le syndrome de Zollinger-Ellison est un trouble rare caractérisé par le développement d’une tumeur appelée gastrinome dans le pancréas et / ou le duodénum. Gastronoma sécrète des niveaux excessifs de gastrine, une hormone qui stimule la production d’acide par l’estomac. Normalement, le corps libère de petites quantités de gastrine après avoir mangé, ce qui déclenche l’estomac pour faire de l’acide gastrique qui aide à décomposer les aliments et liquides dans l’estomac. L’acide supplémentaire provoque la formation d’ulcères peptiques dans le duodénum et ailleurs dans l’intestin supérieur.,
bien que tout le monde puisse contracter le syndrome de Zollinger-Ellison, la maladie est plus fréquente chez les hommes de 30 à 50 ans. La prévalence de la maladie se produisent dans environ 10 par million de la population.1 de plus, un enfant qui a un parent avec des HOMMES1 présente également un risque accru de syndrome de Zollinger-Ellison.2
des chercheurs en médecine étudient toujours la cause exacte du syndrome de Zollinger-Ellison. Environ 25 à 30 pour cent des gastrinomes sont causés par une maladie génétique héréditaire appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1).,1 MEN1 provoque des tumeurs libérant des hormones dans les glandes endocrines et le duodénum. Les symptômes des HOMMES1 comprennent une augmentation des taux d’hormones dans le sang, des calculs rénaux, le diabète, une faiblesse musculaire, des os affaiblis et des fractures.
symptômes
syndrome de Zollinger-Ellison les signes et les symptômes sont similaires à ceux des ulcères peptiques. Une douleur sourde ou brûlante ressentie n’importe où entre le nombril et le ventre est le symptôme le plus courant d’un ulcère peptique.,
autres symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison:
• diarrhée
• douleur abdominale légère à sévère
• stéatorrhée (augmentation des quantités de graisse dans les selles)
• ballonnements
• rots
• nausée
• vomissements
• perte de poids
• manque d’appétit
certaines personnes atteintes du syndrome de Zollinger-Ellison n’ont diarrhée, sans autres symptômes. D’autres développent un reflux gastro-œsophagien (GER), qui se produit lorsque le contenu de l’estomac remonte dans l’œsophage.
comment le gastrinome est-il diagnostiqué?,
un diagnostic de gastrinome doit être envisagé chez un patient présentant des ulcères peptiques qui se reproduisent fréquemment et sont résistants au traitement. Un professionnel de la santé peut suggérer une étude biochimique appelée test sanguin stimulé par la sécrétine pour vérifier un taux élevé de gastrine après une perfusion de sécrétine.
la sécrétine est une hormone qui provoque le gastrinome de libérer plus de gastrine. Un technicien ou une infirmière place une aiguille intraveineuse (IV) dans une veine du bras pour administrer une perfusion de sécrétine., Un professionnel de la santé peut suspecter le syndrome de Zollinger-Ellison si le sang prélevé après la perfusion montre un taux élevé de gastrine. Une fois le diagnostic posé, la localisation de la tumeur est importante. La plupart des gastrinomes sont de petites lésions et, par conséquent, la localisation de la tumeur peut être difficile. Certains des tests qui sont effectués pour localiser la tumeur comprennent un scanner, une analyse octréotide et une IRM et une échographie endoscopique.
un chirurgien expérimenté détectera ces tumeurs lors de la chirurgie même lorsqu’elles ne sont pas visibles lors des tests d’imagerie préopératoires.,
pour une liste des centres NPF qui effectuent des tests de gastrinome, veuillez cliquer ici.
comment les gastrinomes sont-ils traités?
Le traitement de choix pour le gastrinome consiste à retirer le gastrinome chirurgicalement si possible. Les ulcères peptiques doivent être traités de manière agressive et contrôlés avant la chirurgie. Le type de chirurgie pour le gastrinome dépend de l’emplacement de la tumeur. Depuis ces tumeurs peuvent souvent se produire à plus d’un endroit dans le pancréas et les tissus environnants plus d’une intervention peut être nécessaire. Les procédures opératoires suivantes peuvent être utilisées pour traiter le gastrinome.,
• énucléation: de nombreux petits gastrinomes du pancréas peuvent être traités par énucléation seule. C’est une procédure de choix pour les patients qui ont de petites tumeurs (moins de 1 cm) où la tumeur est située à la surface du pancréas.
• résection du pancréas: chez les patients atteints de grosses tumeurs, une pancréatectomie distale ou une opération de Whipple peuvent être indiquées en fonction de l’emplacement de la tumeur dans le pancréas.,
• exploration duodénale: les gastrinomes se produisent souvent dans la paroi du duodénum (première partie de l’intestin) et donc ouvrir le duodénum et le sentir soigneusement pour éliminer les tumeurs dans cette zone est important.,
• ganglions lymphatiques: chez certains patients, la tumeur peut être située dans les glandes lymphatiques à l’extérieur du pancréas.par conséquent, une palpation et une ablation soigneuses de ces glandes sont importantes au moment de la chirurgie
chez certaines personnes touchées par un gastrinome invasif agressif, le traitement recommandé peut inclure l’utilisation de certains médicaments anticancéreux (chimiothérapie) pour aider à
le conseil génétique peut être bénéfique pour les personnes touchées et leurs familles. Un autre traitement pour cette maladie est symptomatique et de soutien.