Was ist Urtikaria Vaskulitis?
Urtikariale Vaskulitis ist eine Variante der kutanen Vaskulitis kleiner Gefäße. Es ist gekennzeichnet durch entzündete und gerötete Flecken oder Wunden auf der Haut, die Urtikaria zu ähneln scheinen, aber wenn die Haut unter einem Mikroskop genau untersucht wird, wird eine Vaskulitis gefunden (entzündete Blutgefäße).,
Die urtikariale Vaskulitis wird im Allgemeinen in zwei Typen eingeteilt:
- Normokomplementaämische urtikariale Vaskulitis
- Hypokomplementaämische urtikariale Vaskulitis
Diese unterscheiden sich durch das Auffinden normaler oder erniedrigter Komplementproteinspiegel bei Blutuntersuchungen. Obwohl beide Arten mit systemischen Symptomen wie Angioödem, Bauch-oder Brustschmerzen, Fieber und Gelenkschmerzen in Verbindung gebracht werden können, zeigt sich dies in der hypokomplementaämischen Form deutlicher. Diese Form wurde auch mit der Bindegewebserkrankung systemischer Lupus erythematodes (SLE) in Verbindung gebracht.,
Was verursacht Urtikaria Vaskulitis?
Die Ursache der Urtikaria-Vaskulitis ist unbekannt, wurde jedoch mit folgenden Erkrankungen in Verbindung gebracht:
- Entzündliche Bindegewebserkrankungen wie SLE und Sjögren-Syndrom.
- Immunglobulinstörungen wie Immunglobulin A und Immunglobulin M monoklonale Gammopathien
- Leukämie und innere Krebserkrankungen
- Viruserkrankungen wie Hepatitis B, Hepatitis C und infektiöse Mononukleose (Drüsenfieber)
- Medikamenteninduzierte Erkrankungen durch ACE-Hemmer, Penicillin, Sulfonamide, Fluoxetin und Thiazide.,
Die meisten Fälle von Urtikaria-Vaskulitis sind jedoch idiopathisch (dh es ist keine Ursache bekannt).
Was sind die klinischen Merkmale von urtikarielle Vaskulitis?
Das erste Symptom einer Urtikaria-Vaskulitis ist ein Urtikaria-Ausbruch (diese sind gekennzeichnet durch Unkräuter), der oft schmerzhaft ist oder ein brennendes Gefühl hat. In einigen Fällen jucken die Wunden. Die Läsionen sind rote Flecken oder Plaques, die ein weißes Zentrum haben können, und Petechien können auftreten., Im Gegensatz zu Urtikaria dauern Urtikaria-Vaskulitis-Läsionen normalerweise länger als 24 Stunden an einem festen Ort, danach lösen sie sich langsam spontan auf. Ekchymosen oder Hyperpigmentierung können im Heilungsprozess auftreten.
Urtikaria Vaskulitis
Zusätzlich zu den Hautläsionen können Patienten mit Urtikaria Vaskulitis auch systemische Symptome wie Lichtempfindlichkeit, geschwollene Lymphknoten, Gelenkschmerzen (50%), Fieber, Bauchschmerzen (20%), Atembeschwerden sowie Lungen-und Nierenprobleme entwickeln.
Weitere Bilder von Urtikaria Vaskulitis.,
Wie wird eine Urtikaria-Vaskulitis diagnostiziert?
Zur Bestätigung einer urtikarialen Vaskulitis kann eine Hautbiopsie durchgeführt werden. Mikroskopische Befunde früher Läsionen umfassen eine neutrophile leukozytoklastische Vaskulitis, bei der kleine Gefäße in den mittleren Hautschichten (Dermis) geschädigt werden. In späteren Läsionen kann eine lymphozytäre Vaskulitis beobachtet werden.
Weitere Untersuchungen können assoziierte Krankheiten finden. Laboruntersuchungen können Nierenfunktion und immunologischen Status umfassen. Bei Patienten mit Hypokomplementiämie und Atemproblemen sollte eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs durchgeführt werden.,
Was ist die Behandlung von Urtikaria-Vaskulitis?
Patienten mit normocomplementaämischer Urtikaria-Vaskulitis haben normalerweise eine minimale oder keine systemische Beteiligung und Läsionen lösen sich oft im Laufe der Zeit von selbst auf.
Die Behandlung basiert auf den systemischen Wirkungen der Erkrankung und dem Ausmaß der Hautbeteiligung. Antihistaminika oder nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) können zur Linderung der Symptome eingesetzt werden.,
Behandlungen, die bei der Langzeitkontrolle einer schweren Urtikaria-Vaskulitis angewendet werden können, die mit systemischen Symptomen einhergehen kann, umfassen:
- Dapon
- Colchicin
- Hydroxychloroquin
- Indometacin/Indomethacin (ein nichtsteroidales entzündungshemmendes Arzneimittel)
- Kortikosteroide wie orales Prednison
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Für Fälle von Urtikaria-Vaskulitis, die gegen die Behandlung mit Kortikosteroiden resistent sind, können andere Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cyclophosphamid oder Ciclosporin in Betracht gezogen werden.