans amplification MYCN, histopathologie favorable et hyperdiploïdie, ce qui signifie avoir des chromosomes supplémentaires

neuroblastome à risque intermédiaire

  • maladie de stade 2A ou 2b sans amplification MYCN dans laquelle moins de 50% de la tumeur a été enlevée par chirurgie

  • mplification

  • maladie de stade 3 chez les enfants de plus de 18 mois, pas d’amplification MyCN, et histopathologie favorable

  • maladie de stade 4 chez les enfants de moins de 12 mois, pas d’amplification MyCN.,

  • maladie de stade 4 chez les enfants âgés de 12 mois à 18 mois, aucune amplification MYCN, hyperdiploïdie et histologie favorable.,li>

    Stade M chez les enfants de 12 mois à 18 mois atteints de diploïdie

neuroblastome à haut risque

  • Stade L1 avec amplification MYCN

  • Stade L2 avec amplification MYCN

  • Stade M chez les enfants de moins de 18 mois atteints d’amplification MYCN

  • Stade M chez les enfants de plus de 18 mois

  • stade ms chez les enfants de moins de 18 mois présentant une aberration 11Q

  • Stade ms chez les enfants de moins de 18 mois présentant une amplification MyCN

le traitement est adapté en fonction de l’affectation du risque., La plupart des patients atteints de maladie à très faible risque et à faible risque reçoivent généralement une intervention chirurgicale seule. Parfois, les nourrissons atteints d’une petite tumeur localisée ont été surveillés de près sans aucune intervention chirurgicale, appelée observation.

Les Patients atteints d’une maladie à risque intermédiaire reçoivent une chirurgie et une chimiothérapie. Dans le groupe D’oncologie pour enfants, l’essai clinique le plus récemment terminé pour le groupe à risque intermédiaire, le nombre de cycles de chimiothérapie a été déterminé par la présence ou l’absence de modifications génétiques tumorales dans les chromosomes 1P et 11Q, l’histologie tumorale, la ploïdie tumorale, le stade et l’âge.,

Une approche très intensive, utilisant souvent plusieurs types de traitements, est utilisée pour les patients atteints de neuroblastome à haut risque. Plus d’informations peuvent être trouvées dans la section Types de traitement.

des informations sur le stade du cancer et le groupe à risque aideront le médecin à recommander un plan de traitement spécifique. La section suivante de ce guide est les types de traitement. Utilisez le menu pour choisir une section différente à lire dans ce guide.

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