El síndrome de Zollinger-Ellison es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por el desarrollo de un tumor llamado Gastrinoma que se encuentra en el páncreas o el duodeno. Gastronoma secretan niveles excesivos de gastrina, una hormona que estimula la producción de ácido por el estómago. Normalmente, el cuerpo libera pequeñas cantidades de gastrina después de comer, lo que hace que el estómago produzca ácido gástrico que ayuda a descomponer los alimentos y los líquidos en el estómago. El ácido extra hace que se formen úlceras pépticas en el duodeno y en otras partes del intestino superior.,
aunque cualquier persona puede contraer el síndrome de Zollinger-Ellison, la enfermedad es más común entre los hombres de 30 a 50 años de edad. La prevalencia de la enfermedad ocurre en aproximadamente 10 por millón de la población.1 también un niño que tiene un padre con MEN1 también tiene un mayor riesgo de síndrome de Zollinger-Ellison.2
los investigadores médicos todavía están estudiando la causa exacta del síndrome de Zollinger-Ellison. Alrededor del 25 al 30 por ciento de los gastrinomas son causados por un trastorno genético hereditario llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1).,1 NEM1 causa tumores liberadores de hormonas en las glándulas endocrinas y el duodeno. Los síntomas de la MEN1 incluyen aumento de los niveles hormonales en la sangre, cálculos renales, diabetes, debilidad muscular, huesos debilitados y fracturas.
síntomas
los signos y síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison son similares a los de las úlceras pépticas. El síntoma más común de una úlcera péptica es un dolor sordo o ardor que se siente en cualquier lugar entre el ombligo y la parte media del pecho.,
otros síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison incluyen:
• diarrea
• dolor abdominal leve a severo
• esteatorrea (aumento de la cantidad de grasa en las heces)
• hinchazón
• eructos
• náuseas
• vómitos
• pérdida de peso
• falta de apetito
algunas personas con síndrome de Zollinger-Ellison solo tienen diarrea, sin otros síntomas. Otros desarrollan reflujo gastroesofágico (RGE), que ocurre cuando el contenido del estómago vuelve a fluir hacia el esófago.
¿cómo se diagnostica el Gastrinoma?,
se debe considerar el diagnóstico de Gastrinoma en un paciente con úlceras pépticas que recidivan con frecuencia y son resistentes al tratamiento. Un profesional médico puede sugerir un estudio bioquímico llamado análisis de sangre estimulado por secretina para verificar si hay un nivel elevado de gastrina después de una infusión de secretina.
la secretina es una hormona que hace que el Gastrinoma libere más gastrina. Un técnico o enfermero coloca una aguja intravenosa (IV) en una vena del brazo para administrar una infusión de secretina., Un profesional médico puede sospechar el síndrome de Zollinger-Ellison si la sangre extraída después de la infusión muestra un nivel elevado de gastrina. Una vez que se hace un diagnóstico, es importante localizar el tumor. La mayoría de los gastrinomas son lesiones pequeñas y, por lo tanto, la localización del tumor puede ser difícil. Algunas de las pruebas que se realizan para localizar el tumor incluyen una tomografía computarizada, una exploración con octreotida y una resonancia magnética y una ecografía endoscópica.
un cirujano experimentado detectará estos tumores en la cirugía incluso cuando no sean visibles en las pruebas de imágenes preoperatorias.,
para obtener una lista de los centros NPF que realizan pruebas de Gastrinoma, haga clic aquí.
¿cómo se tratan los gastrinomas?
El tratamiento de elección para el Gastrinoma es extirparlo quirúrgicamente cuando sea posible. Las úlceras pépticas deben tratarse y controlarse agresivamente antes de la cirugía. El tipo de cirugía para el gastrinoma depende de la ubicación del tumor. Dado que estos tumores pueden ocurrir con frecuencia en más de un punto en el páncreas y los tejidos circundantes, se puede requerir más de un procedimiento. Se pueden utilizar los siguientes procedimientos operativos para tratar el Gastrinoma.,
• enucleación: muchos gastrinomas pequeños en el páncreas pueden tratarse solo con enucleación. Este es un procedimiento de elección para pacientes que tienen tumores pequeños (menos de 1 cm) donde el tumor se encuentra en la superficie del páncreas.* resección del páncreas: en pacientes con tumores grandes, se puede indicar una pancreatectomía distal o una operación de Whipple, según la ubicación del tumor en el páncreas.,exploración Duodenal: los Gastrinomas a menudo se presentan en la pared del duodeno (primera parte del intestino) y, por lo tanto, es importante abrir el duodeno y sentirlo cuidadosamente para extirpar cualquier tumor en esta área.,ganglios linfáticos: en algunos pacientes, el tumor puede estar localizado en los ganglios linfáticos fuera del páncreas, por lo tanto, la palpación cuidadosa y la extirpación de estas glándulas es importante en el momento de la cirugía
en algunos individuos afectados con Gastrinoma agresivamente invasivo, el tratamiento recomendado puede incluir el uso de ciertos medicamentos contra el cáncer (quimioterapia) para ayudar a reducir la masa tumoral y los niveles de gastrina en la sangre.
el asesoramiento genético puede ser beneficioso para los individuos afectados y sus familias. Otro tratamiento para esta enfermedad es sintomático y de apoyo.